dostęp płatny

Tom 8, Nr 4 (2017)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2018-02-24
Pobierz cytowanie

Nowe czynniki prognostyczne w pierwotnym włóknieniu szpiku — aktualny stan wiedzy

Marta Anna Sobas, Tomasz Wróbel
DOI: 10.5603/Hem.2017.0039
·
Hematologia 2017;8(4):271-279.

dostęp płatny

Tom 8, Nr 4 (2017)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2018-02-24

Streszczenie

Pierwotne włóknienie szpiku to najgorzej rokujący wariant przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych chromosom Filadelfia-ujemnych (ang. Philadephia-negative myeloproliferative neoplasms, MPN Ph-). Na chwilę obecną jedyną opcją leczniczą u chorych z mielofibrozą jest allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych. Procedura ta jednak obarczona jest dużą ilością powikłań i zarezerwowana jest tylko dla młodych chorych o ryzyku pośrednim-2 i wysokim wg. wskaźnika prognostycznego IPSS (ang. International Prognostic Scoring System IPSS). Lepsze poznanie patogenezy mielofibrozy umożliwiło stworzenie nowych leków (między innymi inhibitora JAK2 – Ruxolitynibu). Jednocześnie zaobserwowano, że nowo odkryte zaburzenia genetyczne są niezależnymi czynnikami rokowniczymi w mielofibrozie. W ostatnich latach powstało kilka nowych propozycji wskaźników prognostycznych. Wskaźniki te nadal nie są standardem postępowania, konieczne są badania celem weryfikacji ich skuteczności w lepszym definiowaniu grup ryzyka w mielofibrozie. Podstawowe pytanie w erze nowych leków to kiedy i u których pacjentów należy przeprowadzić allogeniczne przeszczepienie szpiku.

Streszczenie

Pierwotne włóknienie szpiku to najgorzej rokujący wariant przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych chromosom Filadelfia-ujemnych (ang. Philadephia-negative myeloproliferative neoplasms, MPN Ph-). Na chwilę obecną jedyną opcją leczniczą u chorych z mielofibrozą jest allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych. Procedura ta jednak obarczona jest dużą ilością powikłań i zarezerwowana jest tylko dla młodych chorych o ryzyku pośrednim-2 i wysokim wg. wskaźnika prognostycznego IPSS (ang. International Prognostic Scoring System IPSS). Lepsze poznanie patogenezy mielofibrozy umożliwiło stworzenie nowych leków (między innymi inhibitora JAK2 – Ruxolitynibu). Jednocześnie zaobserwowano, że nowo odkryte zaburzenia genetyczne są niezależnymi czynnikami rokowniczymi w mielofibrozie. W ostatnich latach powstało kilka nowych propozycji wskaźników prognostycznych. Wskaźniki te nadal nie są standardem postępowania, konieczne są badania celem weryfikacji ich skuteczności w lepszym definiowaniu grup ryzyka w mielofibrozie. Podstawowe pytanie w erze nowych leków to kiedy i u których pacjentów należy przeprowadzić allogeniczne przeszczepienie szpiku.

Pełny tekst:

Zakup prenumeraty
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

pierwotne włóknienie szpiku, mutacje sprawcze, mutacje wysokiego ryzyka, czynniki prognostyczne

Informacje o artykule
Tytuł

Nowe czynniki prognostyczne w pierwotnym włóknieniu szpiku — aktualny stan wiedzy

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 8, Nr 4 (2017)

Strony

271-279

Data publikacji on-line

2018-02-24

DOI

10.5603/Hem.2017.0039

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2017;8(4):271-279.

Słowa kluczowe

pierwotne włóknienie szpiku
mutacje sprawcze
mutacje wysokiego ryzyka
czynniki prognostyczne

Autorzy

Marta Anna Sobas
Tomasz Wróbel

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl