dostęp płatny

Tom 9, Nr 3 (2018)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2018-10-17
Pobierz cytowanie

Fluktuujący zespół Guillaina-Barré w przebiegu systemowej amyloidozy AL — zwiastun progresji?

Anna Suska, Jacek Matyszkiewicz, Artur Jurczyszyn
DOI: 10.5603/Hem.2018.0030
·
Hematologia 2018;9(3):239-244.

dostęp płatny

Tom 9, Nr 3 (2018)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2018-10-17

Streszczenie

Pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL), stanowiąca 4/5 wszystkich przypadków amyloidoz, może przebiegać w postaci neuropatii. W części przypadków stanowi objaw prodromalny, obecny jeszcze przed dokonaniem rozpoznania lub poprzedzający progresję choroby. Typowo w obrazie klinicznym dominują zaburzenia czucia w dystalnych partiach kończyn. W miarę postępu procesu chorobowego możliwe jest wystąpienie osłabienia napięcia mięśniowego, a także objawów ze strony układu autonomicznego. Możliwe są również atypowe prezentacje neuropatii obejmujące między innymi asymetryczną poliradikulopatię, porażenie nerwów czaszkowych III, V i VII czy mononeuropatie mnogie. W artykule przedstawiono przypadek 58-letniego pacjenta z rozpoznaną amyloidozą AL kappa nerek, szpiku i serca, leczoną według schematów VD (bortezomib, deksametazon) i CyBorD (cyklofosfamid, bortezomib, deksametazon) oraz autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych (auto-HSCT) poprzedzonym wysokodawkową chemioterapią, u którego rozwinął się pełnoobjawowy zespół Guillaina-Barré niereagujący na standardowe postępowanie terapeutyczne (infuzje immunoglobuliny ludzkiej i plazmaferezy). Ciężkie objawy demielinizacji aksonalnej poprzedziły progresję amyloidozy, a stopniową poprawę stanu neurologicznego uzyskano po podjęciu leczenia przyczynowego — zastosowaniu steroidów w dużych dawkach. Aktualnie pacjent przyjmuje deksametazon w monoterapii — do chwili obecnej bez progresji choroby podstawowej i świeżych zaburzeń ze strony układu nerwowego. Wobec całokształtu obrazu klinicznego wydaje się prawdopodobne, że fluktuujący zespół Guillaina-Barré stanowił zwiastun postępu amyloidozy.

Streszczenie

Pierwotna układowa amyloidoza łańcuchów lekkich (AL), stanowiąca 4/5 wszystkich przypadków amyloidoz, może przebiegać w postaci neuropatii. W części przypadków stanowi objaw prodromalny, obecny jeszcze przed dokonaniem rozpoznania lub poprzedzający progresję choroby. Typowo w obrazie klinicznym dominują zaburzenia czucia w dystalnych partiach kończyn. W miarę postępu procesu chorobowego możliwe jest wystąpienie osłabienia napięcia mięśniowego, a także objawów ze strony układu autonomicznego. Możliwe są również atypowe prezentacje neuropatii obejmujące między innymi asymetryczną poliradikulopatię, porażenie nerwów czaszkowych III, V i VII czy mononeuropatie mnogie. W artykule przedstawiono przypadek 58-letniego pacjenta z rozpoznaną amyloidozą AL kappa nerek, szpiku i serca, leczoną według schematów VD (bortezomib, deksametazon) i CyBorD (cyklofosfamid, bortezomib, deksametazon) oraz autologicznym przeszczepieniem krwiotwórczych komórek macierzystych (auto-HSCT) poprzedzonym wysokodawkową chemioterapią, u którego rozwinął się pełnoobjawowy zespół Guillaina-Barré niereagujący na standardowe postępowanie terapeutyczne (infuzje immunoglobuliny ludzkiej i plazmaferezy). Ciężkie objawy demielinizacji aksonalnej poprzedziły progresję amyloidozy, a stopniową poprawę stanu neurologicznego uzyskano po podjęciu leczenia przyczynowego — zastosowaniu steroidów w dużych dawkach. Aktualnie pacjent przyjmuje deksametazon w monoterapii — do chwili obecnej bez progresji choroby podstawowej i świeżych zaburzeń ze strony układu nerwowego. Wobec całokształtu obrazu klinicznego wydaje się prawdopodobne, że fluktuujący zespół Guillaina-Barré stanowił zwiastun postępu amyloidozy.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

amyloidoza AL; neuropatia obwodowa; zespół Guillaina-Barré; kortykosteroidoterapia

Informacje o artykule
Tytuł

Fluktuujący zespół Guillaina-Barré w przebiegu systemowej amyloidozy AL — zwiastun progresji?

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 9, Nr 3 (2018)

Strony

239-244

Data publikacji on-line

2018-10-17

DOI

10.5603/Hem.2018.0030

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2018;9(3):239-244.

Słowa kluczowe

amyloidoza AL
neuropatia obwodowa
zespół Guillaina-Barré
kortykosteroidoterapia

Autorzy

Anna Suska
Jacek Matyszkiewicz
Artur Jurczyszyn

Referencje (17)
  1. Dmoszyńska A, Usnarska-Zubkiewicz L, Walewski J, et al. Zalecenia Polskiej Grupy Szpiczakowej dotyczące rozpoznawania i leczenia szpiczaka plazmocytowego oraz innych dyskrazji plazmocytowych na rok 2017. Acta Haematol Pol. 2017; 48(2): 55–103.
  2. Antoine JC, Camdessanché JP. Paraneoplastic neuropathies. Curr Opin Neurol. 2017; 30(5): 513–520.
  3. Duston MA, Skinner M, Anderson J, et al. Peripheral neuropathy as an early marker of AL amyloidosis. Arch Intern Med. 1989; 149(2): 358–360.
  4. Kyle RA, Greipp PR. Amyloidosis (AL). Clinical and laboratory features in 229 cases. Mayo Clin Proc. 1983; 58(10): 665–683.
  5. Rajkumar SV, Gertz MA, Kyle RA. Prognosis of patients with primary systemic amyloidosis who present with dominant neuropathy. Am J Med. 1998; 104(3): 232–237.
  6. Vucic S, Chong PS, Cros D. Atypical presentations of primary amyloid neuropathy. Muscle Nerve. 2003; 28(6): 696–702.
  7. Gertz MA. Immunoglobulin light chain amyloidosis: 2016 update on diagnosis, prognosis, and treatment. Am J Hematol. 2016; 91(9): 947–956.
  8. Simmons Z, Specht CS. The neuromuscular manifestations of amyloidosis. J Clin Neuromuscul Dis. 2010; 11(3): 145–157.
  9. Kelly JJ, Kyle RA, O'Brien PC, et al. The natural history of peripheral neuropathy in primary systemic amyloidosis. Ann Neurol. 1979; 6(1): 1–7.
  10. Adams D, Lozeron P, Lacroix C. Amyloid neuropathies. Curr Opin Neurol. 2012; 25(5): 564–572.
  11. Barsottini OG, Arantes A, Sigulem D, et al. Axoval neuropathy as initial manifestation of primary amyloidosis: report of a case submitted to bone marrow transplantation. Arq Neuropsiquiatr. 2004; 62(3A): 725–729.
  12. Lingenfelser T, Linke RP, Dette S, et al. AL amyloidosis mimicking a preferentially autonomic chronic Guillain-Barré syndrome. Clin Investig. 1992; 70(2): 159–162.
  13. Kyle RA, Dyck PJ. Amyloidosis and neuropathy. In: Griffin JJ, Low PA. ed. Peripheral neuropathy. WB Saunders Company, Philadelphia 1993: 1294–1310.
  14. Gertz MA, Kyle RA. Primary systemic amyloidosis--a diagnostic primer. Mayo Clin Proc. 1989; 64(12): 1505–1519.
  15. Terpos E, Kleber M, Engelhardt M, et al. European Myeloma Network. European Myeloma Network guidelines for the management of multiple myeloma-related complications. Haematologica. 2015; 100(10): 1254–1266.
  16. Delforge M, Bladé J, Dimopoulos MA, et al. Treatment-related peripheral neuropathy in multiple myeloma: the challenge continues. Lancet Oncol. 2010; 11(11): 1086–1095.
  17. Richardson PG, Delforge M, Beksac M, et al. Management of treatment-emergent peripheral neuropathy in multiple myeloma. Leukemia. 2012; 26(4): 595–608.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl