Vol 49, No 3 (2018)
Kazuistyka/Case Report
Published online: 2018-12-31

open access

Page views 283
Article views/downloads 464
Get Citation

Connect on Social Media

Connect on Social Media

Zespół hemofagocytowy indukowany terapią hormonalną – studium przypadku klinicznego

Agnieszka Szymczyk12, Monika Klimek3, Monika Podhorecka1, Małgorzata Kowal1, Waldemar Tomczak14, Justyna Kozińska1, Dorota Suszek5, Maria Majdan5, Marek Hus1
DOI: 10.2478/ahp-2018-0023
Acta Haematol Pol 2018;49(3):151-156.

Abstract

Zespół hemofagocytowy (ang. – HLH) charakteryzuje się nieprawidłową aktywacją układu immunologicznego, u podłoża której leżą zmiany genetyczne lub nabyte zaburzenia cytotoksyczności limfocytów T i NK. Objawy kliniczne są niespecyficzne i różnorodne, a postawienie rozpoznania, pomimo dostępności badań dodatkowych, jest niezwykle trudne. W artykule zaprezentowano przypadek kliniczny chorej, u której pierwotnie w obrazie klinicznym dominowała nawracająca gorączka oraz zmiany skórne sugerujące rozpoznanie rumienia guzowatego. Pomimo rozpoczęcia steroidoterapii oraz stosowania empirycznej antybiotykoterapii stan pacjentki nie ulegał poprawie. Do objawów klinicznych dołączyły się splenomegalia oraz zaburzenia w badaniach dodatkowych: trójukładowa cytopenia, hiperferrytynemia, hipertriglicerydemia, hipofibrynogenemia. Ponadto w obrazie histopatologicznym szpiku kostnego stwierdzono obecność hemofagocytów. Na podstawie obrazu klinicznego oraz badań dodatkowych postawiono rozpoznanie HLH. W terapii zastosowano chemioterapię zgodnie z protokołem HLH-2004, uzyskując całkowitą remisję.

Article available in PDF format

View PDF (Polish) Download PDF file