Journal of Transfusion Medicine 2/2015-Zasady udzielania doraźnej pomocy przeciwkrwotocznej chorym na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne przez lekarzy pogotowia ratunkowego, szpitalnych oddziałów ratunkowych i lekarzy rodzinnych

WYTYCZNE

Zasady udzielania doraźnej pomocy przeciwkrwotocznej chorym na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne przez lekarzy pogotowia ratunkowego, szpitalnych oddziałów ratunkowych i lekarzy rodzinnych

Krystyna Zawilska1, Jerzy Windyga2, Magdalena Łętowska2

1Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego, Centrum Diagnostyczno-Lecznicze INTERLAB w Poznaniu
2Instytut Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie

Stany naglące wynikające z zaburzeń hemostazy u chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne:

  • uraz (zwłaszcza głowy), krwotok;
  • krwawienie śródczaszkowe;
  • wylewy krwi do dna jamy ustnej i szyi;
  • krwotok do przestrzeni zaotrzewnowej;
  • krwotok z przewodu pokarmowego;
  • objawy sugerujące ciężkie krwawienie;
  • operacja ze wskazań nagłych.

Weryfikacja rozpoznania:

  • Pacjenci są zaopatrzeni w „Kartę chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne”, a także w „Książeczkę leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną”. Dokumenty te zawierają informacje o rozpoznanym typie skazy krwotocznej, o rodzaju i ilości koncentratu, który należy zastosować w razie wystąpienia krwawienia, a także o grupie krwi.
  • Rejestr chorych w RCKiK umożliwia zasięgnięcie informacji, jeśli pacjent nie ma przy sobie wyżej wymienionych dokumentów.
  • Informacjami na temat danego chorego może dysponować lekarz dyżurny najbliższej kliniki/oddziału hematologii.
  • Pacjent lub jego opiekun może być źródłem ważnych informacji na temat rodzaju skazy krwotocznej i sposobu jej leczenia.

Ogólne zasady

  • „Najpierw czynnik” – chory na hemofilię albo pokrewną skazę krwotoczną w razie zaistnienia urazu (zwłaszcza głowy) lub wystąpienia powikłań krwotocznych powinien otrzymać jak najszybciej koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia dożylnie. Każda zwłoka (np. w celu wykonania badań diagnostycznych) zwiększa ilość wynaczynionej krwi i stanowi zagrożenie dla zdrowia, a w niektórych sytuacjach klinicznych dla życia chorego.

    Uwaga: w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone wytyczne leczenia substytucyjnego hemofilii A, hemofilii B, hemofilii powikłanej inhibitorem i choroby von Willebranda. W przypadku rzadko występujących wrodzonych skaz krwotocznych spowodowanych niedoborem innych czynników krzepnięcia stosuje się substytucję odpowiedniego czynnika krzepnięcia, a przy braku dostępu do koncentratu (czynniki V i XI) – osocze świeżo mrożone. Krioprecypitat jest bogatym źródłem fibrynogenu.
  • Jeśli pacjent nie otrzymał koncentratu czynnika krzepnięcia, nie może być poddany żadnemu zabiegowi inwazyjnemu. W czasie przygotowania do operacji ze wskazań nagłych należy zastosować koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia w odpowiedniej dawce.

    Uwaga: w przypadku hemofilii powikłanej inhibitorem czynnika VIII lub IX o dużym mianie zamiast leczenia substytucyjnego należy zastosować koncentrat omijający inhibitor, tj. rekombinowany aktywowany koncentrat czynnika VII (rVIIa, NovoSeven®) lub koncentrat aktywowanych czynników krzepnięcia zespołu protrombiny (aPCC, FEIBA®).
  • Nie należy podawać leków domięśniowo.

Leczenie ratunkowe chorego na hemofilię lub pokrewną skazę krwotoczną, który ma przy sobie odpowiedni koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia (stosowany w leczeniu domowym):

  • Weryfikacja rozpoznania.
  • Jak najszybsze podanie koncentratu w odpowiedniej dawce.
  • Kontakt telefoniczny (konsultacja) z lekarzem z najbliższego ośrodka leczącego chorych na hemofilię/kliniki/oddziału hematologii.

    Uwaga:
    • w „Karcie chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne” jest podany numer telefonu do ośrodka leczącego, odpowiednio dla porad w dzień i w nocy.
    • w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone numery telefonów do ośrodków referencyjnych dla dzieci i dla dorosłych.
  • Dalsze postępowanie według zaleceń konsultanta.

Leczenie ratunkowe chorego na hemofilię lub pokrewną skazę krwotoczną, który nie ma przy sobie odpowiedniego koncentratu deficytowego czynnika krzepnięcia:

  • Weryfikacja rozpoznania.
  • Jak najszybsze przewiezienie pacjenta do najbliższego Szpitalnego Oddziału Ratunkowego (SOR).
  • Kontakt telefoniczny (konsultacja) z lekarzem z najbliższego ośrodka leczącego chorych na hemofilię/kliniki/oddziału hematologii (numer telefonu do takiego ośrodka powinien być dostępny w każdym SOR).

    Uwaga:
    • w „Karcie chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne” jest podany numer telefonu do ośrodka leczącego, odpowiednio dla porad w dzień i w nocy.
    • w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone numery telefonów do ośrodków referencyjnych dla dzieci i dla dorosłych.
  • Jak najszybsze sprowadzenie koncentratu czynnika krzepnięcia z najbliższego RCKiK (https://csm-swd.nfz.gov.pl/cnr) albo z zapasu (depozytu) z kliniki/oddzialu hematologii.
  • Podanie koncentratu czynnika krzepnięcia w odpowiedniej dawce i dalsze postępowanie według zaleceń konsultanta.

Regulations

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Czasopismo Journal of Transfusion Medicine dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest Via Medica sp. z o.o. sp. komandytowa, ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl