dostęp otwarty

Tom 8, Nr 1 (2017)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2017-05-02
Pobierz cytowanie

Praktyczne aspekty diagnostyki i leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Magdalena Górska-Kosicka, Jerzy Windyga
DOI: 10.5603/Hem.2017.0002
·
Hematologia 2017;8(1):12-19.

dostęp otwarty

Tom 8, Nr 1 (2017)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2017-05-02

Streszczenie

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) charakteryzuje się występowaniem triady objawów — małopłytkowości, niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwiennego uszkodzenia narządów. U jej podłoża leży wrodzony (wrodzona TTP) lub nabyty (nabyta TTP) niedobór osoczowej metaloproteinazy ADAMTS13 (13 przedstawiciel rodziny dezintegryn i metaloproteinaz z motywem trombospondyny typu 1). Zakrzepowa plamica małopłytkowa należy do stanów nagłych w hematologii; niewłaściwie rozpoznana i nieprawidłowo leczona charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Wstępne rozpoznanie choroby ustala się na podstawie cech niedokrwiennego uszkodzenia narządów, niedokrwistości hemolitycznej z ujemnym odczynem Coombsa współistniejącej z małopłytkowością oraz obecnością schistocytów w rozmazie krwi obwodowej. W przypadku podejrzenia TTP konieczne jest zabezpieczenie próbki osocza na oznaczenie aktywności oraz miana inhibitora ADAMTS13, ale wdrożenie leczenia, polegającego głównie na transfuzji wymiennej osocza (PEX), musi nastąpić jeszcze przed laboratoryjnym potwierdzeniem TTP. Jeśli stwierdzi się aktywność ADAMTS13 poniżej 5–10% oraz obecność przeciwciał przeciw ADAMTS13, to rozpoznaje się nabytą TTP i kontynuuje zabiegi PEX wraz ze stosowaniem immunosupresji (zwykle kortykosteroidami). Natomiast znacznie obniżona aktywność ADAMTS13 oraz nieobecność inhibitora ADAMTS13 potwierdzają rozpoznanie wrodzonej postaci TTP. Podstawą leczenia chorych na objawową wrodzoną postać TTP jest przetaczanie świeżo mrożonego osocza.

Streszczenie

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) charakteryzuje się występowaniem triady objawów — małopłytkowości, niedokrwistości hemolitycznej i niedokrwiennego uszkodzenia narządów. U jej podłoża leży wrodzony (wrodzona TTP) lub nabyty (nabyta TTP) niedobór osoczowej metaloproteinazy ADAMTS13 (13 przedstawiciel rodziny dezintegryn i metaloproteinaz z motywem trombospondyny typu 1). Zakrzepowa plamica małopłytkowa należy do stanów nagłych w hematologii; niewłaściwie rozpoznana i nieprawidłowo leczona charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Wstępne rozpoznanie choroby ustala się na podstawie cech niedokrwiennego uszkodzenia narządów, niedokrwistości hemolitycznej z ujemnym odczynem Coombsa współistniejącej z małopłytkowością oraz obecnością schistocytów w rozmazie krwi obwodowej. W przypadku podejrzenia TTP konieczne jest zabezpieczenie próbki osocza na oznaczenie aktywności oraz miana inhibitora ADAMTS13, ale wdrożenie leczenia, polegającego głównie na transfuzji wymiennej osocza (PEX), musi nastąpić jeszcze przed laboratoryjnym potwierdzeniem TTP. Jeśli stwierdzi się aktywność ADAMTS13 poniżej 5–10% oraz obecność przeciwciał przeciw ADAMTS13, to rozpoznaje się nabytą TTP i kontynuuje zabiegi PEX wraz ze stosowaniem immunosupresji (zwykle kortykosteroidami). Natomiast znacznie obniżona aktywność ADAMTS13 oraz nieobecność inhibitora ADAMTS13 potwierdzają rozpoznanie wrodzonej postaci TTP. Podstawą leczenia chorych na objawową wrodzoną postać TTP jest przetaczanie świeżo mrożonego osocza.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

zakrzepowa plamica małopłytkowa, ADAMTS13, zespół Upshaw-Schulmana, schistocyty, transfuzja wymienna osocza, immunosupresja

Informacje o artykule
Tytuł

Praktyczne aspekty diagnostyki i leczenia zakrzepowej plamicy małopłytkowej

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 8, Nr 1 (2017)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

12-19

Data publikacji on-line

2017-05-02

DOI

10.5603/Hem.2017.0002

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2017;8(1):12-19.

Słowa kluczowe

zakrzepowa plamica małopłytkowa
ADAMTS13
zespół Upshaw-Schulmana
schistocyty
transfuzja wymienna osocza
immunosupresja

Autorzy

Magdalena Górska-Kosicka
Jerzy Windyga

Referencje (23)
  1. Knöbl P. Inherited and acquired thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in adults. Semin Thromb Hemost. 2014; 40(4): 493–502.
  2. Tsai HM. Thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic-ure¬mic syndrome and related disorders. In: Greer JP, Foerster JM, Rodgers G. et. al. ed. Wintrobe’s clinical hematology, 13th edition. Wolters Kluwer, Lippincott, Williams and Wilkins, Philadelphia : 1077–1094.
  3. Scully M, Hunt BJ, Benjamin S, et al. British Committee for Standards in Haematology. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol. 2012; 158(3): 323–335.
  4. Scully M, Cataland S, Coppo P, et al. International Working Group for Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017; 15(2): 312–322.
  5. Mansouri Taleghani M, von Krogh AS, Fujimura Y, et al. Hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura and the hereditary TTP registry. Hamostaseologie. 2013; 33(2): 138–143.
  6. Lämmle B, Kremer Hovinga JA, Alberio L. Thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2005; 3(8): 1663–1675.
  7. Shah N, Rutherford C, Matevosyan K, et al. Role of ADAMTS13 in the management of thrombotic microangiopathies including thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Br J Haematol. 2013; 163(4): 514–519.
  8. Peyvandi F, Palla R, Lotta LA, et al. ADAMTS-13 assays in thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2010; 8(4): 631–640.
  9. Tsai HM. Pathophysiology of thrombotic thrombocytopenic purpura. Int J Hematol. 2010; 91(1): 1–19.
  10. Hassenpflug WA, Budde U, Schneppenheim S, et al. Inherited thrombotic thrombocytopenic purpura in children. Semin Thromb Hemost. 2014; 40(4): 487–492.
  11. George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med. 2014; 371(7): 654–666.
  12. Savignano C, Rinaldi C, De Angelis V. Pregnancy associated thrombotic thrombocytopenic purpura: Practical issues for patient management. Transfus Apher Sci. 2015; 53(3): 262–268.
  13. Pourrat O, Coudroy R, Pierre F. Differentiation between severe HELLP syndrome and thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura and other imitators. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2015; 189: 68–72.
  14. Knöbl PN. Treatment of thrombotic microangiopathy with a focus on new treatment options. Hamostaseologie. 2013; 33(2): 149–159.
  15. Blombery P, Scully M. Management of thrombotic thrombocytopenic purpura: current perspectives. J Blood Med. 2014; 5: 15–23.
  16. Coppo P. French Reference Center for Thrombotic Microangiopathies. Treatment of autoimmune thrombotic thrombocytopenic purpura in the more severe forms. Transfus Apher Sci. 2017; 56(1): 52–56.
  17. Kessler CS, Khan BA, Lai-Miller K. Thrombotic thrombocytopenic purpura: a hematological emergency. J Emerg Med. 2012; 43(3): 538–544.
  18. Sayani FA, Abrams CS. How I treat refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2015; 125(25): 3860–3867.
  19. Cataland SR, Wu HM. Acquired thrombotic thrombocytopenic purpura: new therapeutic options and their optimal use. J Thromb Haemost. 2015; 13 Suppl 1: S223–S229.
  20. Patriquin CJ, Thomas MR, Dutt T, et al. Bortezomib in the treatment of refractory thrombotic thrombocytopenic purpura. Br J Haematol. 2016; 173(5): 779–785.
  21. Kremer Hovinga JA, Lämmle B. Role of ADAMTS13 in the pathogenesis, diagnosis, and treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 610–616.
  22. Kopić A, Benamara K, Piskernik C, et al. Preclinical assessment of a new recombinant ADAMTS-13 drug product (BAX930) for the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. J Thromb Haemost. 2016; 14(7): 1410–1419.
  23. Scully M, Knöbl P, Kentouchem K, et al. Blood. Pharmacodynamic profile of a recombinant ADAMTS13 (BAX930) in hereditary thrombotic thrombocytopenic purpura (Upshaw-Schulman Syn¬drome (USS)). 2016; 128: 135.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl