Pol. Przegl. Neurol 2009;5(2):80-87.
Tom 5, Nr 2 (2009)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2009-06-22
Streszczenie
Gammapatia monoklonalna oznacza obecność w surowicy białka
monoklonalnego (białko M, paraproteina); może być procesem
łagodnym (MGUS, monoclonal gammapathy of undetermined significance)
lub złośliwym (szpiczaki, złośliwe procesy limfoproliferacyjne). Łagodna gammopatia monoklonalna występuje częściej u osób powyżej 70. roku życia (3–5%). U 25% z nich, średnio w ciągu 10 lat od wykrycia białka M, rozwija się proces złośliwy, zwłaszcza jeśli białko M należy do klasy IgM lub IgA. Gammapatie stanowią 10% przewlekłych neuropatii, a neuropatia występuje u 58–85% osób z obecnością białka M w surowicy, co
nasuwa pytanie o związek przyczynowy występowania białka M
i polineuropatii. Najczęściej obserwuje się polineuropatię MGUS
IgM z przeciwciałami anty-MAG, która jest polineuropatią demie-
linizacyjną, ze znaczną przewagą objawów czuciowych (ataksja).
Polineuropatie MGUS IgA i MGUS IgM są podobne do przewlekłej
zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej; przewaŜają objawy ru-
chowe. Wśród gammapatii monoklonalnych szczególne miejsce
zajmuje zespół POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy,
M protein, skin changes — polineuropatia, organo-
megalia, endokrynopatia, białko M, zmiany skórne), który towarzyszy różnym szpiczakom, zwłaszcza osteosklerotycznemu. Poza
polineuropatią obserwuje się powiększenie narządów wewnętrz-
nych (wątroby, śledziony, węzłów chłonnych), endokrynopatie (tarczyca, przytarczyce, gonady, nadnercza), zmiany skórne (zwiększona pigmentacja, zaczerwienienie, naczyniakowatość, białe paznokcie). Występują także różnego rodzaju epizody niedokrwienne. W patogenezie rozważa się udział cytokin i czynika wzrostu
śródbłonka naczyniowego. Neuropatie towarzyszą także amyloidozie pierwotnej i wtórnej oraz krioglobulinemii. Mają one charakter aksonalny. Chorzy z polineuropatią MGUS oraz chorzy
z zespołem POEMS wymagają częstej kontroli w celu wykrycia
transformacji procesu w złośliwy. W leczeniu stosuje się ostatnio
rituksymab i przeszczepy komórek szpiku.
Streszczenie
Gammapatia monoklonalna oznacza obecność w surowicy białka
monoklonalnego (białko M, paraproteina); może być procesem
łagodnym (MGUS, monoclonal gammapathy of undetermined significance)
lub złośliwym (szpiczaki, złośliwe procesy limfoproliferacyjne). Łagodna gammopatia monoklonalna występuje częściej u osób powyżej 70. roku życia (3–5%). U 25% z nich, średnio w ciągu 10 lat od wykrycia białka M, rozwija się proces złośliwy, zwłaszcza jeśli białko M należy do klasy IgM lub IgA. Gammapatie stanowią 10% przewlekłych neuropatii, a neuropatia występuje u 58–85% osób z obecnością białka M w surowicy, co
nasuwa pytanie o związek przyczynowy występowania białka M
i polineuropatii. Najczęściej obserwuje się polineuropatię MGUS
IgM z przeciwciałami anty-MAG, która jest polineuropatią demie-
linizacyjną, ze znaczną przewagą objawów czuciowych (ataksja).
Polineuropatie MGUS IgA i MGUS IgM są podobne do przewlekłej
zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej; przewaŜają objawy ru-
chowe. Wśród gammapatii monoklonalnych szczególne miejsce
zajmuje zespół POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy,
M protein, skin changes — polineuropatia, organo-
megalia, endokrynopatia, białko M, zmiany skórne), który towarzyszy różnym szpiczakom, zwłaszcza osteosklerotycznemu. Poza
polineuropatią obserwuje się powiększenie narządów wewnętrz-
nych (wątroby, śledziony, węzłów chłonnych), endokrynopatie (tarczyca, przytarczyce, gonady, nadnercza), zmiany skórne (zwiększona pigmentacja, zaczerwienienie, naczyniakowatość, białe paznokcie). Występują także różnego rodzaju epizody niedokrwienne. W patogenezie rozważa się udział cytokin i czynika wzrostu
śródbłonka naczyniowego. Neuropatie towarzyszą także amyloidozie pierwotnej i wtórnej oraz krioglobulinemii. Mają one charakter aksonalny. Chorzy z polineuropatią MGUS oraz chorzy
z zespołem POEMS wymagają częstej kontroli w celu wykrycia
transformacji procesu w złośliwy. W leczeniu stosuje się ostatnio
rituksymab i przeszczepy komórek szpiku.
Słowa kluczowe
gammapatia monoklonalna; polineuropatia; białko M; MGUS; zespół POEMS; leczenie
Tytuł
Polineuropatie w gammapatiach monoklonalnych
Czasopismo
Polski Przegląd Neurologiczny
Numer
Tom 5, Nr 2 (2009)
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
80-87
Opublikowany online
2009-06-22
Wyświetlenia strony
5340
Wyświetlenia/pobrania artykułu
6161
Rekord bibliograficzny
Pol. Przegl. Neurol 2009;5(2):80-87.
Słowa kluczowe
gammapatia monoklonalna
polineuropatia
białko M
MGUS
zespół POEMS
leczenie