Białaczki z dużych ziarnistych limfocytów (LGL) obejmują biologicznie heterogenną grupę rzadkich nowotworów układu chłonnego wywodzących się z limfocytów T (T-LGL) lub z komórek naturalnej cytotoksyczności (NK-LGL). Wydaje się, że białaczka T-LGL powstaje w wyniku długotrwałej stymulacji antygenowej, a przeżycie komórek LGL jest związane ze stałą aktywacją antyapoptotycznych szlaków wewnątrzkomórkowych JAK/STAT, RAS/RAF/MEK/ERK, sfingolipidów i szlaków zewnątrzkomórkowych, takich jak FAS/FASL. Przebieg kliniczny może być różny — indolentny lub agresywny. U większości pacjentów występują objawy kliniczne pod postacią cytopenii, organomegalii o różnym nasileniu, często ze współistniejącymi chorobami autoimmunizacyjnymi, zwłaszcza reumatoidalnym zapaleniem stawów. Podstawą współczesnej diagnostyki białaczek LGL są cytometria przepływowa oraz badanie rearanżacji genów kodujących receptor T-komórkowy. Większość pacjentów wymaga leczenia ze względu na ciężką powikłaną zakażeniami neutropenię. Terapia jest oparta na leczeniu immunosupresyjnym; lekiem z wyboru w I linii jest metotreksat lub cyklofosfamid. Dotychczas nie opracowano standardów postępowania w białaczce T-LGL. Przewlekłe białaczki T/NK-LGL mają charakter indolentny o korzystnym rokowaniu, natomiast białaczki agresywne T/NK-LGL są gwałtownie przebiegającymi chorobami o złym rokowaniu.