dostęp otwarty

Tom 7, Nr 4 (2016)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2017-04-07
Pobierz cytowanie

Wrodzone zaburzenia czynności płytek krwi

Krzysztof Chojnowski
DOI: 10.5603/Hem.2016.0027
·
Hematologia 2016;7(4):287-294.

dostęp otwarty

Tom 7, Nr 4 (2016)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2017-04-07

Streszczenie

Wrodzone zaburzenia czynności płytek krwi (IPFD) stanowią dużą grupę bardzo rzadko wystę­pujących skaz krwotocznych. Są one zróżnicowane pod względem rodzaju defektu płytek, sposobu dziedziczenia i przebiegu klinicznego. Mogą się wiązać z defektami glikoprotein błony płytkowej prowadzącymi do upośledzenia adhezji (zespół Bernarda-Souliera) lub agregacji płytek (tromba­stenia Glanzmanna), anomaliami receptorów dla rozpuszczalnych agonistów (defekty receptora dla ADP, dla tromboksanu A2), zaburzeniami ziarnistości płytkowych alfa (zespół szarych pły­tek, skaza płytkowa Quebec) i gęstych (izolowany defekt, zespół Hermansky’ego-Pudlaka, zespól Chediaka-Higashiego), anomaliami dróg przekazywania sygnału (zespół Ghosal) i zaburzeniami prokoagulacyjnej aktywności płytek (zespół Scotta, zespół Stormorken). Niektóre z IPFD mogą przebiegać z małopłytkowością, obecnością olbrzymich płytek i z innymi objawami klinicznymi. Z powodu skomplikowanej diagnostyki większość łagodnych wrodzonych defektów płytek pozostaje nierozpoznana. W pracy przedstawiono klasyfikację, charakterystykę kliniczną i laboratoryjną oraz zasady leczenia IPFD.

Streszczenie

Wrodzone zaburzenia czynności płytek krwi (IPFD) stanowią dużą grupę bardzo rzadko wystę­pujących skaz krwotocznych. Są one zróżnicowane pod względem rodzaju defektu płytek, sposobu dziedziczenia i przebiegu klinicznego. Mogą się wiązać z defektami glikoprotein błony płytkowej prowadzącymi do upośledzenia adhezji (zespół Bernarda-Souliera) lub agregacji płytek (tromba­stenia Glanzmanna), anomaliami receptorów dla rozpuszczalnych agonistów (defekty receptora dla ADP, dla tromboksanu A2), zaburzeniami ziarnistości płytkowych alfa (zespół szarych pły­tek, skaza płytkowa Quebec) i gęstych (izolowany defekt, zespół Hermansky’ego-Pudlaka, zespól Chediaka-Higashiego), anomaliami dróg przekazywania sygnału (zespół Ghosal) i zaburzeniami prokoagulacyjnej aktywności płytek (zespół Scotta, zespół Stormorken). Niektóre z IPFD mogą przebiegać z małopłytkowością, obecnością olbrzymich płytek i z innymi objawami klinicznymi. Z powodu skomplikowanej diagnostyki większość łagodnych wrodzonych defektów płytek pozostaje nierozpoznana. W pracy przedstawiono klasyfikację, charakterystykę kliniczną i laboratoryjną oraz zasady leczenia IPFD.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

płytki krwi, wrodzone trombocytopatie, krwawienia, diagnostyka, leczenie

Informacje o artykule
Tytuł

Wrodzone zaburzenia czynności płytek krwi

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 7, Nr 4 (2016)

Strony

287-294

Data publikacji on-line

2017-04-07

DOI

10.5603/Hem.2016.0027

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2016;7(4):287-294.

Słowa kluczowe

płytki krwi
wrodzone trombocytopatie
krwawienia
diagnostyka
leczenie

Autorzy

Krzysztof Chojnowski

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl