Mieszany rak gruczołowo-neuroendokrynny (MANEC): opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Streszczenie

Mieszany rak gruczołowo-neuroendokrynny (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma) jest rzadkim nowo­tworem złośliwym o złożonym utkaniu patomorfologicznym, łączącym cechy gruczolakoraka z komponentem neu­roendokrynnym. Zgodnie z nową klasyfikacją World Health Organization (WHO) z 2010 roku zmieniono nazewnictwo nowotworów neuroendokrynnych (NEN — neuroendocrine neoplasms), wykorzystując to określenie dla całości tej grupy nowotworów. Określenie „guzy neuroendokrynne” (NET — neuroendocrine tumors) obejmuje nowotwory wy­soko zróżnicowane, określane w stopniowaniu patomorfologicznym jako G1 (NET G1) lub G2 ( NET G2). Dodatkowo wyróżnia się raki neuroendokrynne (NEC — neuroendocrine carcinoma) oraz raki mieszane o utkaniu gruczołowo­-neuroendokrynnym (MANEC — mixed adenoneuroendocrine carcinoma). Po przeszukaniu bazy PubMed znaleziono około 50 doniesień o tym nowotworze, głównie o jego lokalizacji w żołądku, węzłach chłonnych, jelitach, wątrobie, otrzewnej, pęcherzyku żółciowym, trzustce, przełyku. Nie spotkaliśmy opisu zmian przerzutowych typowych dla MANEC w oponach mózgu, pniu mózgu i płucach.

Przedstawiamy przypadek pacjenta 63-letniego, który został przyjęty na Oddział Neurologii z powodu nasilonych zawrotów głowy z towarzyszącym podwójnym widzeniem, bólem głowy, nudnościami i drętwieniem rąk. Dolegliwości pojawiły się dzień przed przyjęciem, z nasileniem po nocy. Pacjent był diagnozowany początkowo na Oddziale La­ryngologii z powodu głuchoty ucha prawego i głębokiego niedosłuchu ucha lewego na 4 tygodnie przed przyjęciem na nasz Oddział. W badaniu neurologicznym stwierdzono: przytomny, niespokojny, mowa dyzartryczna, niewielka duszność wdechowa, głuchota ucha prawego, głęboki niedosłuch ucha lewego, odruchy gardłowy i podniebienny — obecne, mierne napinanie fałd podniebienno-gardłowych, obustronnie cechy centralnego uszkodzenia nerwu VII, nieznaczne zbaczanie języka na lewo, siła mięśniowa kończyn bez deficytu, nieznacznie obniżone napięcie mięśnio­we w kończynach lewych, ataksja kończyn dolnych, obustronnie zachowany odruch podeszwowy. W Izbie Przyjęć wykonano TK głowy i stwierdzono ognisko hypodensji w lewej półkuli móżdżku, hypodensyjne ogniska wokół rogów czołowych obu komór bocznych oraz drobne jamy malacyjne na poziomie jąder podkorowych. Wykonano punkcję lędźwiową, uzyskując płyn o podwyższonej cytozie i obniżonym poziomie glukozy. W drugiej dobie hospitalizacji stan ogólny i neurologiczny pacjenta uległ znacznemu pogorszeniu, wystąpiła burza wegetatywna. Następnie doszło do zatrzymania krążenia. Pacjent został skutecznie resuscytowany, a następnie ponownie wystąpiło NZK i pomimo długotrwałego prowadzenia RKO nie udało się przywrócić akcji serca i oddechu. Po badaniu patomorfologicznym ustalono, że całość obrazu przemawia za nowotworem typu MANEC umiejscowionym w żołądku, z rozsiewem głównie do opon mózgu, pnia mózgu i płuc.

W diagnostyce różnicowej należy zawsze brać pod uwagę rzadkie przyczyny zachorowań. Dodatkową trudnością
w rozpoznaniu MANEC jest różnica w nazwach w zależności od piśmiennictwa i kraju pochodzenia artykułu oraz brak polskich odpowiedników niektórych nazw nowotworów. Dopiero rzetelna analiza histopatologiczna jest w stanie wykryć nowotwory z tej grupy.