dostęp otwarty

Tom 7, Nr 4 (2016)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2017-04-07
Pobierz cytowanie

Przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych w nawrotowej wtórnej limfohistiocytozie hemofagocytarnej

Bożena Katarzyna Budziszewska, Kinga Kos-Zakrzewska, Kazimierz Hałaburda, Barbara Nasiłowska, Monika Prochorec-Sobieszek, Krzysztof Warzocha, Ewa Lech-Marańda
DOI: 10.5603/Hem.2016.0031
·
Hematologia 2016;7(4):327-338.

dostęp otwarty

Tom 7, Nr 4 (2016)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2017-04-07

Streszczenie

Limfohistiocytozy hemofagocytarne (HLH) to rzadkie choroby o ciężkim przebiegu klinicznym, obciążone około 50-procentową śmiertelnością. Wyróżnia się pierwotną HLH — rodzinną limfo­histiocytozę hemofagocytarną, inaczej HLH związaną z defektem genetycznym, oraz wtórną HLH towarzyszącą chorobom nowotworowym, autoimmunizacyjnym i infekcjom. Prezentowany przy­padek jest przykładem wtórnej HLH indukowanej najprawdopodobniej zakażeniem bakteryjnym. Niepełny obraz kliniczny i trudności diagnostyczne w ocenie histopatologicznej potwierdzają, że rozpoznanie HLH jest wyzwaniem dla klinicysty. Objawy HLH są niespecyficzne i często nakładają się na objawy infekcji czy chłoniaków. W opisywanym przypadku rozpoznanie HLH i identyfi­kacja prawdopodobnego czynnika etiologicznego były opóźnione z powodu podejrzenia chłoniaka T-komórkowego, który ostatecznie wykluczono. Chorego poddano leczeniu, według protokołu Hi­sticyte Society HLH-1994, obejmującemu podawanie deksametazonu, etopozydu i cyklosporyny A (CsA), po którym uzyskano normalizację wskaźników laboratoryjnych HLH i ustąpienie cytopenii we krwi obwodowej. W leczeniu podtrzymującym stosowano CsA, co nie zapobiegło jednak kolej­nym nawrotom pełnoobjawowej HLH. W związku z tym u chorego przeprowadzono allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (allo-HSCT) od dawcy niespokrewnione­go. W badaniach kontrolnych w +100. dobie po allo-HSCT oraz w kolejnych, powtarzanych co 3 miesiące, stwierdzano pełną regenerację hematopoezy oraz 100% chimeryzmu dawcy w komór­kach jednojądrzastych krwi obwodowej. Obecnie, 20 miesięcy po allo-HSCT, chory pozostaje w cią­głej remisji choroby, bez objawów niepożądanych związanych z procedurą allo-HSCT i kontynuuje pracę zawodową.

Streszczenie

Limfohistiocytozy hemofagocytarne (HLH) to rzadkie choroby o ciężkim przebiegu klinicznym, obciążone około 50-procentową śmiertelnością. Wyróżnia się pierwotną HLH — rodzinną limfo­histiocytozę hemofagocytarną, inaczej HLH związaną z defektem genetycznym, oraz wtórną HLH towarzyszącą chorobom nowotworowym, autoimmunizacyjnym i infekcjom. Prezentowany przy­padek jest przykładem wtórnej HLH indukowanej najprawdopodobniej zakażeniem bakteryjnym. Niepełny obraz kliniczny i trudności diagnostyczne w ocenie histopatologicznej potwierdzają, że rozpoznanie HLH jest wyzwaniem dla klinicysty. Objawy HLH są niespecyficzne i często nakładają się na objawy infekcji czy chłoniaków. W opisywanym przypadku rozpoznanie HLH i identyfi­kacja prawdopodobnego czynnika etiologicznego były opóźnione z powodu podejrzenia chłoniaka T-komórkowego, który ostatecznie wykluczono. Chorego poddano leczeniu, według protokołu Hi­sticyte Society HLH-1994, obejmującemu podawanie deksametazonu, etopozydu i cyklosporyny A (CsA), po którym uzyskano normalizację wskaźników laboratoryjnych HLH i ustąpienie cytopenii we krwi obwodowej. W leczeniu podtrzymującym stosowano CsA, co nie zapobiegło jednak kolej­nym nawrotom pełnoobjawowej HLH. W związku z tym u chorego przeprowadzono allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (allo-HSCT) od dawcy niespokrewnione­go. W badaniach kontrolnych w +100. dobie po allo-HSCT oraz w kolejnych, powtarzanych co 3 miesiące, stwierdzano pełną regenerację hematopoezy oraz 100% chimeryzmu dawcy w komór­kach jednojądrzastych krwi obwodowej. Obecnie, 20 miesięcy po allo-HSCT, chory pozostaje w cią­głej remisji choroby, bez objawów niepożądanych związanych z procedurą allo-HSCT i kontynuuje pracę zawodową.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

limfohistiocytoza hemofagocytarna, zespół hemofagocytarny, protokół HLH-1994, przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych

Informacje o artykule
Tytuł

Przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych w nawrotowej wtórnej limfohistiocytozie hemofagocytarnej

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 7, Nr 4 (2016)

Strony

327-338

Data publikacji on-line

2017-04-07

DOI

10.5603/Hem.2016.0031

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2016;7(4):327-338.

Słowa kluczowe

limfohistiocytoza hemofagocytarna
zespół hemofagocytarny
protokół HLH-1994
przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych

Autorzy

Bożena Katarzyna Budziszewska
Kinga Kos-Zakrzewska
Kazimierz Hałaburda
Barbara Nasiłowska
Monika Prochorec-Sobieszek
Krzysztof Warzocha
Ewa Lech-Marańda

Referencje (41)
  1. Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Annu Rev Med. 2012; 63: 233–246.
  2. Verbsky JW, Grossman WJ. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: diagnosis, pathophysiology, treatment, and future perspectives. Ann Med. 2006; 38(1): 20–31.
  3. Zhang Z, Wang J, Ji B, et al. Incidence in Sweden and clinical features of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Acta Paediatr Scand. 1991; 80(4): 428–435.
  4. Niece JA, Rogers ZR, Ahmad N, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in Texas: observations on ethnicity and race. Pediatr Blood Cancer. 2010; 54(3): 424–428.
  5. Janka GE. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematology. 2005; 10(sup1): 104–107.
  6. Parikh SA, Kapoor P, Letendre L, et al. Prognostic factors and outcomes of adults with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Mayo Clin Proc. 2014; 89(4): 484–492.
  7. Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, López-Guillermo A, et al. Adult haemophagocytic syndrome. The Lancet. 2014; 383(9927): 1503–1516.
  8. Atteritano M, David A, Bagnato G, et al. Haemophagocytic syndrome in rheumatic patients. A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2012; 16(10): 1414–1424.
  9. Stabile A, Bertoni B, Ansuini V, et al. The clinical spectrum and treatment options of macrophage activation syndrome in the pediatric age. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2006; 10(2): 53–59.
  10. Janka G, Imashuku S, Elinder G, et al. Infection- and malignancy-associated hemophagocytic syndromes. Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am. 1998; 12(2): 435–444.
  11. Henter JI, Samuelsson-Horne A, Aricò M, et al. Histocyte Society. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-94 immunochemotherapy and bone marrow transplantation. Blood. 2002; 100(7): 2367–2373.
  12. Aricò M, Janka G, Fischer A, et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Report of 122 children from the International Registry. FHL Study Group of the Histiocyte Society. Leukemia. 1996; 10(2): 197–203.
  13. Buyse S, Teixeira L, Galicier L, et al. Critical care management of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Intensive Care Med. 2010; 36(10): 1695–1702.
  14. Rosado FGN, Kim AS. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: an update on diagnosis and pathogenesis. Am J Clin Pathol. 2013; 139(6): 713–727.
  15. Henter JI, Horne A, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2007; 48(2): 124–131.
  16. Lehmberg K, Nichols KE, Henter JI, et al. Study Group on Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Subtypes of the Histiocyte Society. Consensus recommendations for the diagnosis and management of hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with malignancies. Haematologica. 2015; 100(8): 997–1004.
  17. Rouphael NG, Talati NJ, Vaughan C, et al. Infections associated with haemophagocytic syndrome. Lancet Infect Dis. 2007; 7(12): 814–822.
  18. Rivière S, Galicier L, Coppo P, et al. Reactive hemophagocytic syndrome in adults: a retrospective analysis of 162 patients. Am J Med. 2014; 127(11): 1118–1125.
  19. Magro CM, Crowson AN, Kovatich AJ, et al. Lupus profundus, indeterminate lymphocytic lobular panniculitis and subcutaneous T-cell lymphoma: a spectrum of subcuticular T-cell lymphoid dyscrasia. J Cutan Pathol. 2001; 28(5): 235–247.
  20. Willemze R, Jansen PM, Cerroni L, et al. EORTC Cutaneous Lymphoma Group. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: definition, classification, and prognostic factors: an EORTC Cutaneous Lymphoma Group Study of 83 cases. Blood. 2008; 111(2): 838–845.
  21. Bosisio F, Boi S, Caputo V, et al. Lobular panniculitic infiltrates with overlapping histopathologic features of lupus panniculitis (lupus profundus) and subcutaneous T-cell lymphoma: a conceptual and practical dilemma. Am J Surg Pathol. 2015; 39(2): 206–211.
  22. George MR. Hemophagocytic lymphohistiocytosis: review of etiologies and management. J Blood Med. 2014; 5: 69–86.
  23. Allen CE, Yu X, Kozinetz CA, et al. Highly elevated ferritin levels and the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2008; 50(6): 1227–1235.
  24. Grangé S, Buchonnet G, Besnier E, et al. The Use of Ferritin to Identify Critically Ill Patients With Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis. Crit Care Med. 2016; 44(11): e1045–e1053.
  25. Nikiforow S, Berliner N. The unique aspects of presentation and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015; 2015: 183–189.
  26. Gupta A, Weitzman S, Abdelhaleem M. The role of hemophagocytosis in bone marrow aspirates in the diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2008; 50(2): 192–194.
  27. Strauss R, Neureiter D, Westenburger B, et al. Multifactorial risk analysis of bone marrow histiocytic hyperplasia with hemophagocytosis in critically ill medical patients--a postmortem clinicopathologic analysis. Crit Care Med. 2004; 32(6): 1316–1321.
  28. Schram AM, Berliner N. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis in the adult patient. Blood. 2015; 125(19): 2908–2914.
  29. Fisman DN. Hemophagocytic syndromes and infection. Emerg Infect Dis. 2000; 6(6): 601–608.
  30. Wang Sa, Degar BA, Zieske A, et al. Hemophagocytosis exacerbated by G-CSF/GM-CSF treatment in a patient with myelodysplasia. Am J Hematol. 2004; 77(4): 391–396.
  31. Stéphan JL, Donadieu J, Ledeist F, et al. Treatment of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis with antithymocyte globulins, steroids, and cyclosporin A. Blood. 1993; 82(8): 2319–2323.
  32. Johnson TS, Terrell CE, Millen SH, et al. Etoposide selectively ablates activated T cells to control the immunoregulatory disorder hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Immunol. 2014; 192(1): 84–91.
  33. Imashuku S, Kuriyama K, Teramura T, et al. Requirement for etoposide in the treatment of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis. J Clin Oncol. 2001; 19(10): 2665–2673.
  34. Thompson PA, Allen CE, Horton T, et al. Severe neurologic side effects in patients being treated for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2009; 52(5): 621–625.
  35. La Rosée P. Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015; 2015: 190–196.
  36. Fischer A, Cerf-Bensussan N, Blanche S, et al. Allogeneic bone marrow transplantation for erythrophagocytic lymphohistiocytosis. J Pediatr. 1986; 108(2): 267–270.
  37. Ouachée-Chardin M, Elie C, de Saint Basile G, et al. Hematopoietic stem cell transplantation in hemophagocytic lymphohistiocytosis: a single-center report of 48 patients. Pediatrics. 2006; 117(4): e743–e750.
  38. Marsh RA, Allen CE, McClain KL, et al. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood. 2011; 118(15): 4041–4052.
  39. Marsh RA, Vaughn G, Kim MO, et al. Reduced-intensity conditioning significantly improves survival of patients with hemophagocytic lymphohistiocytosis undergoing allogeneic hematopoietic cell transplantation. Blood. 2010; 116(26): 5824–5831.
  40. Abdelkefi A, Ben Jamil W, Torjman L, et al. Hemophagocytic syndrome after hematopoietic stem cell transplantation: a prospective observational study. Int J Hematol. 2009; 89(3): 368–373.
  41. Jordan MB, Filipovich AH. Hematopoietic cell transplantation for hemophagocytic lymphohistiocytosis: a journey of a thousand miles begins with a single (big) step. Bone Marrow Transplant. 2008; 42(7): 433–437.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl