dostęp otwarty

Tom 9, Nr 4 (2018)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2019-03-06
Pobierz cytowanie

Od monoklonalnej gammapatii o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) do szpiczaka plazmocytowego i amyloidozy — opis przypadku

Michał Bator, Stanisław Potoczek, Lidia Usnarska-Zubkiewicz
DOI: 10.5603/Hem.2018.0040
·
Hematologia 2018;9(4):336-341.

dostęp otwarty

Tom 9, Nr 4 (2018)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2019-03-06

Streszczenie

Przedstawiono 69-letnią pacjentkę, u której w marcu 2016 roku stwierdzono monoklonalną gammapatię o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). Chorobę rozpoznano w czasie diagnostyki występującej od 2009 roku małopłytkowości (liczba płytek krwi 90–140 G/l). W immunofikasacji surowicy stwierdzono obecność białka monoklonalnego IgG kappa. W lipcu 2017 roku u chorej stwierdzono zespół nerczycowy i ostrą niewydolność nerek, a w szpiku — 14,5% plazmocytów. Biopsja tkanki tłuszczowej z fałdu brzusznego wykazała obecność amyloidu z łańcuchów lekkich kappa. Rozpoznano szpiczaka plazmocytowego (PCM) IgG kappa powikłanego amyloidozą nerek, serca, wątroby oraz śledziony. Przebieg PCM powikłanego amyloidozą był bardzo agresywny; mimo zastosowanego leczenia bortezomibem i deksametazonem chora szybko zmarła. Nagłe pogorszenie się stanu zdrowia (np. w postaci ostrej niewydolności nerek) u chorego na MGUS może wskazywać nie tylko na progresję MGUS do PCM, ale także rozwój amyloidozy, co wiąże się z burzliwym przebiegiem choroby i złym rokowaniem.

Streszczenie

Przedstawiono 69-letnią pacjentkę, u której w marcu 2016 roku stwierdzono monoklonalną gammapatię o nieokreślonym znaczeniu (MGUS). Chorobę rozpoznano w czasie diagnostyki występującej od 2009 roku małopłytkowości (liczba płytek krwi 90–140 G/l). W immunofikasacji surowicy stwierdzono obecność białka monoklonalnego IgG kappa. W lipcu 2017 roku u chorej stwierdzono zespół nerczycowy i ostrą niewydolność nerek, a w szpiku — 14,5% plazmocytów. Biopsja tkanki tłuszczowej z fałdu brzusznego wykazała obecność amyloidu z łańcuchów lekkich kappa. Rozpoznano szpiczaka plazmocytowego (PCM) IgG kappa powikłanego amyloidozą nerek, serca, wątroby oraz śledziony. Przebieg PCM powikłanego amyloidozą był bardzo agresywny; mimo zastosowanego leczenia bortezomibem i deksametazonem chora szybko zmarła. Nagłe pogorszenie się stanu zdrowia (np. w postaci ostrej niewydolności nerek) u chorego na MGUS może wskazywać nie tylko na progresję MGUS do PCM, ale także rozwój amyloidozy, co wiąże się z burzliwym przebiegiem choroby i złym rokowaniem.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

MGUS, szpiczak plazmocytowy, amyloidoza

Informacje o artykule
Tytuł

Od monoklonalnej gammapatii o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) do szpiczaka plazmocytowego i amyloidozy — opis przypadku

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 9, Nr 4 (2018)

Strony

336-341

Data publikacji on-line

2019-03-06

DOI

10.5603/Hem.2018.0040

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2018;9(4):336-341.

Słowa kluczowe

MGUS
szpiczak plazmocytowy
amyloidoza

Autorzy

Michał Bator
Stanisław Potoczek
Lidia Usnarska-Zubkiewicz

Referencje (28)
  1. Gertz MA, Kyle RA. Primary systemic amyloidosis — a diagnostic primer. Mayo Clin Proc. 1989; 64(12): 1505–1519.
  2. Alaani A, Warfield AT, Pracy JP. Management of laryngeal amyloidosis. J Laryngol Otol. 2004; 118(4): 279–283.
  3. Titford M. Rudolf Virchow: cellular pathologist. Laboratory Medicine. 2010; 41(5): 311–312.
  4. Cunnane G. Amyloid proteins in pathogenesis of AA amyloidosis. Lancet. 2001; 358(9275): 4–5.
  5. Dobson CM. Protein aggregation and its consequences for human disease. Protein Pept Lett. 2006; 13(3): 219–227.
  6. Sipe JD, Benson MD, Buxbaum JN, et al. Nomenclature 2014: amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis. Amyloid. 2014; 21(4): 221–224.
  7. Mok KH, Pettersson J, Orrenius S, et al. HAMLET, protein folding, and tumor cell death. Biochem Biophys Res Commun. 2007; 354(1): 1–7.
  8. Obici L, Raimondi S, Lavatelli F, et al. Susceptibility to AA amyloidosis in rheumatic diseases: a critical overview. Arthritis Rheum. 2009; 61(10): 1435–1440.
  9. Falk RH. Diagnosis and management of the cardiac amyloidoses. Circulation. 2005; 112(13): 2047–2060.
  10. Sanchorawala V. Light-chain (AL) amyloidosis: diagnosis and treatment. Clin J Am Soc Nephrol. 2006; 1(6): 1331–1341.
  11. Rosenzweig M, Landau H. Light chain (AL) amyloidosis: update on diagnosis and management. J Hematol Oncol. 2011; 4: 47.
  12. Quock TP, Yan T, Chang E, et al. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data. Blood Adv. 2018; 2(10): 1046–1053.
  13. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med. 1997; 337(13): 898–909.
  14. Desport E, Bridoux F, Sirac C, et al. Centre National de Référence pour l’Amylose AL et les Autres Maladies par Dépôts d’Immunoglobulines Monoclonales. Al amyloidosis. Orphanet J Rare Dis. 2012; 7: 54.
  15. Pinney JH, Smith CJ, Taube JB, et al. Systemic amyloidosis in England: an epidemiological study. Br J Haematol. 2013; 161(4): 525–532.
  16. Lin HM, Gao X, Cooke CE, et al. Disease burden of systemic light-chain amyloidosis: a systematic literature review. Curr Med Res Opin. 2017; 33(6): 1017–1031.
  17. Ebert EC, Nagar M. Gastrointestinal manifestations of amyloidosis. Am J Gastroenterol. 2008; 103(3): 776–787.
  18. Dubrey SW, Cha K, Anderson J, et al. The clinical features of immunoglobulin light-chain (AL) amyloidosis with heart involvement. QJM. 1998; 91(2): 141–157.
  19. Usnarska-Zubkiewicz L, Hołojda J, Jeleń M, et al. The occurrence of Al amyloidosis (light-chain amyloidosis) in patients with multiple myeloma in Lower Silesia Region, Poland. Adv Clin Exp Med. 2014; 23(2): 235–244.
  20. Madan S, Dispenzieri A, Lacy MQ, et al. Clinical features and treatment response of light chain (AL) amyloidosis diagnosed in patients with previous diagnosis of multiple myeloma. Mayo Clin Proc. 2010; 85(3): 232–238.
  21. Dmoszyńska A, Usnarska-Zubkiewicz L, Walewski J, et al. Zalecenia Polskiej Grupy Szpiczakowej dotyczące rozpoznawania i leczenia szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych na rok 2017. Acta Haematol Pol. 2017; 48(2): 55–103.
  22. Landgren O, Kyle RA, Pfeiffer RM, et al. Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) consistently precedes multiple myeloma: a prospective study. Blood. 2009; 113(22): 5412–5417.
  23. Guan J, Mishra S, Falk RH, et al. Current perspectives on cardiac amyloidosis. Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2012; 302(3): H544–H552.
  24. Röcken C, Peters B, Juenemann G, et al. Atrial amyloidosis: an arrhythmogenic substrate for persistent atrial fibrillation. Circulation. 2002; 106(16): 2091–2097.
  25. Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009; 120(13): 1203–1212.
  26. Pearson G, Robinson F, Beers Gibson T, et al. Mitogen-activated protein (MAP) kinase pathways: regulation and physiological functions. Endocr Rev. 2001; 22(2): 153–183.
  27. Carlomagno F, Anaganti S, Guida T, et al. BAY 43-9006 inhibition of oncogenic RET mutants. J Natl Cancer Inst. 2006; 98(5): 326–334.
  28. Keating GM, Santoro A. Sorafenib: a review of its use in advanced hepatocellular carcinoma. Drugs. 2009; 69(2): 223–240.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl