dostęp otwarty

Tom 5, Nr 2 (2009)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2009-06-22
Pobierz cytowanie

Polineuropatie w gammapatiach monoklonalnych

Hanna Drac
Pol. Przegl. Neurol 2009;5(2):80-87.

dostęp otwarty

Tom 5, Nr 2 (2009)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2009-06-22

Streszczenie

Gammapatia monoklonalna oznacza obecność w surowicy białka monoklonalnego (białko M, paraproteina); może być procesem łagodnym (MGUS, monoclonal gammapathy of undetermined significance) lub złośliwym (szpiczaki, złośliwe procesy limfoproliferacyjne). Łagodna gammopatia monoklonalna występuje częściej u osób powyżej 70. roku życia (3–5%). U 25% z nich, średnio w ciągu 10 lat od wykrycia białka M, rozwija się proces złośliwy, zwłaszcza jeśli białko M należy do klasy IgM lub IgA. Gammapatie stanowią 10% przewlekłych neuropatii, a neuropatia występuje u 58–85% osób z obecnością białka M w surowicy, co nasuwa pytanie o związek przyczynowy występowania białka M i polineuropatii. Najczęściej obserwuje się polineuropatię MGUS IgM z przeciwciałami anty-MAG, która jest polineuropatią demie- linizacyjną, ze znaczną przewagą objawów czuciowych (ataksja). Polineuropatie MGUS IgA i MGUS IgM są podobne do przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej; przewaŜają objawy ru- chowe. Wśród gammapatii monoklonalnych szczególne miejsce zajmuje zespół POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes — polineuropatia, organo- megalia, endokrynopatia, białko M, zmiany skórne), który towarzyszy różnym szpiczakom, zwłaszcza osteosklerotycznemu. Poza polineuropatią obserwuje się powiększenie narządów wewnętrz- nych (wątroby, śledziony, węzłów chłonnych), endokrynopatie (tarczyca, przytarczyce, gonady, nadnercza), zmiany skórne (zwiększona pigmentacja, zaczerwienienie, naczyniakowatość, białe paznokcie). Występują także różnego rodzaju epizody niedokrwienne. W patogenezie rozważa się udział cytokin i czynika wzrostu śródbłonka naczyniowego. Neuropatie towarzyszą także amyloidozie pierwotnej i wtórnej oraz krioglobulinemii. Mają one charakter aksonalny. Chorzy z polineuropatią MGUS oraz chorzy z zespołem POEMS wymagają częstej kontroli w celu wykrycia transformacji procesu w złośliwy. W leczeniu stosuje się ostatnio rituksymab i przeszczepy komórek szpiku.

Streszczenie

Gammapatia monoklonalna oznacza obecność w surowicy białka monoklonalnego (białko M, paraproteina); może być procesem łagodnym (MGUS, monoclonal gammapathy of undetermined significance) lub złośliwym (szpiczaki, złośliwe procesy limfoproliferacyjne). Łagodna gammopatia monoklonalna występuje częściej u osób powyżej 70. roku życia (3–5%). U 25% z nich, średnio w ciągu 10 lat od wykrycia białka M, rozwija się proces złośliwy, zwłaszcza jeśli białko M należy do klasy IgM lub IgA. Gammapatie stanowią 10% przewlekłych neuropatii, a neuropatia występuje u 58–85% osób z obecnością białka M w surowicy, co nasuwa pytanie o związek przyczynowy występowania białka M i polineuropatii. Najczęściej obserwuje się polineuropatię MGUS IgM z przeciwciałami anty-MAG, która jest polineuropatią demie- linizacyjną, ze znaczną przewagą objawów czuciowych (ataksja). Polineuropatie MGUS IgA i MGUS IgM są podobne do przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej; przewaŜają objawy ru- chowe. Wśród gammapatii monoklonalnych szczególne miejsce zajmuje zespół POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin changes — polineuropatia, organo- megalia, endokrynopatia, białko M, zmiany skórne), który towarzyszy różnym szpiczakom, zwłaszcza osteosklerotycznemu. Poza polineuropatią obserwuje się powiększenie narządów wewnętrz- nych (wątroby, śledziony, węzłów chłonnych), endokrynopatie (tarczyca, przytarczyce, gonady, nadnercza), zmiany skórne (zwiększona pigmentacja, zaczerwienienie, naczyniakowatość, białe paznokcie). Występują także różnego rodzaju epizody niedokrwienne. W patogenezie rozważa się udział cytokin i czynika wzrostu śródbłonka naczyniowego. Neuropatie towarzyszą także amyloidozie pierwotnej i wtórnej oraz krioglobulinemii. Mają one charakter aksonalny. Chorzy z polineuropatią MGUS oraz chorzy z zespołem POEMS wymagają częstej kontroli w celu wykrycia transformacji procesu w złośliwy. W leczeniu stosuje się ostatnio rituksymab i przeszczepy komórek szpiku.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

gammapatia monoklonalna; polineuropatia; białko M; MGUS; zespół POEMS; leczenie

Informacje o artykule
Tytuł

Polineuropatie w gammapatiach monoklonalnych

Czasopismo

Polski Przegląd Neurologiczny

Numer

Tom 5, Nr 2 (2009)

Strony

80-87

Data publikacji on-line

2009-06-22

Rekord bibliograficzny

Pol. Przegl. Neurol 2009;5(2):80-87.

Słowa kluczowe

gammapatia monoklonalna
polineuropatia
białko M
MGUS
zespół POEMS
leczenie

Autorzy

Hanna Drac

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel. +48 58 320 94 94, faks +48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl