Tom 11, Nr 2 (2020)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2020-09-02
Pobierz cytowanie

Leczenie farmakologiczne pierwotnej małopłytkowości immunologicznej u dorosłych

Krzysztof Chojnowski
DOI: 10.5603/Hem.2020.0009
·
Hematologia 2020;11(2):73-81.

dostęp płatny

Tom 11, Nr 2 (2020)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2020-09-02

Streszczenie

Celem leczenia pacjentów z pierwotną małopłytkowością immunologiczną (ITP) jest zabezpieczenie przed groźnymi krwawieniami, których ryzyko wzrasta, jeśli liczba płytek (PLT) utrzymuje się poniżej 20–30 G/l. W leczeniu pierwszej linii stosuje się kortykosteroidy i/lub dożylne immunoglobuliny, które są skuteczne u 70–90% chorych. W większości przypadków początkowe leczenie nie prowadzi do trwałego wzrostu liczby PLT. W dalszym leczeniu stosuje się farmakoterapię lub splenektomię. Spośród wszystkich metod splenektomia stwarza największe szanse trwałego wyleczenia. Część pacjentów z ITP nie kwalifikuje się do zabiegu ze względu na choroby współistniejące lub brak możliwości przygotowania do operacji. Tacy chorzy powinni być leczeni agonistą receptora trombopoetyny lub rytuksymabem. W Polsce leki te nie są refundowane u dorosłych pacjentów z ITP z zachowaną śledzioną. Dlatego w leczeniu drugiego wyboru nadal stosuje się leki o mniejszej skuteczności i bardziej toksyczne.

Streszczenie

Celem leczenia pacjentów z pierwotną małopłytkowością immunologiczną (ITP) jest zabezpieczenie przed groźnymi krwawieniami, których ryzyko wzrasta, jeśli liczba płytek (PLT) utrzymuje się poniżej 20–30 G/l. W leczeniu pierwszej linii stosuje się kortykosteroidy i/lub dożylne immunoglobuliny, które są skuteczne u 70–90% chorych. W większości przypadków początkowe leczenie nie prowadzi do trwałego wzrostu liczby PLT. W dalszym leczeniu stosuje się farmakoterapię lub splenektomię. Spośród wszystkich metod splenektomia stwarza największe szanse trwałego wyleczenia. Część pacjentów z ITP nie kwalifikuje się do zabiegu ze względu na choroby współistniejące lub brak możliwości przygotowania do operacji. Tacy chorzy powinni być leczeni agonistą receptora trombopoetyny lub rytuksymabem. W Polsce leki te nie są refundowane u dorosłych pacjentów z ITP z zachowaną śledzioną. Dlatego w leczeniu drugiego wyboru nadal stosuje się leki o mniejszej skuteczności i bardziej toksyczne.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

pierwotna małopłytkowość immunologiczna, glikokortykosteroidy, dożylne immunoglobuliny, splenektomia, agoniści receptora trombopoetyny, rytuksymab, leki immunosupresyjne

Informacje o artykule
Tytuł

Leczenie farmakologiczne pierwotnej małopłytkowości immunologicznej u dorosłych

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 11, Nr 2 (2020)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

73-81

Data publikacji on-line

2020-09-02

DOI

10.5603/Hem.2020.0009

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2020;11(2):73-81.

Słowa kluczowe

pierwotna małopłytkowość immunologiczna
glikokortykosteroidy
dożylne immunoglobuliny
splenektomia
agoniści receptora trombopoetyny
rytuksymab
leki immunosupresyjne

Autorzy

Krzysztof Chojnowski

Referencje (28)
  1. Al-Samkari H, Kuter DJ. Immune thrombocytopenia in adults: modern approaches to diagnosis and treatment. Semin Thromb Hemost. 2020; 46(3): 275–288.
  2. Portielje JE, Westendorp RG, Kluin-Nelemans HC, et al. Morbidity and mortality in adults with idiopathic thrombocytopenic purpura. Blood. 2001; 97(9): 2549–2554.
  3. Rodeghiero F, Michel M, Gernsheimer T, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood. 2009; 113(11): 2386–2393.
  4. Butros LJ, Bussel JB. Intracranial hemorrhage in immune thrombocytopenic purpura: a retrospective analysis. J Pediatr Hematol Oncol. 2003; 25(8): 660–664.
  5. Cohen YC, Djulbegovic B, Shamai-Lubovitz O, et al. The bleeding risk and natural history of idiopathic thrombocytopenic purpura in patients with persistent low platelet counts. Arch Intern Med. 2000; 160(11): 1630–1638.
  6. Matzdorff A, Meyer O, Ostermann H, et al. Immune thrombocytopenia — current diagnostics and therapy: recommendations of a Joint Working Group of DGHO, ÖGHO, SGH, GPOH, and DGTI. Oncol Res Treat. 2018; 41(Suppl 5): 1–30.
  7. Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019; 3(23): 3829–3866.
  8. Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019; 3(22): 3780–3817.
  9. Mithoowani S, Gregory-Miller K, Goy J, et al. High-dose dexamethasone compared with prednisone for previously untreated primary immune thrombocytopenia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2016; 3(10): e489–e496.
  10. Kojouri K, Vesely SK, Terrell DR, et al. Splenectomy for adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a systematic review to assess long-term platelet count responses, prediction of response, and surgical complications. Blood. 2004; 104(9): 2623–2634.
  11. Wong RSM, Saleh MN, Khelif A, et al. Safety and efficacy of long-term treatment of chronic/persistent ITP with eltrombopag: final results of the EXTEND study. Blood. 2017; 130(23): 2527–2536.
  12. Kuter DJ, Bussel JB, Lyons RM, et al. Efficacy of romiplostim in patients with chronic immune thrombocytopenic purpura: a double-blind randomised controlled trial. Lancet. 2008; 371(9610): 395–403.
  13. Ghanima W, Cooper N, Rodeghiero F, et al. Thrombopoietin receptor agonists: ten years later. Haematologica. 2019; 104(6): 1112–1123.
  14. Cooper KL, Fitzgerald P, Dillingham K, et al. Romiplostim and eltrombopag for immune thrombocytopenia: methods for indirect comparison. Int J Technol Assess Health Care. 2012; 28(3): 249–258.
  15. Cantoni S, Carpenedo M, Mazzucconi MG, et al. Alternate use of thrombopoietin receptor agonists in adult primary immune thrombocytopenia patients: A retrospective collaborative survey from Italian hematology centers. Am J Hematol. 2018; 93(1): 58–64.
  16. Birocchi S, Podda GM, Manzoni M, et al. Thrombopoietin receptor agonists for the treatment of primary immune thrombocytopenia: a meta-analysis and systematic review. Platelets. 2020 [Epub ahead of print]: 1–11.
  17. Chugh S, Darvish-Kazem S, Lim W, et al. Rituximab plus standard of care for treatment of primary immune thrombocytopenia: a systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2015; 2(2): e75–e81.
  18. Bussel J, Arnold DM, Grossbard E, et al. Fostamatinib for the treatment of adult persistent and chronic immune thrombocytopenia: Results of two phase 3, randomized, placebo-controlled trials. Am J Hematol. 2018; 93(7): 921–930.
  19. Bussel JB, Arnold DM, Boxer MA, et al. Long-term fostamatinib treatment of adults with immune thrombocytopenia during the phase 3 clinical trial program. Am J Hematol. 2019; 94(5): 546–553.
  20. Choudhary DR, Naithani R, Mahapatra M, et al. Efficacy of cyclosporine as a single agent therapy in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura. Haematologica. 2008; 93(10): e61–2; discussion e63.
  21. Kappers-Klunne MC, van't Veer MB. Cyclosporin A for the treatment of patients with chronic idiopathic thrombocytopenic purpura refractory to corticosteroids or splenectomy. Br J Haematol. 2001; 114(1): 121–125.
  22. Taylor A, Neave L, Solanki S, et al. Mycophenolate mofetil therapy for severe immune thrombocytopenia. Br J Haematol. 2015; 171(4): 625–630.
  23. Zhang Wg, Ji L, Cao Xm, et al. Mycophenolate mofetil as a treatment for refractory idiopathic thrombocytopenic purpura. Acta Pharmacol Sin. 2005; 26(5): 598–602.
  24. Verlin M, Laros RK, Penner JA. Treatment of refractory thrombocytopenic purpura with cyclophosphamine. Am J Hematol. 1976; 1(1): 97–104.
  25. Pizzuto J, Ambriz R. Therapeutic experience on 934 adults with idiopathic thrombocytopenic purpura: Multicentric Trial of the Cooperative Latin American group on Hemostasis and Thrombosis. Blood. 1984; 64(6): 1179–1183.
  26. Liu W, Gu X, Fu R, et al. The effect of danazol in primary immune thrombocytopenia: an analysis of a large cohort from a single center in China. Clin Appl Thromb Hemost. 2016; 22(8): 727–733.
  27. Godeau B, Durand JM, Roudot-Thoraval F, et al. Dapsone for chronic autoimmune thrombocytopenic purpura: a report of 66 cases. Br J Haematol. 1997; 97(2): 336–339.
  28. Estève C, Samson M, Guilhem A, et al. Efficacy and safety of dapsone as second line therapy for adult immune thrombocytopenia: A retrospective study of 42 patients. PLoS One. 2017; 12(10): e0187296.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl