Stany naglące wynikające z zaburzeń hemostazy u chorych na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne:

• uraz (zwłaszcza głowy), krwotok;
• krwawienie śródczaszkowe;
• wylewy krwi do dna jamy ustnej i szyi;
• krwotok do przestrzeni zaotrzewnowej;
• krwotok z przewodu pokarmowego;
• objawy sugerujące ciężkie krwawienie;
• operacja ze wskazań nagłych.

Weryfikacja rozpoznania:

• Pacjenci są zaopatrzeni w „Kartę chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne”, a także w „Książeczkę leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną”. Dokumenty te zawierają informacje o rozpoznanym typie skazy krwotocznej, o rodzaju i ilości koncentratu, który należy zastosować w razie wystąpienia krwawienia, a także o grupie krwi.
• Rejestr chorych w RCKiK umożliwia zasięgnięcie informacji, jeśli pacjent nie ma przy sobie wyżej wymienionych dokumentów.
• Informacjami na temat danego chorego może dysponować lekarz dyżurny najbliższej kliniki/oddziału hematologii.
• Pacjent lub jego opiekun może być źródłem ważnych informacji na temat rodzaju skazy krwotocznej i sposobu jej leczenia.

Ogólne zasady

• „Najpierw czynnik” – chory na hemofilię albo pokrewną skazę krwotoczną w razie zaistnienia urazu (zwłaszcza głowy) lub wystąpienia powikłań krwotocznych powinien otrzymać jak najszybciej koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia dożylnie. Każda zwłoka (np. w celu wykonania badań diagnostycznych) zwiększa ilość wynaczynionej krwi i stanowi zagrożenie dla zdrowia, a w niektórych sytuacjach klinicznych dla życia chorego.
  
  Uwaga: w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone wytyczne leczenia substytucyjnego hemofilii A, hemofilii B, hemofilii powikłanej inhibitorem i choroby von Willebranda. W przypadku rzadko występujących wrodzonych skaz krwotocznych spowodowanych niedoborem innych czynników krzepnięcia stosuje się substytucję odpowiedniego czynnika krzepnięcia, a przy braku dostępu do koncentratu (czynniki V i XI) – osocze świeżo mrożone. Krioprecypitat jest bogatym źródłem fibrynogenu.
  
• Jeśli pacjent nie otrzymał koncentratu czynnika krzepnięcia, nie może być poddany żadnemu zabiegowi inwazyjnemu. W czasie przygotowania do operacji ze wskazań nagłych należy zastosować koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia w odpowiedniej dawce.
  
  Uwaga: w przypadku hemofilii powikłanej inhibitorem czynnika VIII lub IX o dużym mianie zamiast leczenia substytucyjnego należy zastosować koncentrat omijający inhibitor, tj. rekombinowany aktywowany koncentrat czynnika VII (rVIIa, NovoSeven^®) lub koncentrat aktywowanych czynników krzepnięcia zespołu protrombiny (aPCC, FEIBA^®).
  
• Nie należy podawać leków domięśniowo.

Leczenie ratunkowe chorego na hemofilię lub pokrewną skazę krwotoczną, który ma przy sobie odpowiedni koncentrat deficytowego czynnika krzepnięcia (stosowany w leczeniu domowym):

• Weryfikacja rozpoznania.
• Jak najszybsze podanie koncentratu w odpowiedniej dawce.
• Kontakt telefoniczny (konsultacja) z lekarzem z najbliższego ośrodka leczącego chorych na hemofilię/kliniki/oddziału hematologii.
  
  Uwaga:
  • w „Karcie chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne” jest podany numer telefonu do ośrodka leczącego, odpowiednio dla porad w dzień i w nocy.
  • w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone numery telefonów do ośrodków referencyjnych dla dzieci i dla dorosłych.
• Dalsze postępowanie według zaleceń konsultanta.

Leczenie ratunkowe chorego na hemofilię lub pokrewną skazę krwotoczną, który nie ma przy sobie odpowiedniego koncentratu deficytowego czynnika krzepnięcia:

• Weryfikacja rozpoznania.
• Jak najszybsze przewiezienie pacjenta do najbliższego Szpitalnego Oddziału Ratunkowego (SOR).
• Kontakt telefoniczny (konsultacja) z lekarzem z najbliższego ośrodka leczącego chorych na hemofilię/kliniki/oddziału hematologii (numer telefonu do takiego ośrodka powinien być dostępny w każdym SOR).
  
  Uwaga:
  • w „Karcie chorego na hemofilię i inne wrodzone skazy krwotoczne” jest podany numer telefonu do ośrodka leczącego, odpowiednio dla porad w dzień i w nocy.
  • w „Książeczce leczenia domowego chorego na wrodzoną skazę krwotoczną” są zamieszczone numery telefonów do ośrodków referencyjnych dla dzieci i dla dorosłych.
• Jak najszybsze sprowadzenie koncentratu czynnika krzepnięcia z najbliższego RCKiK (https://csm-swd.nfz.gov.pl/cnr) albo z zapasu (depozytu) z kliniki/oddzialu hematologii.
• Podanie koncentratu czynnika krzepnięcia w odpowiedniej dawce i dalsze postępowanie według zaleceń konsultanta.