Wytyczne postępowania w nabytej hemofilii A u chorych w podeszłym wieku
Streszczenie
Nabyta hemofilia A jest chorobą autoimmunologiczną wywołaną przez przeciwciała skierowane
przeciwko czynnikowi krzepnięcia VIII (FVIII). Przeciwciała te, nazywane krążącym
antykoagulantem FVIII albo inhibitorem FVIII, powodują zmniejszenie aktywności FVIII
w osoczu chorego, co objawia się skłonnością do nadmiernych krwawień. Nabyta hemofilia
A jest zaliczana do ciężkich skaz krwotocznych. Typowe dla tej choroby są rozległe podskórne
samoistne wynaczynienia krwi, krwiaki śródmięśniowe i zaotrzewnowe, krwawienia pourazowe,
w tym po zabiegach chirurgicznych. W około 30% przypadków nabyta hemofilia A objawia
się początkowo jedynie niewielkimi krwawieniami, które nierzadko mogą umknąć uwadze
lekarza, jednak dopóki wykrywa się obecność inhibitora FVIII we krwi chorego, dopóty jest on
zagrożony wystąpieniem ciężkiego, nierzadko śmiertelnego krwotoku. Nabyta hemofilia A najczęściej
występuje u osób w wieku 60–90 lat. W tej grupie pacjentów, nierzadko stosujących
leki przeciwzakrzepowe, przeciwpłytkowe, a także niesteroidowe leki przeciwzapalne, u których
skłonność do siniaczenia i zmian o typie plamicy skórnej jest stosunkowo często spotykana,
obecność nabytej hemofilii A łatwo może zostać przeoczona. Z kolei opóźnienie rozpoznania tej
choroby może skutkować zbyt późnym wdrożeniem leczenia hemostatycznego i eliminującego
inhibitor FVIII, co naraża chorego na ryzyko przedwczesnej śmierci. Niniejsza praca jest
poświęcona zasadom rozpoznawania nabytej hemofilii A, stosowania leków hemostatycznych
w celu hamowania i profilaktyki krwawień oraz leków immunosupresyjnych w celu eliminacji
inhibitora FVIII u chorych w podeszłym wieku.
Słowa kluczowe: nabyta hemofilia Astarośćczynnik VIIIkrążący antykoagulantnabyta skaza krwotoczna
Referencje
- Knoebl P, Marco P, Baudo F, et al. EACH2 Registry Contributors. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10(4): 622–631.
- Green D, Lechner K. A survey of 215 non-hemophilic patients with inhibitors to Factor VIII. Thromb Haemost. 1981; 45(3): 200–203.
- Collins P, Hirsch S, Baglin T, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom: a 2-year national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors' Organisation. Blood. 2006; 109(5): 1870–1877.
- Tiede A, Wahler S. The rising incidence of acquired haemophilia A in Germany. Haemophilia. 2021; 27(4): e466–e468.
- Sytuacja osób starszych w Polsce w 2019 roku (pod kierunkiem Ewy Kamińskiej-Gawryluk. Zespół autorski: Dorota Wyszkowska Magdalena Gabińska, Sylwia Romańska). Główny Urząd Statystyczny, Urząd Statystyczny w Białymstoku. Warszawa, Białystok. ; 2021.
- Piotrowicz K, Pac A, Skalska AB, et al. Clustering of geriatric deficits emerges to be an essential feature of ageing - results of a cross-sectional study in Poland. Aging (Albany NY). 2016; 8(10): 2437–2448.
- Ungar A, Rivasi G, Petrovic M, et al. From the EuGMS Special Interest Group on Cardiovascular Medicine. Toward a geriatric approach to patients with advanced age and cardiovascular diseases: position statement of the EuGMS Special Interest Group on Cardiovascular Medicine. Eur Geriatr Med. 2020; 11(1): 179–184.
- Styszyński A, Chudek J, Mossakowska M, et al. Causes of Anemia in Polish Older Population-Results from the PolSenior Study. Cells. 2021; 10(8).
- Fulop T, Larbi A, Pawelec G, et al. Immunology of Aging: the Birth of Inflammaging. Clin Rev Allergy Immunol. 2021 [Epub ahead of print].
- Scandella D, Mattingly M, de Graaf S, et al. Localization of epitopes for human factor VIII inhibitor antibodies by immunoblotting and antibody neutralization. Blood. 1989; 74(5): 1618–1626.
- Lollar P. Pathogenic antibodies to coagulation factors. Part one: factor VIII and factor IX. J Thromb Haemost. 2004; 2(7): 1082–1095.
- Lacroix-Desmazes S, Misra N, Bayry J, et al. Catalytic activity of antibodies against factor VIII in patients with hemophilia A. Nat Med. 1999; 5(9): 1044–1047.
- Boggio L, Green D. ACQUIRED HEMOPHILIA. Rev Clin Exp Hematol. 2001; 5(4): 389–404.
- Sood S, Kessler C. Acquired Inhibitors to Factor VIII. Textbook of Hemophilia. 2010: 81–87.
- Windyga J, Baran B, Odnoczko E, et al. Treatment guidelines for acquired hemophilia A. Ginekol Pol. 2019; 90(6): 353–364.
- Tiede A, Collins P, Knoebl P, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A. Haematologica. 2020; 105(7): 1791–1801.
- Skorochod R, Applbaum Y, Nesher G, et al. Acquired Hemophilia A in an Elderly Patient on Apixaban Therapy. Isr Med Assoc J. 2021; 23(2): 130–131.
- Buczma A, Windyga J. Nabyta hemofilia. Pol. Arch. Med. Wew. 2007, 5-6. : 241–245.
- Tiede A, Werwitzke S, Scharf RE. Laboratory diagnosis of acquired hemophilia A: limitations, consequences, and challenges. Semin Thromb Hemost. 2014; 40(7): 803–811.
- Kasper CK, Pool JG. Letter: Measurement of mild factor VIII inhibitors in Bethesda units. Thromb Diath Haemorrh. 1975; 34(3): 875–876.
- Tzoran I, Hoffman R, Monreal M. Hemostasis and Thrombosis in the Oldest Old. Semin Thromb Hemost. 2018; 44(7): 624–631.
- Engbers MJ, van Hylckama Vlieg A, Rosendaal FR. Venous thrombosis in the elderly: incidence, risk factors and risk groups. J Thromb Haemost. 2010; 8(10): 2105–2112.
- Lamberts M, Lip GYH, Hansen ML, et al. Relation of nonsteroidal anti-inflammatory drugs to serious bleeding and thromboembolism risk in patients with atrial fibrillation receiving antithrombotic therapy: a nationwide cohort study. Ann Intern Med. 2014; 161(10): 690–698.
- Mitrega K, Lip GYH, Sredniawa B, et al. Predicting Silent Atrial Fibrillation in the Elderly: A Report from the NOMED-AF Cross-Sectional Study. J Clin Med. 2021; 10(11).
- Gumprecht J, Lip GYH, Sokal A, et al. Relationship between diabetes mellitus and atrial fibrillation prevalence in the Polish population: a report from the Non-invasive Monitoring for Early Detection of Atrial Fibrillation (NOMED-AF) prospective cross-sectional observational study. Cardiovasc Diabetol. 2021; 20(1): 128.
- Guo Y, Wang H, Kotalczyk A, et al. ChiOTEAF Registry Investigators. One-year Follow-up Results of the Optimal Thromboprophylaxis in Elderly Chinese Patients with Atrial Fibrillation (ChiOTEAF) registry. J Arrhythm. 2021; 37(5): 1227–1239.
- Windyga J. Zaburzenia krzepnięcia krwi w codziennej praktyce lekarskiej. Termedia Wydawnictwo Medyczne, Poznań. ; 2017: 23–101.
