Opis przypadku • Case report

Zespół Wunderlicha z objawami wstrząsu septycznego jako pierwszy objaw raka jasnokomórkowego nerki — opis przypadku klinicznego

Norbert Foltyński1, Stanisław Wawryka2

Wprowadzenie

Zespół Wunderlicha, znany również jako samoistne pęknięcie i krwiak nerki, jest rzadką chorobą, w której występuje krwawienie do przestrzeni podtorebkowej lub okołonerkowej bez obecności urazu jako czynnika sprawczego [1]. Rzadkość występowania tego schorzenia podkreśla fakt, że do 2003 r. opisano 250 jego przypadków [2]. Choroba ta została po raz pierwszy zaobserwowana przez Boneta w 1700 roku, a po raz pierwszy opisana klinicznie w 1856 r. przez Wunderlicha jako „spontaniczny nagły krwotok podtorebkowy” [3, 4]. Coenen pierwszy użył nazwy ,,Wunderlich’s Syndrome” w 1910 r. i  utrzymuje się ona do dzisiaj [3, 4]. Najczęstszymi typowymi objawami są: ból w okolicy lędźwiowej (53%), wyczuwalny palpacyjnie guz (47%) i wstrząs lub masywny krwiomocz (23%), zwane jako triada Lenka [5]. Inne rzadko występujące objawy towarzyszące to: mdłości, wymioty, gorączka, niedokrwistość, wahania ciśnienia krwi [6]. Zespół powszechnie jest powiązany z różnymi patologiami naczyniowymi, takimi jak nowotwór i choroba na tle naczyniowym [6]. Najczęstszą przyczyną, około 60–65% z wszystkich przypadków zespołu Wunderlicha, stanowią nowotwory nerek [7]. Przyczyny spontanicznych krwotoków z miąższu nerek przedstawiono w tabeli I. Angiomiolipoma jest najpospolitszym łagodnym nowotworem odpowiedzialnym za WS (Zespół Wunderlicha), podczas gdy rak nerkowokomórkowy jest najpospolitszym złośliwym nowotworem [7]. Jednakże częstość zespołu jako powikłanie raka nerkowokomórkowego szacuje się tylko na 0,3–1,4%, natomiast w przypadku angiomiolipoma sięga ona 13–100% [2]. Często współistnieje razem z nadciśnieniem (33–50%) i miażdżycą (80–87%) [4, 8]. Zespół potwierdza się w standardowych badaniach obrazowych (USG, TK, MR), przy czym TK jest uważana za złoty standard w ustalaniu diagnozy i często stosowana w celu wyjaśnienia etiologii zespołu [3, 7].

Opis przypadku klinicznego i leczenie

Chory lat 40 został przyjęty na Oddział Urologii w trybie pilnym z objawami wstrząsu septycznego, bólem okolicy lędźwiowej lewej, nieznaczną anemizacją, gorączkujący od 4 dni do 39,5 st. C. Uraz jamy brzusznej i krwiomocz negował. W wywiadzie — dna moczanowa i wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Kilka dni wcześniej zaopatrzony przez lekarza rodzinnego z powodu nagłego silnego bólu okolicy lędźwiowej lewej, traktowanego jako kolka nerkowa. W badaniu fizykalnym zwracał uwagę patologiczny opór okolicy lędźwiowej lewej z dodatnim objawem Goldflama, tachykardia (HR 100/min), niskie ciśnienie tętnicze krwi (95/70 mm Hg).

W badaniach laboratoryjnych:

W badaniach obrazowych:

USG przestrzeni zaotrzewnowej — nerka prawa o prawidłowych obrysach, jednorodnej strukturze, bez obecności złogów i poszerzenia UKM. W obrębie nerki lewej niejednorodna struktura w obrębie bieguna górnego. Wokół nerki niejednorodne echogenicznie przestrzenie,częściowo płynowe, sugerujące ropień okołonerkowy.

TK jamy brzusznej i dolnych partii płuc (opis skrócony) — płyn w lewej jamie opłucnowej, około 3 cm.

Nerka lewa:

— okołonerkowy krwiak (nie w pełni jednorodny) grubości około 35 mm i współczynniku pochłaniania około 60 jH,

— niejednorodna tkanka tłuszczowa okołonerkowa (ropień?, zapalenie okołonerkowe?),

— niejednorodne zakontrastowanie bieguna górnego nerki w fazie tętniczej i wrotnej — zmiany jak w przypadku pęknięcia miąższu,

— nerka wraz z okołonerkowym krwiakiem w osi długiej do 15 cm i grubości do 10 cm.

Wniosek — krwiak najpewniej zropiały okołonerkowy nerki lewej w przebiegu procesu zapalnego, pourazowy lub na tle zmiany rozrostowej.

Na rycinach 1, 2, 3, 4 przedstawiono zdjęcia z wykonanego badania TK jamy brzusznej.

Rycina 1. TK jamy brzusznej. Faza tętnicza — niejednorodny biegun górny (pozycja wieńcowa)

Rycina 2. TK jamy brzusznej. Faza wrotna — niejednorodny biegun górny (pozycja strzałkowa)

Rycina 3. TK jamy brzusznej. Faza wrotna — pęknięty miąższ (przekrój ax)

Rycina 4. TK jamy brzusznej. Faza wrotna — zakażony krwiak okołonerkowy (przekrój ax)

Pacjenta zakwalifikowano w trybie pilnym do zabiegu operacyjnego. Cięciem Bergmana otworzono okolicę lędźwiową lewą. Po przecięciu warstw mięśniowych i otworzeniu powięzi Geroty ewakuowano zakażonego krwiaka i pobrano śródoperacyjnie posiewy z krwiaka. W większości krwiak był zlokalizowany podtorebkowo. Wypreparowano moczowód i nerkę o dużym odczynie zapalnym okołonerkowych tkanek przestrzeni zaotrzewnowej i po przygotowaniu usunięto nerkę. W obrębie górnego bieguna widoczne duże pęknięcie miąższu, na przekroju nerki makroskopowy guz średnicy około 6 cm. W okresie pooperacyjnym stosowano szerokopasmową antybiotykoterapię, przetoczono preparaty osocza mrożonego i preparaty koncentratu krwinek czerwonych. Przebieg hospitalizacji przebiegał bez powikłań.

Wynik histopatologiczny — carcinoma nephrogenes clarocellulare G2

Nerka lewa o wymiarach 12,5 × 5 × 5,5 cm. W obrębie górnego bieguna lito-torbielowaty guz o średnicy 6,5 cm z wylewami krwi, ogniskami szkliwienia, martwicą i metaplazją kostną. Miedniczka nerkowa oraz tkanka tłuszczowa wnęki nerki bez nacieku nowotworowego. W miąższu nerki wokół guza obfite nacieki zapalne i włóknienie kłębków. W pozostałych częściach miąższu cechy pyelitis chronica — przewlekłego zapalenia nerki. W klasyfikacji TNM rak nerki T1bN0M0.

Podsumowanie

Zespół Wunderlicha jest bardzo rzadko występującą jednostką chorobową i zazwyczaj pojawia się w łagodnych zmianach. Jego niespecyficzność i niejednoznaczność stanowi duże wyzwanie diagnostyczne i lecznicze. Powyższy przypadek wymagał pilnej interwencji chirurgicznej nie tylko ze względu na objawy krwawienia i niestabilności hemodynamicznej, ale także na symptomy urosepsy. W przedoperacyjnym obrazie klinicznym zespół lekarzy nie przypuszczał, że pod maską samoistnego krwawienia z nerki kryje się rak jasnokomórkowy. Podstawową metodą obrazowania służącą do rozpoznania jest tomografia komputerowa, aczkolwiek niektórzy autorzy zwracają uwagę na trudności wykrycia zmian nowotworowych w czasie epizodu silnego krwotoku.

Stwierdzono, że 60% badań wykazało nierozpoznane RCC w czasie wstępnej TK [10], co jest zgodne z metaanalizą Zhanga, gdzie TK wykonywane w czasie krwotoków było tylko częściowo skuteczne w identyfikacji nowotworów nerek (czułość 0,57) [9]. Rozpoznanie zespołu obliguje do pilnej interwencji zabiegowej. Rodzaj zabiegu zależy od stanu ogólnego pacjenta, stabilności hemodynamicznej i przyczyny krwotoku. Chirurgia endowaskularna jest wskazana w przypadku przyczyn naczyniowych (tętniak, przetoka tętniczo-żylna). Embolizacja (SAE — selektywna embolizacja tętnic) tętnicy nerkowej w przypadku AML jest wskazana w krwawieniach spowodowanych pęknięciem guza (metoda pierwszego rzutu). Embolizacja powoduje jednocześnie zmniejszenie wymiarów guza i może być wykorzystana w przypadku nagłych krwotoków, ale także jako planowe postępowanie terapeutyczne.

W przypadku raków nerkowokomórkowych standardem jest nefrektomia lub zabieg nerkooszczędzający (NSS) u stabilnych hemodynamicznie pacjentów i w guzach w stopniu zaawansowania T1a (do 4 cm). Mamy nadzieję, że nasz opis przypadku pomoże ułatwić rozpoznanie u pacjentów zespołu Wunderlicha. Wczesne zastosowanie tomografii komputerowej w odpowiednich okolicznościach i wielodyscyplinarny zespół może pozwolić na zastosowanie mniej inwazyjnych metod leczenia.

Konflikt interesów: nie zgłoszono

Lek. Norbert Foltyński

Oddział Urologii Wojewódzkiego

Szpitala Specjalistycznego nr 2

ul. Jana Pawła II 7, 44–335 Jastrzębie Zdrój

e-mail: nofo1@wp.pl

Otrzymano: 4 grudnia 2014 r.

Przyjęto do druku: 9 stycznia 2015 r.

Piśmiennictwo

1. Wunderlich CR. Handbuch der Pathologie und Therapie. 2nd ed. Stuttgart: Ebner and Seubert, 1856.

2. Blakeley CJ, Thiagalingham N. Spontaneous retroperitoneal haemorrhage from a renal cyst: an unusual cause of haemorrhagic shock. Emerg Med J 2003; 20: 388.

3. Albi G, del Campo L, Tagarro D. Wunderlich’s syndrome: causes, diagnosis and radiological management. Clinical Radiology 2002; 57: 840–845.

4. Daliakopoulos SI. Spontaneous retroperitoneal hematoma: a rare devastating clinical entity of a pleiada of less common origins. J Surg Tech Case Rep 2011; 3: 8–9.

5. Simmons JL, Hussain SA, Riley P i wsp. Management of renal angiomyolipoma in patients with tuberous sclerosis complex. Oncol Rep 2003; 10: 237–241.

6. Phillips CK, Lepor H. Spontaneous retroperitoneal haemorrhage caused by segmental arterial mediolysis. Rev Urol 2006; 8: 36–40.

7. Katabathina VS, Katre R, Prasad SR i wsp. Wunderlich syndrome: cross-sectional imaging review. J Comput Assist Tomography 2011; 35: 425–433.

8. Timmermans LG. Therapeutic strategy for Wunderlich syndrome. Acta Urol Belg 1997; 65: 73–79.

9. Zhang JQ, Fielding JR, Zou KH. Etiology of spontaneous perirenal hemorrhage: a meta-analysis. J Urol 2002; 167: 1593–1596.

10. Kendall AR, Senay BA, Coll ME. Spontaneous subcapsular renal hematoma: diagnosis and management. J Urol 1988; 139: 246–250.

1 Oddział Urologii, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny nr 2 w Jastrzębiu Zdroju

2 Oddział Urologii, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny nr 2 w Jastrzębiu Zdroju