dostęp otwarty
Ciąża, poród i połóg u nosicielki hemofilii
dostęp otwarty
Streszczenie
Spośród wrodzonych niedoborów czynników krzepnięcia krwi tylko hemofilia A i B dziedziczą się w sposób recesywny sprzężony z płcią. Objawy skazy krwotocznej występują głównie u mężczyzn, kobiety zaś najczęściej są bezobjawowymi nosicielkami cechy hemofilii. Istnieją jednak stany kliniczne, w których ryzyko krwawienia u nosicielek hemofilii wzrasta; należą do nich między innymi poród i połóg. Ustalenie rozpoznania nosicielstwa hemofilii przed ciążą umożliwia wybór optymalnej strategii postępowania w okresie okołoporodowym, dzięki której minimalizuje się ryzyko wystąpienia powikłań krwotocznych. Zadaniem ginekologa działającego w zespole lekarskim opiekującym się ciężarną nosicielką hemofilii jest ustalenie sposobu rozwiązania ciąży. Podejmując decyzję o sposobie porodu, bierze się pod uwagę zarówno bezpieczeństwo matki, jak i potencjalnie obciążonego hemofilią noworodka. Bardzo pomocna w dokonaniu wyboru między porodem drogą naturalną a cięciem cesarskim jest diagnostyka prenatalna, której wynik potwierdza lub wyklucza hemofilię u płodu. Jednym z najpoważniejszych powikłań krwotocznych u nosicielek hemofilii jest krwotok poporodowy. Dlatego każda nosicielka hemofilii wymaga w połogu wzmożonego nadzoru ginekologiczno-hematologicznego, a w przypadku stwierdzenia zmniejszonej aktywności czynnika VIII lub IX — zastosowania odpowiedniej profilaktyki przeciwkrwotocznej, najczęściej za pomocą koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia. U noworodków płci męskiej urodzonych przez nosicielki hemofilii konieczne są jak najszybsze oznaczenie aktywności czynnika VIII lub IX oraz wnikliwa obserwacja pod kątem obecności objawów skazy krwotocznej.
Streszczenie
Spośród wrodzonych niedoborów czynników krzepnięcia krwi tylko hemofilia A i B dziedziczą się w sposób recesywny sprzężony z płcią. Objawy skazy krwotocznej występują głównie u mężczyzn, kobiety zaś najczęściej są bezobjawowymi nosicielkami cechy hemofilii. Istnieją jednak stany kliniczne, w których ryzyko krwawienia u nosicielek hemofilii wzrasta; należą do nich między innymi poród i połóg. Ustalenie rozpoznania nosicielstwa hemofilii przed ciążą umożliwia wybór optymalnej strategii postępowania w okresie okołoporodowym, dzięki której minimalizuje się ryzyko wystąpienia powikłań krwotocznych. Zadaniem ginekologa działającego w zespole lekarskim opiekującym się ciężarną nosicielką hemofilii jest ustalenie sposobu rozwiązania ciąży. Podejmując decyzję o sposobie porodu, bierze się pod uwagę zarówno bezpieczeństwo matki, jak i potencjalnie obciążonego hemofilią noworodka. Bardzo pomocna w dokonaniu wyboru między porodem drogą naturalną a cięciem cesarskim jest diagnostyka prenatalna, której wynik potwierdza lub wyklucza hemofilię u płodu. Jednym z najpoważniejszych powikłań krwotocznych u nosicielek hemofilii jest krwotok poporodowy. Dlatego każda nosicielka hemofilii wymaga w połogu wzmożonego nadzoru ginekologiczno-hematologicznego, a w przypadku stwierdzenia zmniejszonej aktywności czynnika VIII lub IX — zastosowania odpowiedniej profilaktyki przeciwkrwotocznej, najczęściej za pomocą koncentratu niedoborowego czynnika krzepnięcia. U noworodków płci męskiej urodzonych przez nosicielki hemofilii konieczne są jak najszybsze oznaczenie aktywności czynnika VIII lub IX oraz wnikliwa obserwacja pod kątem obecności objawów skazy krwotocznej.
Słowa kluczowe
nosicielka hemofilii, ciąża, poród, diagnostyka prenatalna, leczenie substytucyjne


Tytuł
Ciąża, poród i połóg u nosicielki hemofilii
Czasopismo
Numer
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
14-22
Data publikacji on-line
2016-08-03
DOI
10.5603/Hem.2016.0004
Rekord bibliograficzny
Hematologia 2016;7(1):14-22.
Słowa kluczowe
nosicielka hemofilii
ciąża
poród
diagnostyka prenatalna
leczenie substytucyjne
Autorzy
Magdalena Górska-Kosicka
Edyta Odnoczko
Jerzy Windyga