Praktyczne podejście do chorego na nabytą hemofilię A

Streszczenie

Nabyta hemofilia A (AHA) jest ciężką skazą krwotoczną wywołaną przez autoprzeciwciała skierowane przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII (factor VIII, FVIII). Przeciwciała te hamują funkcję koagulacyjną FVIII i prowadzą do zmniejszenia jego aktywności w osoczu chorego. Na AHA chorują głównie osoby starsze. W ponad połowie przypadków choroba ma charakter idiopatyczny. Wśród stanów sprzyjających jej wystąpieniu wymienia się choroby autoimmunologiczne, nowotwory oraz okres do 12 miesięcy po porodzie. W obrazie klinicznym dominują przede wszystkim rozległe wynaczynienia krwi pod skórą. Rzadziej pojawiają się krwiaki śródmięśniowe, zaotrzewnowe oraz krwawienia do centralnego układu nerwowego. W badaniach laboratoryjnych AHA charakteryzuje się izolowanym wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT), zmniejszoną aktywnością FVIII oraz obecnością inhibitora FVIII. Pomimo że u chorych na AHA obserwuje się zazwyczaj ciężką skazę krwotoczną, mogą także występować postacie bezobjawowe, z przypadkowo wykrytym wydłużeniem APTT jako jedyną nieprawidłowością. Celem leczenia chorego na AHA jest opanowanie krwawienia oraz eliminacja inhibitora.