Rzadkie postacie chłoniaków T-komórkowych – aktualne postępowanie

Abstract

Chłoniaki T-komórkowe stanowią ok. 10% chłoniaków nieziarniczych. Obserwuje się zależność terytorialną występowania podtypów chłoniaków T w Europie, Stanach Zjednoczonych i Azji. Najczęstszym na świecie jest obwodowy chłoniak T (PTCL), w USA częściej niż w innych regionach występuje anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (ALCL), a w Azji chłoniak z komórek NK/T typu nosowego (ENKTCL). W Europie spotykamy częściej chłoniaka angioimmunoblastycznego (AITL). Do bardzo rzadkich o specyficznym przebiegu zalicza się chłoniaka T z enteropatią (EATL), chłoniaka wątrobowośledzionowego (HSTL) czy wreszcie białaczki: z ziarnistych limfocytów, prolimfocytową, agresywną NK, ATLL. Osobną grupą są chłoniaki pierwotnie skórne: ziarniniak grzybiasty (MF) czy choroba Sezary’ego (SS). Zalecenia europejskie i polskie nie były aktualizowane od 2015 roku. Dostępne są zalecenia NCCN z 2019 roku obejmujące zmiany terapii dla chłoniaków CD30+. W zakresie leczenia ENKTCL należy korzystać także z aktualnych zaleceń azjatyckich. Choć schemat CHOP, stanowiący do niedawna terapię standardową, pozostaje jedną z opcji terapeutycznych, nie jest już ani jedyną ani zawsze rekomendowaną opcją pierwszej linii. Postępowanie jest zależne od podtypu chłoniaka, zaawansowania, a także od stanu pacjenta, jego schorzeń współistniejących. Niejasne jest miejsce autotransplantacji i allotransplantacji w leczeniu tych schorzeń, zwłaszcza jeśli rozważamy leczenie niepowodzeń, w tym kolejnych nawrotów.