open access
Zespół hemofagocytowy indukowany terapią hormonalną – studium przypadku klinicznego
Affiliations- Katedra i Klinika Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w Lublinie, Lublinie
- Samodzielna Pracownia Transplantologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego w, Lublinie
- Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Hematoonkologii i Transplantacji Szpiku Uniwersytetu Medycznego w, Lublinie
- Katedra Interny z Zakładem Pielęgniarstwa Internistycznego Uniwersytetu Medycznego w, Lublinie
- Katedra i Klinika Reumatologii i Układowych Chorób Tkanki Łącznej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie
open access
Abstract
Zespół hemofagocytowy (ang. – HLH) charakteryzuje się nieprawidłową aktywacją układu immunologicznego, u podłoża której leżą zmiany genetyczne lub nabyte zaburzenia cytotoksyczności limfocytów T i NK. Objawy kliniczne są niespecyficzne i różnorodne, a postawienie rozpoznania, pomimo dostępności badań dodatkowych, jest niezwykle trudne. W artykule zaprezentowano przypadek kliniczny chorej, u której pierwotnie w obrazie klinicznym dominowała nawracająca gorączka oraz zmiany skórne sugerujące rozpoznanie rumienia guzowatego. Pomimo rozpoczęcia steroidoterapii oraz stosowania empirycznej antybiotykoterapii stan pacjentki nie ulegał poprawie. Do objawów klinicznych dołączyły się splenomegalia oraz zaburzenia w badaniach dodatkowych: trójukładowa cytopenia, hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipofibrynogenemia. Ponadto w obrazie histopatologicznym szpiku kostnego stwierdzono obecność hemofagocytów. Na podstawie obrazu klinicznego oraz badań dodatkowych postawiono rozpoznanie HLH. W terapii zastosowano chemioterapię zgodnie z protokołem HLH-2004, uzyskując całkowitą remisję.
Abstract
Zespół hemofagocytowy (ang. – HLH) charakteryzuje się nieprawidłową aktywacją układu immunologicznego, u podłoża której leżą zmiany genetyczne lub nabyte zaburzenia cytotoksyczności limfocytów T i NK. Objawy kliniczne są niespecyficzne i różnorodne, a postawienie rozpoznania, pomimo dostępności badań dodatkowych, jest niezwykle trudne. W artykule zaprezentowano przypadek kliniczny chorej, u której pierwotnie w obrazie klinicznym dominowała nawracająca gorączka oraz zmiany skórne sugerujące rozpoznanie rumienia guzowatego. Pomimo rozpoczęcia steroidoterapii oraz stosowania empirycznej antybiotykoterapii stan pacjentki nie ulegał poprawie. Do objawów klinicznych dołączyły się splenomegalia oraz zaburzenia w badaniach dodatkowych: trójukładowa cytopenia, hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipofibrynogenemia. Ponadto w obrazie histopatologicznym szpiku kostnego stwierdzono obecność hemofagocytów. Na podstawie obrazu klinicznego oraz badań dodatkowych postawiono rozpoznanie HLH. W terapii zastosowano chemioterapię zgodnie z protokołem HLH-2004, uzyskując całkowitą remisję.
About this articleTitle
Zespół hemofagocytowy indukowany terapią hormonalną – studium przypadku klinicznego
Journal
Issue
Pages
151-156
Published online
2018-12-31
Page views
199
Article views/downloads
378
DOI
10.2478/ahp-2018-0023
Bibliographic record
Acta Haematol Pol 2018;49(3):151-156.
Authors
Agnieszka Szymczyk
Monika Klimek
Monika Podhorecka
Małgorzata Kowal
Waldemar Tomczak
Justyna Kozińska
Dorota Suszek
Maria Majdan
Marek Hus