Wstęp

Tętniak rozwarstwiający aorty jest dość rzadką patologią układu naczyniowego. Powstaje jako następstwo pęknięcia błony wewnętrznej aorty, co najczęściej jest spowodowane jej zmianami zwyrodnieniowymi, nadciśnieniem tętniczym lub torbielowatym zwyrodnieniem błony środkowej aorty (zespól Marfana). Występują także rozwarstwienia jatrogenne i pourazowe [1–3]. Właściwe rozpoznanie jest możliwe dzięki rosnącej dostępności do rezonansu magnetycznego (MRI, magnetic resonance imaging), tomografii komputerowej oraz echokardiografii przezprzełykowej [4]. Około 70% rozwarstwień posiada wrota w aorcie wstępującej (typ Stanford A), a pozostałe 30% w aorcie zstępującej (typ Stanford B). O ile w typie A wskazane jest natychmiastowe leczenie kardiochirurgiczne, o tyle w typie B zalecane jest postępowanie zachowawcze. Terapia beta-adrenolitykami oraz lekami przeciwnadciśnieniowymi często przynosi zadowalające rezultaty i proces ulega zahamowaniu. Głównym czynnikiem ryzyka wczesnego zgonu jest pęknięcie aorty (p < 0,0009) [5–8]. W leczeniu chirurgicznym najczęściej stosuje się techniki endowaskularne (implantacja stentów do aorty i jej odgałęzień) i ewentualnie fenestrację rozwarstwienia [3, 4, 9, 10]. Postępowanie takie stosowane jest raczej w trybie planowym, natomiast doraźne zabiegi uzasadniają objawy pęknięcia aorty lub jej niedrożność wskutek zamknięcia przez rozwarstwienie jej odgałęzień (ostre niedokrwienie jelit, nerek lub kończyn dolnych) [11–13]. Należy podkreślić, że wstępna terapia zachowawcza wyraźnie poprawia szanse przeżycia chorych. Przy śmiertelności skumulowanej rzędu 33% konieczność interwencji chirurgicznej według Tefera i wsp. może powodować wzrost śmiertelności nawet do 64% [14]. MacKenzie i wsp. podają 30,8% śmiertelności wczesnej dla poddanych zabiegom chirurgicznym przy 14,8% w grupie leczonych zachowawczo [15]. Dla chorych leczonych z użyciem technik otwartych wczesna śmiertelność wynosiła 50%, zaś w grupie leczonej implantacją stentgraftu – 0% [14, 15]. Endowaskularna lub chirurgiczna fenestracja odwarstwienia jest więc metodą postępowania głównie w przypadkach powikłanych niedokrwieniem narządowym, szczególnie, zdaniem autora niniejszej pracy, w przypadku niedokrwienia nerki. Może też być w wybranych przypadkach stosowana jako wstępne działanie u chorych przed planowaną rekonstrukcją aorty piersiowej [16–19].

Opis przypadku

W latach 2001–2007 w Zamościu leczono operacyjnie 7 chorych z rozpoznaniem tętniaka rozwarstwiającego aorty piersiowo-brzusznej typu Stanford B. Spośród nich wyłoniono grupę trzech mężczyzn, u których wykorzystano opisywaną taktykę postępowania chirurgicznego. Wiek chorych wynosił 45, 62 i 76 lat (średnio 61 lat). U wszystkich stwierdzono niestabilne nadciśnienie tętnicze. Czas trwania dolegliwości do momentu operacji wynosił od 5 godzin do 4 dni (średnio 24 godziny). Diagnostykę przedoperacyjną przeprowadzono na podstawie tomografii komputerowej piersiowo-brzusznej z kontrastem oraz badania echokardiograficznego serca. Bezpośrednią przyczyną interwencji chirurgicznej u wszystkich trzech pacjentów było ostre niedokrwienie nerek połączone z ostrym niedokrwieniem kończyny dolnej. Jednego z chorych operowano w trzeciej dobie podjętego pierwotnie leczenia zachowawczego ze względu na narastanie niedokrwienia nerek oraz ostre niedokrwienie kończyny dolnej; pozostali operowani byli w trybie pilnym (w dniu przyjęcia).

Jako metodę leczenia zastosowano rozległą fenestrację i udrożnienie aorty brzusznej oraz tętnic nerkowych i tętnicy krezkowej dolnej połączone z indywidualnie dobraną rekonstrukcją w zakresie unaczynienia kończyn dolnych. Jamę brzuszną otwierano cięciem od wyrostka mieczykowatego mostka do spojenia łonowego w linii pośrodkowej ciała. Początkowo operowano dostępem przezotrzewnowym (jeden chory), w ostatnim okresie (dwóch chorych) aortę wraz z jej gałęziami odsłaniano poprzez mobilizację zstępnicy, uwolnienie zagięcia śledzionowego jelita grubego i odsunięcie trzewi na stronę prawą (dostęp przez- i pozaotrzewnowy lewostronny). Każdorazowo podwiązywano i przecinano żyłę nerkową lewą. Dalsze postępowanie podzielono na trzy etapy obrazowane na załączonych rycinach (ryc. 1–6). Podczas pierwszego etapu zakładano klemy naczyniowe na aortę tuż poniżej tętnicy krezkowej górnej oraz poniżej tętnic nerkowych, obustronnie zamykano również naczynia nerkowe. Aortę nacinano podłużnie na długości około 7–8 cm uzyskując dostęp do obu tętnic nerkowych. Uwidocznioną odwarstwioną błonę wewnętrzną aorty odcinano okrężnie tuż poniżej tętnicy krezkowej górnej oraz maksymalnie ku dołowi i usuwano w całości. W żadnym przypadku nie podszywano rozwarstwienia ku górze w celu uniknięcia wzrostu ciśnienia w „rzekomym” kanale. Obustronnie udrażniano narzędziem od światła aorty początkowe odcinki tętnic nerkowych pod kontrolą uzyskanego wypływu wstecznego oraz oporu przy płukaniu roztworem soli fizjologicznej z heparyną. Nacięcie aorty zamykano szwem ciągłym 4/0. Przepływ nerkowy przywracano przez zdjęcie klem, czas trwania tego etapu wynosił 15–25 minut. W drugim etapie zamykano obustronnie tętnice biodrowe wspólne i ponownie nacinano aortę brzuszną podłużnie, aż do jej podziału na długości około 8–10 cm. Odwarstwioną błonę wewnętrzną ścinano okrężnie w rozwidleniu aorty i usuwano w całości ku górze. Udrażniano tętnicę krezkową dolną, a następnie szwem ciągłym (5/0) mocowano wszystkie warstwy ściany naczynia w odejściu obu tętnic biodrowych. W przypadku braku wypływu wstecznego przystępowano do trzeciego etapu operacji – rekonstrukcji naczyń odcinka aortalno-biodrowego (proteza aortalno-dwuudowa lub proteza aortalno-udowa). Średni czas trwania zabiegu wynosił 210 minut. Straty krwi podczas zabiegu wynosiły 1500–4500 ml (średnio 2666 ml). U jednego chorego doszło do konieczności leczenia hemodializami z powodu ostrej pooperacyjnej niewydolności nerek (trzy zabiegi), po czym uzyskano pełny powrót funkcji nerek. U wszystkich chorych zaobserwowano w przebiegu pooperacyjnym przejściowy wielomocz oraz stopniową stabilizację ciśnienia tętniczego, umożliwiającą ostatecznie zastosowanie leków doustnych. U ostatniego z operowanych chorych po upływie dwóch miesięcy od zabiegu chirurgicznej fenestracji wykonano implantację stentgraftu w odcinku aorty piersiowej zstępującej skutecznie zamykając kanał rzekomy rozwarstwienia. Pozostali chorzy nie wyrazili zgody na planowane dalsze leczenie endowaskularne. W dotychczasowym okresie obserwacji (72, 69 i 48 miesięcy), średnio wynoszącym 63 miesiące, stan chorych nie ulegał istotnej zmianie. U jednego z chorych stwierdzono poszerzenie wymiaru aorty brzusznej do około 4 cm w odcinku podnerkowym po około 4 latach od zabiegu przy zachowanym prawidłowym ukrwieniu trzewi i kończyn dolnych (tomografia – ryc. 7 i 8).

Rycina 1.

Rycina 2.

Rycina 3.

Rycina 4.

Rycina 5.

Rycina 6.

Rycina 7. Tomografia pooperacyjna – widoczny przebieg wszczepionej protezy aortalno-dwuudowej

Rycina 8. Tomografia pooperacyjna – wsteczne unaczynienie tętnic trzewnych poprzez końcowy drożny odcinek kanału rzekomego tętniaka

Omówienie

Powikłania naczyniowe pochodzenia niesercowego występują u około 33% chorych z rozwarstwieniem aorty piersiowo-brzusznej, śmiertelność w tej grupie jest zdecydowanie wyższa (ok. 51%) niż u chorych bez tego rodzaju powikłań (ok. 29%). Najwyższa śmiertelność występuje w przypadkach pęknięcia aorty (90%), jest również bardzo wysoka przy zamknięciu przez rozwarstwienie krążenia szyjnego, krezkowego lub nerkowego. Wykonanie samego zabiegu obwodowego nie redukuje w istotnym stopniu śmiertelności w przypadku niedrożności tętnicy krezkowej (87%) lub nerkowej (50%). Podkreśla się znaczenie czasu wykonania tej procedury, co bezpośrednio rzutuje na wyniki leczenia, istotna jest także jednoczesna rewaskularyzacja wszystkich niedokrwionych obszarów [20, 21]. Mimo że pierwsza fenestracja aorty brzusznej wykonana została już w 1935 roku, nie jest dziś metodą często stosowaną [22]. Badania doświadczalne na modelu zwierzęcym wykazały poprawę w zakresie badanych parametrów przepływu i ciśnienia krwi w wybranych tętnicach (szyjna, udowa, pień trzewny, nerkowa) oraz szerokości aorty [23]. Eksperymentalna fenestracja aorty normalizowała ciśnienie krwi i przepływ w niedokrwionych organach w przebiegu ostrego rozwarstwienia aorty zstępującej u zwierząt [23].

Optymalne wyniki odległe w odcinku aorty zstępującej dają zabiegi endowaskularne [24]. Wiadomo, że w przypadkach niedokrwienia kończyny dolnej konieczne jest usunięcie jego przyczyny położonej najczęściej w podnerkowym odcinku aorty lub tętnicach biodrowych poprzez postępowanie chirurgiczne lub endowaskularne. Krytycznym do dzisiaj obszarem pozostaje odcinek aorty położony między przeponą a tętnicami nerkowymi. Propozycja endowaskularnej rekonstrukcji związana jest z dostępnością stentgraftów z ramionami narządowymi. Można założyć, że ich zastosowanie sprowadza się głównie do przypadków przewlekłych z powodu konieczności indywidualnego wykonania protezy dla operowanego chorego. W przypadku ostrego niedokrwienia nerek lub jelit konieczne jest natychmiastowe działanie, co powoduje konieczność szukania innych rozwiązań. W warunkach polskich, ze względu na utrzymujące się trudności z całodobową możliwością wykonania zabiegów endowaskularnych, zastosowanie znajdują różnorodne procedury operacyjne. Jednoczasowe operacje hybrydowe pozwalają osiągnąć bardzo obiecujące wyniki [25]. Minimalnym zabiegiem wydaje się być chirurgiczna fenestracja (wytworzenie połączenia między kanałem rzeczywistym i rzekomym przepływu) [11, 26, 27]. W ostrym, a czasami w przewlekłym rozwarstwieniu aorty zstępującej typu Stanford B metoda ta jest oceniana przez wielu autorów jako nieczęste, ale skuteczne postępowanie [26, 28-30]. Stosowane są również chirurgiczne rekonstrukcje aorty i naczyń biodrowych poprzez ich udrożnienie, zastąpienie protezą naczyniową lub przeszczepy pozaanatomiczne. W celu rewaskularyzacji niedokrwionych narządów wykonywane są przeszczepy do tętnic nerkowych lub trzewnych. Wyniki badania International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) wykazały okołooperacyjną śmiertelność na poziomie 29,3%. Czynnikami istotnie ją zwiększającymi były: przedoperacyjna śpiączka, zakrzepica fałszywego kanału, krwiak okołoaortalny, wymiary aorty zstępującej > 6 cm, niewydolność prawokomorowa serca oraz krótki czas od rozpoznania do operacji. Niezależnymi czynnikami zwiększonej śmiertelności chorych okazały się wiek > 70 lat oraz przedoperacyjne objawy wstrząsu lub hipotensji [31].

Wnioski

Wydaje się, że przedstawione rozwiązanie operacyjne umożliwia doraźne wyeliminowanie zagrożenia życia chorego (ostra niewydolność nerek, ostre niedokrwienie kończyny), gdy po uwagę byłby brany (jeśli byłoby to konieczne) drugi etap postępowania polegający na założeniu stentgraftu w celu zamknięcia miejsca pęknięcia błony wewnętrznej ściany aorty zstępującej.

References

Adres do korespondencji:

Dr med. Marek Durakiewicz

Oddział Chirurgii Naczyniowej Samodzielnego Publicznego Szpitala Wojewódzkiego im. Papieża Jana Pawła II w Zamościu

Al. Papieża Jana Pawła II nr 10, 22–400 Zamość

e-mail: marekdudek@poczta.onet.pl

Acta Angiol Vol. 19, No. 3 pp. 121–127

Copyright © 2013 Via Medica

ISSN 1234–950X

www.angiologia.pl