open access

Vol 49, No 3 (2018)
Kazuistyka/Case Report
Published online: 2018-12-31
Submitted: 2017-10-19
Get Citation

Zespół hemofagocytowy indukowany terapią hormonalną – studium przypadku klinicznego

Agnieszka Szymczyk, Monika Klimek, Monika Podhorecka, Małgorzata Kowal, Waldemar Tomczak, Justyna Kozińska, Dorota Suszek, Maria Majdan, Marek Hus
DOI: 10.2478/ahp-2018-0023
·
Acta Haematol Pol 2018;49(3):151-156.

open access

Vol 49, No 3 (2018)
Kazuistyka/Case Report
Published online: 2018-12-31
Submitted: 2017-10-19

Abstract

Zespół hemofagocytowy (ang. – HLH) charakteryzuje się nieprawidłową aktywacją układu immunologicznego, u podłoża której leżą zmiany genetyczne lub nabyte zaburzenia cytotoksyczności limfocytów T i NK. Objawy kliniczne są niespecyficzne i różnorodne, a postawienie rozpoznania, pomimo dostępności badań dodatkowych, jest niezwykle trudne. W artykule zaprezentowano przypadek kliniczny chorej, u której pierwotnie w obrazie klinicznym dominowała nawracająca gorączka oraz zmiany skórne sugerujące rozpoznanie rumienia guzowatego. Pomimo rozpoczęcia steroidoterapii oraz stosowania empirycznej antybiotykoterapii stan pacjentki nie ulegał poprawie. Do objawów klinicznych dołączyły się splenomegalia oraz zaburzenia w badaniach dodatkowych: trójukładowa cytopenia, hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipofibrynogenemia. Ponadto w obrazie histopatologicznym szpiku kostnego stwierdzono obecność hemofagocytów. Na podstawie obrazu klinicznego oraz badań dodatkowych postawiono rozpoznanie HLH. W terapii zastosowano chemioterapię zgodnie z protokołem HLH-2004, uzyskując całkowitą remisję.

Abstract

Zespół hemofagocytowy (ang. – HLH) charakteryzuje się nieprawidłową aktywacją układu immunologicznego, u podłoża której leżą zmiany genetyczne lub nabyte zaburzenia cytotoksyczności limfocytów T i NK. Objawy kliniczne są niespecyficzne i różnorodne, a postawienie rozpoznania, pomimo dostępności badań dodatkowych, jest niezwykle trudne. W artykule zaprezentowano przypadek kliniczny chorej, u której pierwotnie w obrazie klinicznym dominowała nawracająca gorączka oraz zmiany skórne sugerujące rozpoznanie rumienia guzowatego. Pomimo rozpoczęcia steroidoterapii oraz stosowania empirycznej antybiotykoterapii stan pacjentki nie ulegał poprawie. Do objawów klinicznych dołączyły się splenomegalia oraz zaburzenia w badaniach dodatkowych: trójukładowa cytopenia, hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipofibrynogenemia. Ponadto w obrazie histopatologicznym szpiku kostnego stwierdzono obecność hemofagocytów. Na podstawie obrazu klinicznego oraz badań dodatkowych postawiono rozpoznanie HLH. W terapii zastosowano chemioterapię zgodnie z protokołem HLH-2004, uzyskując całkowitą remisję.

Get Citation
About this article
Title

Zespół hemofagocytowy indukowany terapią hormonalną – studium przypadku klinicznego

Journal

Acta Haematologica Polonica

Issue

Vol 49, No 3 (2018)

Pages

151-156

Published online

2018-12-31

DOI

10.2478/ahp-2018-0023

Bibliographic record

Acta Haematol Pol 2018;49(3):151-156.

Authors

Agnieszka Szymczyk
Monika Klimek
Monika Podhorecka
Małgorzata Kowal
Waldemar Tomczak
Justyna Kozińska
Dorota Suszek
Maria Majdan
Marek Hus

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

By "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk, Poland
tel.:+48 58 320 94 94, fax:+48 58 320 94 60, e-mail: journals@viamedica.pl