Koarktacja aorty — perinatalna ewolucja wady

Coarctation of the aorta — perinatal evolution of the defect

Piotr Sołowiej1, Monika Kowalczyk2, Joanna Szymkiewicz-Dangel3

1Szpital „Medicover”, Centrum Diagnostyczne, Warszawa
2Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka”, Warszawa
3Referencyjny Ośrodek Kardiologii Prenatalnej, Poradnia USG „Agatowa”, Warszawa

Adres do korespondencji:
lek. Piotr Sołowiej, Szpital Medicover Centrum Diagnostyczne, Al. Rzeczypospolitej 5, 02–001 Warszawa, e-mail: solowiej.p@gmail.com

Pacjentka w wieku 27 lat, w ciąży II, zgłosiła się na badanie ultrasonograficzne (USG) w 13. tygodniu (tyg.) ciąży. Badanie wykonał lekarz posiadający certyfikat i aktualną licencję The Fetal Medicine Foundation. Stwierdzono: przezierność karkową 2,5 mm (CRL – 80 mm, < 95 centyla), obecną kość nosową, prawidłowy przepływ przez zastawkę trójdzielną i pojedynczą tętnicę pępkową. Anatomię serca oceniono jako prawidłową dla pierwszego trymestru ciąży. Wykonano test zintegrowany — ryzyko trisomii oszacowano na niskie. Kolejne badanie USG wykonano w 20 tyg. ciąży. Stwierdzono: serce prawidłowej wielkości (Ha/Ca = 0,33) i lokalizacji, kąt serca 45 stopni, prawidłowe położenie trzewi, w obrazie czterech jam serca (4ChV) przewagę strony prawej, a w obrazie trzech naczyń (3VV) tętnicę płucną szerszą od aorty, rytm zatokowy, miarowy 140/’, prawidłowe fale przepływu przez zastawki przedsionkowo-komorowe, właściwy kierunek przepływu krwi w tętnicy płucnej i aorcie. Potwierdzono pojedynczą tętnicę pępkową. W 22. tyg. ciąży w Referencyjnym Ośrodku Kardiologii Prenatalnej, Poradni Ultrasonograficznej przy Fundacji Warszawskie Hospicjum dla Dzieci wykonano badanie echokardiograficzne (ECHO). Poza opisywanymi wcześniej zmianami stwierdzono obustronny przepływ na poziomie otworu owalnego, przetrwałą lewą żyłę główną górną uchodzącą do zatoki wieńcowej. Z powodu rozpoznania koarktacji aorty z niedorozwojem łuku wykonano kordocentezę, oznaczony kariotyp był prawidłowy: 46XX. W kolejnych badaniach ECHO serca płodu stwierdzano pogłębianie się dysproporcji między komorami oraz między przewodem tętniczym a aortą z zachowanym prawidłowym napływem przez zastawkę mitralną i odpływem przez zastawkę aortalną (ryc. 1–6). W 40. tyg. ciąży pacjentka urodziła za pomocą cięcia cesarskiego z powodu zwolnień tętna płodu. Noworodek płci żeńskiej był w dobrym stanie ogólnym, o masie ciała 3635 g, został oceniony na 9 punktów w skali Apgar. W 1. dobie życia włączono Prostin® w dawce 0,02 mcg/kg/min w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Stwierdzono graniczną wielkość lewej komory (LV). W kolejnych dniach życia zaobserwowano powiększanie się LV i wzrost jej objętości rozkurczowej o ok. 20% w 4. dobie życia. Zachowany był przepływ przez cały łuk aorty od strony LV, a przepływ przez przewód tętniczy był lewo–prawy. Z tego powodu odstawiono Prostin®. W 3. tyg. życia przeprowadzano operację plastyki aorty. Wycięto zwężony odcinek aorty, wykonano zespolenie „koniec do końca” i zamknięto przetrwały przewód tętniczy. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, dziecko jest kontrolowane kardiologicznie w trybie ambulatoryjnym, pozostaje w dobrym stanie ogólnym. W pierwszym trymestrze ciąży serce płodu z koarktacją aorty może wyglądać na prawidłowe, w drugim zaś objawami tej nieprawidłowości mogą być przewaga prawej strony serca i zmniejszenie wymiarów struktur lewostronnych. U noworodków z koarktacją aorty pojemność LV może się zwiększyć. Korzystnym postępowaniem jest przyjęcie postawy wyczekującej i jeśli stan noworodka na to pozawala, podjęcie decyzji o sposobie leczenia dopiero po kilku tygodniach od narodzin.

Konflikt interesów: nie zgłoszono

Rycina 1. Obraz czterech jam serca w 22. tygodniu ciąży. Widoczna przewaga prawego serca. Prawa komora (RV) szersza od lewej (LV). RV/LV = 1,7

Rycina 2. Obraz trzech naczyń śródpiersia w 22. tygodniu ciąży. Przewód tętniczy (DA) szerszy od aorty (Ao). DA/Ao = 1,8; cieśń Ao Z-score = –2,38; DA Z-score = +1,07; obok tętnicy płucnej (PA) widoczna przetrwała lewa żyła główna górna (PLSVC), a obok aorty prawidłowa (prawa) żyła główna górna (SVC)

Rycina 3. Obraz czterech jam serca w 29. tygodniu ciąży; prawa komora (RV) szersza od lewej (LV); RV/LV = 2,1; pogłębienie przewagi serca prawego

Rycina 4. Obraz trzech naczyń śródpiersia w 29. tygodniu ciąży; przewód tętniczy (DA) szerszy od aorty (Ao); DA/Ao = 2,1; cieśń Ao Z-score = –3,12; DA Z-score = +1,05; dodatkowo wido­czna przetrwała lewa żyła główna górna (PLSVC); PA — tętnica płucna; SVC — żyła główna górna

Rycina 5. Obraz czterech jam serca w 36. tygodniu ciąży; prawa komora (RV) szersza od lewej (LV); RV/LV = 2,3; pogłębienie przewagi serca prawego

Rycina 6. Obraz trzech naczyń śródpiersia w 36. tygodniu ciąży; przewód tętniczy (DA) szerszy od aorty (Ao); DA/Ao = 2,2; cieśń Ao Z-score = –2,45; DA Z-score = +1,88; dodatkowo wido­czna przetrwała lewa żyła główna górna (LSVC); PA — tętnica płucna