dostęp otwarty

Tom 7, Nr 4 (2016)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2017-04-07
Pobierz cytowanie

Przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych w nawrotowej wtórnej limfohistiocytozie hemofagocytarnej

Bożena Katarzyna Budziszewska, Kinga Kos-Zakrzewska, Kazimierz Hałaburda, Barbara Nasiłowska, Monika Prochorec-Sobieszek, Krzysztof Warzocha, Ewa Lech-Marańda
DOI: 10.5603/Hem.2016.0031
·
Hematologia 2016;7(4):327-338.

dostęp otwarty

Tom 7, Nr 4 (2016)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2017-04-07

Streszczenie

Limfohistiocytozy hemofagocytarne (HLH) to rzadkie choroby o ciężkim przebiegu klinicznym, obciążone około 50-procentową śmiertelnością. Wyróżnia się pierwotną HLH — rodzinną limfo­histiocytozę hemofagocytarną, inaczej HLH związaną z defektem genetycznym, oraz wtórną HLH towarzyszącą chorobom nowotworowym, autoimmunizacyjnym i infekcjom. Prezentowany przy­padek jest przykładem wtórnej HLH indukowanej najprawdopodobniej zakażeniem bakteryjnym. Niepełny obraz kliniczny i trudności diagnostyczne w ocenie histopatologicznej potwierdzają, że rozpoznanie HLH jest wyzwaniem dla klinicysty. Objawy HLH są niespecyficzne i często nakładają się na objawy infekcji czy chłoniaków. W opisywanym przypadku rozpoznanie HLH i identyfi­kacja prawdopodobnego czynnika etiologicznego były opóźnione z powodu podejrzenia chłoniaka T-komórkowego, który ostatecznie wykluczono. Chorego poddano leczeniu, według protokołu Hi­sticyte Society HLH-1994, obejmującemu podawanie deksametazonu, etopozydu i cyklosporyny A (CsA), po którym uzyskano normalizację wskaźników laboratoryjnych HLH i ustąpienie cytopenii we krwi obwodowej. W leczeniu podtrzymującym stosowano CsA, co nie zapobiegło jednak kolej­nym nawrotom pełnoobjawowej HLH. W związku z tym u chorego przeprowadzono allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (allo-HSCT) od dawcy niespokrewnione­go. W badaniach kontrolnych w +100. dobie po allo-HSCT oraz w kolejnych, powtarzanych co 3 miesiące, stwierdzano pełną regenerację hematopoezy oraz 100% chimeryzmu dawcy w komór­kach jednojądrzastych krwi obwodowej. Obecnie, 20 miesięcy po allo-HSCT, chory pozostaje w cią­głej remisji choroby, bez objawów niepożądanych związanych z procedurą allo-HSCT i kontynuuje pracę zawodową.

Streszczenie

Limfohistiocytozy hemofagocytarne (HLH) to rzadkie choroby o ciężkim przebiegu klinicznym, obciążone około 50-procentową śmiertelnością. Wyróżnia się pierwotną HLH — rodzinną limfo­histiocytozę hemofagocytarną, inaczej HLH związaną z defektem genetycznym, oraz wtórną HLH towarzyszącą chorobom nowotworowym, autoimmunizacyjnym i infekcjom. Prezentowany przy­padek jest przykładem wtórnej HLH indukowanej najprawdopodobniej zakażeniem bakteryjnym. Niepełny obraz kliniczny i trudności diagnostyczne w ocenie histopatologicznej potwierdzają, że rozpoznanie HLH jest wyzwaniem dla klinicysty. Objawy HLH są niespecyficzne i często nakładają się na objawy infekcji czy chłoniaków. W opisywanym przypadku rozpoznanie HLH i identyfi­kacja prawdopodobnego czynnika etiologicznego były opóźnione z powodu podejrzenia chłoniaka T-komórkowego, który ostatecznie wykluczono. Chorego poddano leczeniu, według protokołu Hi­sticyte Society HLH-1994, obejmującemu podawanie deksametazonu, etopozydu i cyklosporyny A (CsA), po którym uzyskano normalizację wskaźników laboratoryjnych HLH i ustąpienie cytopenii we krwi obwodowej. W leczeniu podtrzymującym stosowano CsA, co nie zapobiegło jednak kolej­nym nawrotom pełnoobjawowej HLH. W związku z tym u chorego przeprowadzono allogeniczne przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych (allo-HSCT) od dawcy niespokrewnione­go. W badaniach kontrolnych w +100. dobie po allo-HSCT oraz w kolejnych, powtarzanych co 3 miesiące, stwierdzano pełną regenerację hematopoezy oraz 100% chimeryzmu dawcy w komór­kach jednojądrzastych krwi obwodowej. Obecnie, 20 miesięcy po allo-HSCT, chory pozostaje w cią­głej remisji choroby, bez objawów niepożądanych związanych z procedurą allo-HSCT i kontynuuje pracę zawodową.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

limfohistiocytoza hemofagocytarna, zespół hemofagocytarny, protokół HLH-1994, przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych

Informacje o artykule
Tytuł

Przeszczepienie krwiotwórczych komórek macierzystych w nawrotowej wtórnej limfohistiocytozie hemofagocytarnej

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 7, Nr 4 (2016)

Strony

327-338

Data publikacji on-line

2017-04-07

DOI

10.5603/Hem.2016.0031

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2016;7(4):327-338.

Słowa kluczowe

limfohistiocytoza hemofagocytarna
zespół hemofagocytarny
protokół HLH-1994
przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych

Autorzy

Bożena Katarzyna Budziszewska
Kinga Kos-Zakrzewska
Kazimierz Hałaburda
Barbara Nasiłowska
Monika Prochorec-Sobieszek
Krzysztof Warzocha
Ewa Lech-Marańda

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl