Postępowanie w chłoniakach z obwodowych limfocytów T i NK

Abstract

Chłoniaki z obwodowych komórek T i NK są należą do biologicznie i klinicznie zróżnicowanych grup chorób o złym prognozowaniu. Światowa Organizacja Zdrowia w swojej klasyfikacji podzieliła powyższe chłoniaki na pierwotnie rozsiane (białaczkowe), pierwotnie węzłowe, pierwotnie pozawęzłowe oraz pierwotnie skórne. Rzadkość występowania choroby oraz brak randomizowanych badań klinicznych powodują, że rekomendacje terapeutyczne opierają się na opisach małych grup pacjentów, badaniach 2. fazy oraz opiniach ekspertów. Schemat CHOP oraz jego kombinacje pozostają standardowym leczeniem pierwszego rzutu. Często stosowaną formą konsolidacji jest allogeniczny przeszczep szpiku. Poza tym pojawiło się szereg leków o nowatorskim mechanizmie działania. Należą do nich: pralatreksat, romidepsin, belinostat i brentuksymab wedotyny. Niestety, nie zmieniły one dramatycznie prognozowania w powyższych jednostkach chorobowych.