dostęp otwarty
Nietypowa lokalizacja złogów amyloidu w szpiczaku plazmocytowym
dostęp otwarty
Streszczenie
U 68-letniego mężczyzny ze szpiczakiem plazmocytowym (PCM) (wariant: choroba łańcuchów lekkich κ), leukopenią oraz współistniejącą chorobą niedokrwienną serca, po 4 latach od rozpoznania nowotworu stwierdzono guzkowe nacieczenie dolnej wargi. Zmianę usunięto chirurgicznie. W badaniu histopatologicznym usuniętego materiału wykazano, że tworzyły go złogi amyloidu. Brak dostępności inhibitorów proteasomu spowodował, że od rozpoznania pacjent otrzymywał chemioterapię złożoną głównie z cyklofosfamidu i deksametazonu. W wyniku leczenia systemowego uzyskano częściową remisję i stabilizację PCM. W dalszej obserwacji wystąpiły zaostrzenie choroby wieńcowej, zawał serca i ciężka niewydolność krążenia, a w końcowym okresie — progresja PCM. Leczenie chirurgiczne guza amyloidowego było powikłane upośledzonym gojeniem wargi. Przypadek ten wskazuje na możliwość wystąpienia w przebiegu PCM guzów zawierających złogi amyloidu o nietypowej lokalizacji.
Streszczenie
U 68-letniego mężczyzny ze szpiczakiem plazmocytowym (PCM) (wariant: choroba łańcuchów lekkich κ), leukopenią oraz współistniejącą chorobą niedokrwienną serca, po 4 latach od rozpoznania nowotworu stwierdzono guzkowe nacieczenie dolnej wargi. Zmianę usunięto chirurgicznie. W badaniu histopatologicznym usuniętego materiału wykazano, że tworzyły go złogi amyloidu. Brak dostępności inhibitorów proteasomu spowodował, że od rozpoznania pacjent otrzymywał chemioterapię złożoną głównie z cyklofosfamidu i deksametazonu. W wyniku leczenia systemowego uzyskano częściową remisję i stabilizację PCM. W dalszej obserwacji wystąpiły zaostrzenie choroby wieńcowej, zawał serca i ciężka niewydolność krążenia, a w końcowym okresie — progresja PCM. Leczenie chirurgiczne guza amyloidowego było powikłane upośledzonym gojeniem wargi. Przypadek ten wskazuje na możliwość wystąpienia w przebiegu PCM guzów zawierających złogi amyloidu o nietypowej lokalizacji.
Słowa kluczowe
amyloidoza, amyloidoma, szpiczak plazmocytowy, choroba łańcuchów lekkich, amyloidoza wargi
Informacje o artykuleTytuł
Nietypowa lokalizacja złogów amyloidu w szpiczaku plazmocytowym
Czasopismo
Numer
Strony
85-92
Data publikacji on-line
2016-08-03
DOI
10.5603/Hem.2016.0007
Rekord bibliograficzny
Hematologia 2016;7(1):85-92.
Słowa kluczowe
amyloidoza
amyloidoma
szpiczak plazmocytowy
choroba łańcuchów lekkich
amyloidoza wargi
Autorzy
Jacek Szymańczyk
Ryszard Pogłód
Maria Kraj
Agnieszka Michalska
Monika Prochorec-Sobieszek
Janusz Szymańczyk