dostęp otwarty

Tom 2, Nr 1 (2017)
Opisy przypadku
Opublikowany online: 2017-08-25
Pobierz cytowanie

Mieszany rak gruczołowo-neuroendokrynny (MANEC): opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Mariusz Głuszak, Anna Fąfara, Ewa Rymarz, Andrzej Kawecki
Biuletyn Polskiego Towarzystwa Onkologicznego Nowotwory 2017;2(1):59-64.

dostęp otwarty

Tom 2, Nr 1 (2017)
Opisy przypadku
Opublikowany online: 2017-08-25

Streszczenie

Mieszany rak gruczołowo-neuroendokrynny (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma) jest rzadkim nowo­tworem złośliwym o złożonym utkaniu patomorfologicznym, łączącym cechy gruczolakoraka z komponentem neu­roendokrynnym. Zgodnie z nową klasyfikacją World Health Organization (WHO) z 2010 roku zmieniono nazewnictwo nowotworów neuroendokrynnych (NEN — neuroendocrine neoplasms), wykorzystując to określenie dla całości tej grupy nowotworów. Określenie „guzy neuroendokrynne” (NET — neuroendocrine tumors) obejmuje nowotwory wy­soko zróżnicowane, określane w stopniowaniu patomorfologicznym jako G1 (NET G1) lub G2 ( NET G2). Dodatkowo wyróżnia się raki neuroendokrynne (NEC — neuroendocrine carcinoma) oraz raki mieszane o utkaniu gruczołowo­-neuroendokrynnym (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma). Po przeszukaniu bazy PubMed znaleziono około 50 doniesień o tym nowotworze, głównie o jego lokalizacji w żołądku, węzłach chłonnych, jelitach, wątrobie, otrzewnej, pęcherzyku żółciowym, trzustce, przełyku. Nie spotkaliśmy opisu zmian przerzutowych typowych dla MANEC w oponach mózgu, pniu mózgu i płucach.

Przedstawiamy przypadek pacjenta 63-letniego, który został przyjęty na Oddział Neurologii z powodu nasilonych zawrotów głowy z towarzyszącym podwójnym widzeniem, bólem głowy, nudnościami i drętwieniem rąk. Dolegliwości pojawiły się dzień przed przyjęciem, z nasileniem po nocy. Pacjent był diagnozowany początkowo na Oddziale La­ryngologii z powodu głuchoty ucha prawego i głębokiego niedosłuchu ucha lewego na 4 tygodnie przed przyjęciem na nasz Oddział. W badaniu neurologicznym stwierdzono: przytomny, niespokojny, mowa dyzartryczna, niewielka duszność wdechowa, głuchota ucha prawego, głęboki niedosłuch ucha lewego, odruchy gardłowy i podniebienny — obecne, mierne napinanie fałd podniebienno-gardłowych, obustronnie cechy centralnego uszkodzenia nerwu VII, nieznaczne zbaczanie języka na lewo, siła mięśniowa kończyn bez deficytu, nieznacznie obniżone napięcie mięśnio­we w kończynach lewych, ataksja kończyn dolnych, obustronnie zachowany odruch podeszwowy. W Izbie Przyjęć wykonano TK głowy i stwierdzono ognisko hypodensji w lewej półkuli móżdżku, hypodensyjne ogniska wokół rogów czołowych obu komór bocznych oraz drobne jamy malacyjne na poziomie jąder podkorowych. Wykonano punkcję lędźwiową, uzyskując płyn o podwyższonej cytozie i obniżonym poziomie glukozy. W drugiej dobie hospitalizacji stan ogólny i neurologiczny pacjenta uległ znacznemu pogorszeniu, wystąpiła burza wegetatywna. Następnie doszło do zatrzymania krążenia. Pacjent został skutecznie resuscytowany, a następnie ponownie wystąpiło NZK i pomimo długotrwałego prowadzenia RKO nie udało się przywrócić akcji serca i oddechu. Po badaniu patomorfologicznym ustalono, że całość obrazu przemawia za nowotworem typu MANEC umiejscowionym w żołądku, z rozsiewem głównie do opon mózgu, pnia mózgu i płuc.

W diagnostyce różnicowej należy zawsze brać pod uwagę rzadkie przyczyny zachorowań. Dodatkową trudnością
w rozpoznaniu MANEC jest różnica w nazwach w zależności od piśmiennictwa i kraju pochodzenia artykułu oraz brak polskich odpowiedników niektórych nazw nowotworów. Dopiero rzetelna analiza histopatologiczna jest w stanie wykryć nowotwory z tej grupy.

Streszczenie

Mieszany rak gruczołowo-neuroendokrynny (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma) jest rzadkim nowo­tworem złośliwym o złożonym utkaniu patomorfologicznym, łączącym cechy gruczolakoraka z komponentem neu­roendokrynnym. Zgodnie z nową klasyfikacją World Health Organization (WHO) z 2010 roku zmieniono nazewnictwo nowotworów neuroendokrynnych (NEN — neuroendocrine neoplasms), wykorzystując to określenie dla całości tej grupy nowotworów. Określenie „guzy neuroendokrynne” (NET — neuroendocrine tumors) obejmuje nowotwory wy­soko zróżnicowane, określane w stopniowaniu patomorfologicznym jako G1 (NET G1) lub G2 ( NET G2). Dodatkowo wyróżnia się raki neuroendokrynne (NEC — neuroendocrine carcinoma) oraz raki mieszane o utkaniu gruczołowo­-neuroendokrynnym (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma). Po przeszukaniu bazy PubMed znaleziono około 50 doniesień o tym nowotworze, głównie o jego lokalizacji w żołądku, węzłach chłonnych, jelitach, wątrobie, otrzewnej, pęcherzyku żółciowym, trzustce, przełyku. Nie spotkaliśmy opisu zmian przerzutowych typowych dla MANEC w oponach mózgu, pniu mózgu i płucach.

Przedstawiamy przypadek pacjenta 63-letniego, który został przyjęty na Oddział Neurologii z powodu nasilonych zawrotów głowy z towarzyszącym podwójnym widzeniem, bólem głowy, nudnościami i drętwieniem rąk. Dolegliwości pojawiły się dzień przed przyjęciem, z nasileniem po nocy. Pacjent był diagnozowany początkowo na Oddziale La­ryngologii z powodu głuchoty ucha prawego i głębokiego niedosłuchu ucha lewego na 4 tygodnie przed przyjęciem na nasz Oddział. W badaniu neurologicznym stwierdzono: przytomny, niespokojny, mowa dyzartryczna, niewielka duszność wdechowa, głuchota ucha prawego, głęboki niedosłuch ucha lewego, odruchy gardłowy i podniebienny — obecne, mierne napinanie fałd podniebienno-gardłowych, obustronnie cechy centralnego uszkodzenia nerwu VII, nieznaczne zbaczanie języka na lewo, siła mięśniowa kończyn bez deficytu, nieznacznie obniżone napięcie mięśnio­we w kończynach lewych, ataksja kończyn dolnych, obustronnie zachowany odruch podeszwowy. W Izbie Przyjęć wykonano TK głowy i stwierdzono ognisko hypodensji w lewej półkuli móżdżku, hypodensyjne ogniska wokół rogów czołowych obu komór bocznych oraz drobne jamy malacyjne na poziomie jąder podkorowych. Wykonano punkcję lędźwiową, uzyskując płyn o podwyższonej cytozie i obniżonym poziomie glukozy. W drugiej dobie hospitalizacji stan ogólny i neurologiczny pacjenta uległ znacznemu pogorszeniu, wystąpiła burza wegetatywna. Następnie doszło do zatrzymania krążenia. Pacjent został skutecznie resuscytowany, a następnie ponownie wystąpiło NZK i pomimo długotrwałego prowadzenia RKO nie udało się przywrócić akcji serca i oddechu. Po badaniu patomorfologicznym ustalono, że całość obrazu przemawia za nowotworem typu MANEC umiejscowionym w żołądku, z rozsiewem głównie do opon mózgu, pnia mózgu i płuc.

W diagnostyce różnicowej należy zawsze brać pod uwagę rzadkie przyczyny zachorowań. Dodatkową trudnością
w rozpoznaniu MANEC jest różnica w nazwach w zależności od piśmiennictwa i kraju pochodzenia artykułu oraz brak polskich odpowiedników niektórych nazw nowotworów. Dopiero rzetelna analiza histopatologiczna jest w stanie wykryć nowotwory z tej grupy.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

MANEC, NEN, NET, NEC

Informacje o artykule
Tytuł

Mieszany rak gruczołowo-neuroendokrynny (MANEC): opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Czasopismo

Biuletyn Polskiego Towarzystwa Onkologicznego Nowotwory

Numer

Tom 2, Nr 1 (2017)

Strony

59-64

Data publikacji on-line

2017-08-25

Rekord bibliograficzny

Biuletyn Polskiego Towarzystwa Onkologicznego Nowotwory 2017;2(1):59-64.

Słowa kluczowe

MANEC
NEN
NET
NEC

Autorzy

Mariusz Głuszak
Anna Fąfara
Ewa Rymarz
Andrzej Kawecki

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Wydawcą serwisu jest VM Media sp. z o.o. VM Group sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk
tel.:+48 58 320 94 94, e-mail: viamedica@viamedica.pl