Krwotoczne miesiączki a postępowanie w przypadku dziewczynek z chorobą von Willebranda
, 2
Streszczenie
Choroba von Willebranda jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną, często nierozpoznawaną,
mimo występujących u pacjentów objawów, takich jak nawracające krwawienia z nosa
i dziąseł, łatwe siniaczenie oraz przedłużone krwawienia miesięczne. Z uwagi na krwawienia
jedną z częstych konsekwencji choroby von Willebranda jest znaczna niedokrwistość z powodu
utraty krwi i niedoboru żelaza.
Poniżej przedstawiono opisy przypadków nastolatek i kobiet dorosłych, u których pomimo
terapii lekami antyfibrynolitycznymi i lekami hormonalnymi dochodziło do długotrwałych
krwawień i w konsekwencji do głębokiej niedokrwistości wymagającej wielokrotnych transfuzji
koncentratu krwinek czerwonych. Objawy te skłoniły lekarzy do rozszerzenia diagnostyki
i rozpoznania choroby von Willebranda. Włączenie okresowej profilaktyki koncentratem zawierającym
czynnik von Willebranda/VIII doprowadziło do złagodzenia dolegliwości lub ich
ustąpienia.
Słowa kluczowe: choroba von Willebrandakrwotoczna miesiączkaprofilaktyka krwawień
Referencje
- Mital A. Haemate P − zastosowanie w profilaktyce i leczeniu krwawień w chorobie von Willebranda oraz indukcji immunotolerancji w hemofilii A powikłanej inhibitorem. Acta Haematol Pol. 2017; 48(2): 125–129.
- Zdziarska J, Chojnowski K, Klukowska A, et al. Postępowanie w chorobie von Willebranda. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów 2008. Med Prakt (wyd. spec.). 2008: 12.
- James PD, Connell NT, Ameer B, et al. 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021; 5(1): 280–300.
- Ragni MV, Machin N, Malec LM, et al. Von Willebrand factor for menorrhagia: a survey and literature review. Haemophilia. 2016; 22(3): 397–402.
- Elbatarny M, Mollah S, Grabell J, et al. Normal range of bleeding scores for the ISTH-BAT: adult and pediatric data from the merging project. Haemophilia. 2014; 20(6): 831–835.
- Nilsson IM, Blomback M, Blomback B. v. Willebrand's disease in Sweden; its pathogenesis and treatment. Acta Med Scand. 1959; 164: 263–278.
- Berntorp E, Petrini P. Long-term prophylaxis in von Willebrand disease. Blood Coagul Fibrinolysis. 2005; 16 (Suppl. 1): S23–S26.
- Connell NT, Flood VH, Brignardello-Petersen R, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the management of von Willebrand disease. Blood Adv. 2021; 5(1): 301–325.
