Basic HTML Version
186
www.hematologia.viamedica.pl
OPIS PRZYPADKU
Hematologia
2012, tom 3, nr 2, 186–191
Copyright © 2012 Via Medica
ISSN 2081–0768
Adres do korespondencji:
Elżbieta Patkowska, Klinika Hematologii, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, 02–776 Warszawa,
ul. Indiry Gandhi 14, e-mail: epatkowska@ihit.waw.pl
Długotrwała remisja
pierwotnej małopłytkowości immunologicznej
po krótkotrwałym zastosowaniu romiplostymu
Durable primary immune thrombocytopenia remission
after transient romiplostim treatment
Elżbieta Patkowska, Ewa Lech-Marańda, Krzysztof Warzocha
Klinika Hematologii, Instytut Hematologii i Transfuzjologii, Warszawa
Streszczenie
Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest chorobą autoimmunologiczną przebie-
gającą z zaostrzeniami i remisjami. Poznanie dodatkowych mechanizmów powstawania ma-
łopłytkowości w ITP, związanych ze złożonymi procesami immunologicznymi oraz ze zmniej-
szoną produkcją płytek krwi (PLT), przyczyniło się do rozwoju nowych metod terapeutycznych.
Do leczenia wprowadzono leki będące agonistami receptora dla trombopoetyny (TPO-R) —
romiplostym i eltrombopag, których skuteczność udowodniono w randomizowanych badaniach
klinicznych. Działają one przez zwiększenie produkcji PLT w szpiku kostnym i często umożli-
wiają zmniejszenie dawek lub odstawienie innych leków stosowanych z powodu ITP. Jednak,
aby utrzymać odpowiedź na terapię, TPO-R należy stosować długotrwale. Ponadto nie umożli-
wiają one trwałego wyleczenia. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 69-letniego chore-
go z ITP rozpoznaną w sierpniu 2005 roku. Leczenie rozpoczęto u niego od glikokortykostero-
idów (GSK), po zastosowaniu których nie uzyskano wzrostu liczby PLT. Z uwagi na pier-
wotną oporność na GSK oraz działania niepożądane w dalszej kolejności stosowano
winkrystynę oraz danazol, uzyskując krótkotrwałe wzrosty liczby PLT. Następnie, wskutek
pogłębienia małopłytkowości do 4. stopnia według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), po
przygotowaniu z użyciem dożylnych immunoglobulin, wykonano splenektomię. Po splenekto-
mii osiągnięto remisję choroby trwającą około 2,5 roku, a następnie stwierdzono kolejny
nawrót małopłytkowości. Zastosowano wówczas romiplostym w ramach badania klinicznego.
Po jego zakończeniu, po 17 miesiącach stosowania romiplostymu i odstawieniu leku, nastąpił
nawrót małopłytkowości 4. stopnia według WHO. Trzykrotnie podano winkrystynę dożylnie,
nie uzyskując zwiększenia liczby PLT. Następnie u chorego zastosowano trzy iniekcje romiplo-
stymu w okresie 3 tygodni, uzyskując krótkotrwały wzrost liczby PLT. Po kolejnych 6 tygo-
dniach zaobserwowano spadek liczby PLT i zastosowano dwie kolejne iniekcje romiplostymu
w okresie 2 tygodni, uzyskując stopniową normalizację liczby PLT. Remisja ITP u chorego
utrzymuje się i trwa ponad 12 miesięcy po zakończeniu leczenia romiplostymem.
Słowa kluczowe: pierwotna małopłytkowość immunologiczna, agoniści receptora
dla trombopoetyny, romiplostym, płytki krwi
Hematologia 2012; 3, 2: 186–191