dostęp otwarty

Tom 9, Nr 3 (2018)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2018-10-17
Pobierz cytowanie

Jak leczymy pacjenta z nowo rozpoznaną amyloidozą łańcuchów lekkich pośredniego ryzyka? Rola doksycykliny w terapii amyloidozy z zajęciem serca

Aleksander Salomon-Perzyński, Agnieszka Końska, Bartosz Puła, Justyna Łyczkowska-Piotrowska, Krzysztof Jamroziak
DOI: 10.5603/Hem.2018.0031
·
Hematologia 2018;9(3):245-253.

dostęp otwarty

Tom 9, Nr 3 (2018)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2018-10-17

Streszczenie

Leczenie pacjentów z amyloidozą łańcuchów lekkich (amyloidozą AL) stanowi wyzywanie w codziennej praktyce klinicznej. Choć uzyskanie głębokiej i długotrwałej odpowiedzi hematologicznej w głównej mierze decyduje o powodzeniu terapii, to w odniesieniu do tej grupy chorych szczególnego znaczenia nabiera odpowiednie prowadzenie leczenia wspomagającego. Ponieważ amyloidoza AL stanowi interdyscyplinarną jednostkę chorobową, to proces terapeutyczny powinien być koordynowany przez interdyscyplinarny zespół złożony z hematologa, kardiologa, nefrologa, gastroenterologa, neurologa i dietetyka klinicznego. W niniejszej pracy przedstawiono strategię postępowania u pacjenta z nowo rozpoznaną wieloukładową amyloidozą AL pośredniego ryzyka, z zajęciem serca, leczonego w Klinice Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, u którego poza standardową chemioterapią zastosowano doksycyklinę.

Streszczenie

Leczenie pacjentów z amyloidozą łańcuchów lekkich (amyloidozą AL) stanowi wyzywanie w codziennej praktyce klinicznej. Choć uzyskanie głębokiej i długotrwałej odpowiedzi hematologicznej w głównej mierze decyduje o powodzeniu terapii, to w odniesieniu do tej grupy chorych szczególnego znaczenia nabiera odpowiednie prowadzenie leczenia wspomagającego. Ponieważ amyloidoza AL stanowi interdyscyplinarną jednostkę chorobową, to proces terapeutyczny powinien być koordynowany przez interdyscyplinarny zespół złożony z hematologa, kardiologa, nefrologa, gastroenterologa, neurologa i dietetyka klinicznego. W niniejszej pracy przedstawiono strategię postępowania u pacjenta z nowo rozpoznaną wieloukładową amyloidozą AL pośredniego ryzyka, z zajęciem serca, leczonego w Klinice Hematologii Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie, u którego poza standardową chemioterapią zastosowano doksycyklinę.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

amyloidoza łańcuchów lekkich; amyloidoza serca; dyskrazje plazmocytarne; doksycyklina

Informacje o artykule
Tytuł

Jak leczymy pacjenta z nowo rozpoznaną amyloidozą łańcuchów lekkich pośredniego ryzyka? Rola doksycykliny w terapii amyloidozy z zajęciem serca

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 9, Nr 3 (2018)

Strony

245-253

Data publikacji on-line

2018-10-17

DOI

10.5603/Hem.2018.0031

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2018;9(3):245-253.

Słowa kluczowe

amyloidoza łańcuchów lekkich
amyloidoza serca
dyskrazje plazmocytarne
doksycyklina

Autorzy

Aleksander Salomon-Perzyński
Agnieszka Końska
Bartosz Puła
Justyna Łyczkowska-Piotrowska
Krzysztof Jamroziak

Referencje (23)
  1. Milani P, Merlini G, Palladini G. Light Chain Amyloidosis. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2018; 10(1): e2018022.
  2. Quock TP, Yan T, Chang E, et al. Epidemiology of AL amyloidosis: a real-world study using US claims data. Blood Adv. 2018; 2(10): 1046–1053.
  3. Jamroziak K, Milani P, Puła B, et al. Diagnostyka i leczenie amyloidozy AL. Hematologia. 2018; 9(3).
  4. Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA, et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol. 2004; 22: 3751-3757. J Clin Oncol. 2004; 22(18): 3751–3757.
  5. Sidiqi MH, Aljama MA, Buadi FK, et al. Stem Cell Transplantation for Light Chain Amyloidosis: Decreased Early Mortality Over Time. J Clin Oncol. 2018; 36(13): 1323–1329.
  6. Sanchorawala V, Sun F, Quillen K, et al. Long-term outcome of patients with AL amyloidosis treated with high-dose melphalan and stem cell transplantation: 20-year experience. Blood. 2015; 126(20): 2345–2347.
  7. Palladini G, Merlini G. What is new in diagnosis and management of light chain amyloidosis? Blood. 2016; 128(2): 159–168.
  8. Dispenzieri A, Buadi F, Kumar SK, et al. Treatment of Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis: Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Consensus Statement. Mayo Clin Proc. 2015; 90(8): 1054–1081.
  9. Kastritis E, Leleu X, Arnulf B, et al. A Randomized Phase III Trial of Melphalan and Dexamethasone (MDex) Versus Bortezomib, Melphalan and Dexamethasone (BMDex) for Untreated Patients with AL Amyloidosis. Blood. 2016; 128(22): e59–e60.
  10. Palladini G, Sachchithanantham S, Milani P, et al. A European collaborative study of cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone in upfront treatment of systemic AL amyloidosis. Blood. 2015; 126(5): 612–615.
  11. Gavriatopoulou M, Musto P, Caers Jo, et al. European myeloma network recommendations on diagnosis and management of patients with rare plasma cell dyscrasias. Leukemia. 2018; 32(9): 1883–1898.
  12. Merlini G, Wechalekar AD, Palladini G. Systemic light chain amyloidosis: an update for treating physicians. Blood. 2013; 121(26): 5124–5130.
  13. Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. A European collaborative study of treatment outcomes in 346 patients with cardiac stage III AL amyloidosis. Blood. 2013; 121(17): 3420–3427.
  14. Jaccard A, Comenzo RL, Hari P, et al. Efficacy of bortezomib, cyclophosphamide and dexamethasone in treatment-naïve patients with high-risk cardiac AL amyloidosis (Mayo Clinic stage III). Haematologica. 2014; 99(9): 1479–1485.
  15. Łyczkowska-Piotrowska J, Salomon-Perzyński A, Końska A, et al. Doksycyklina w terapii amyloidozy układowej z zajęciem serca. Hematologia. 2018; 9(3).
  16. Ward JE, Ren R, Toraldo G, et al. Doxycycline reduces fibril formation in a transgenic mouse model of AL amyloidosis. Blood. 2011; 118(25): 6610–6617.
  17. Imperlini E, Gnecchi M, Rognoni P, et al. Proteotoxicity in cardiac amyloidosis: amyloidogenic light chains affect the levels of intracellular proteins in human heart cells. Sci Rep. 2017; 7(1): 15661.
  18. Diomede L, Rognoni P, Lavatelli F, et al. A Caenorhabditis elegans-based assay recognizes immunoglobulin light chains causing heart amyloidosis. Blood. 2014; 123(23): 3543–3552.
  19. Kumar SK, Dispenzieri A, Lacy MQ, et al. Doxycycline used as post-transplant antibacterial prophylaxis improves survival in patients with light chain amyloidosis undergoing autologous stem cell trans- plantation. Blood. 2012; 120(21): 3138.
  20. Wechalekar AD, Whelan C. Encouraging impact of doxycycline on early mortality in cardiac light chain (AL) amyloidosis. Blood Cancer J. 2017; 7(3): e546.
  21. D'Souza A, Flynn K, Chhabra S, et al. Rationale and design of DUAL study: Doxycycline to Upgrade response in light chain (AL) amyloidosis (DUAL): A phase 2 pilot study of a two-pronged approach of prolonged doxycycline with plasma cell-directed therapy in the treatment of AL amyloidosis. Contemp Clin Trials Commun. 2017; 8: 33–38.
  22. Dahm CN, Cornell RF, Lenihan DJ. Advances in Treatment of Cardiac Amyloid. Curr Treat Options Cardiovasc Med. 2018; 20(5): 37.
  23. Smith W, Wan H, Much D, et al. Clinical benefit of midodrine hydrochloride in symptomatic orthostatic hypotension: a phase 4, double-blind, placebo-controlled, randomized, tilt-table study. Clin Auton Res. 2016; 26(4): 269–277.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl