dostęp otwarty

Tom 6, Nr 2 (2015)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2015-08-07
Pobierz cytowanie

Białaczki z dużych ziarnistych limfocytów T i komórek naturalnej cytotoksyczności

Bożena Katarzyna Budziszewska
DOI: 10.5603/Hem.2015.0028
·
Hematologia 2015;6(2):155-167.

dostęp otwarty

Tom 6, Nr 2 (2015)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2015-08-07

Streszczenie

Białaczki z dużych ziarnistych limfocytów (LGL) obejmują biologicznie heterogenną grupę rzadkich nowotworów układu chłonnego wywodzących się z limfocytów T (T-LGL) lub z komórek naturalnej cytotoksyczności (NK-LGL). Wydaje się, że białaczka T-LGL powstaje w wyniku długotrwałej stymulacji antygenowej, a przeżycie komórek LGL jest związane ze stałą aktywacją antyapoptotycznych szlaków wewnątrzkomórkowych JAK/STAT, RAS/RAF/MEK/ERK, sfingolipidów i szlaków zewnątrzkomórkowych, takich jak FAS/FASL. Przebieg kliniczny może być różny — indolentny lub agresywny. U większości pacjentów występują objawy kliniczne pod postacią cytopenii, organomegalii o różnym nasileniu, często ze współistniejącymi chorobami autoimmunizacyjnymi, zwłaszcza reumatoidalnym zapaleniem stawów. Podstawą współczesnej diagnostyki białaczek LGL są cytometria przepływowa oraz badanie rearanżacji genów kodujących receptor T-komórkowy. Większość pacjentów wymaga leczenia ze względu na ciężką powikłaną zakażeniami neutropenię. Terapia jest oparta na leczeniu immunosupresyjnym; lekiem z wyboru w I linii jest metotreksat lub cyklofosfamid. Dotychczas nie opracowano standardów postępowania w białaczce T-LGL. Przewlekłe białaczki T/NK-LGL mają charakter indolentny o korzystnym rokowaniu, natomiast białaczki agresywne T/NK-LGL są gwałtownie przebiegającymi chorobami o złym rokowaniu.

Streszczenie

Białaczki z dużych ziarnistych limfocytów (LGL) obejmują biologicznie heterogenną grupę rzadkich nowotworów układu chłonnego wywodzących się z limfocytów T (T-LGL) lub z komórek naturalnej cytotoksyczności (NK-LGL). Wydaje się, że białaczka T-LGL powstaje w wyniku długotrwałej stymulacji antygenowej, a przeżycie komórek LGL jest związane ze stałą aktywacją antyapoptotycznych szlaków wewnątrzkomórkowych JAK/STAT, RAS/RAF/MEK/ERK, sfingolipidów i szlaków zewnątrzkomórkowych, takich jak FAS/FASL. Przebieg kliniczny może być różny — indolentny lub agresywny. U większości pacjentów występują objawy kliniczne pod postacią cytopenii, organomegalii o różnym nasileniu, często ze współistniejącymi chorobami autoimmunizacyjnymi, zwłaszcza reumatoidalnym zapaleniem stawów. Podstawą współczesnej diagnostyki białaczek LGL są cytometria przepływowa oraz badanie rearanżacji genów kodujących receptor T-komórkowy. Większość pacjentów wymaga leczenia ze względu na ciężką powikłaną zakażeniami neutropenię. Terapia jest oparta na leczeniu immunosupresyjnym; lekiem z wyboru w I linii jest metotreksat lub cyklofosfamid. Dotychczas nie opracowano standardów postępowania w białaczce T-LGL. Przewlekłe białaczki T/NK-LGL mają charakter indolentny o korzystnym rokowaniu, natomiast białaczki agresywne T/NK-LGL są gwałtownie przebiegającymi chorobami o złym rokowaniu.

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

duże ziarniste limfocyty T, komórki naturalnej toksyczności, białaczka, choroby autoimmunizacyjne

Informacje o artykule
Tytuł

Białaczki z dużych ziarnistych limfocytów T i komórek naturalnej cytotoksyczności

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 6, Nr 2 (2015)

Strony

155-167

Data publikacji on-line

2015-08-07

DOI

10.5603/Hem.2015.0028

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2015;6(2):155-167.

Słowa kluczowe

duże ziarniste limfocyty T
komórki naturalnej toksyczności
białaczka
choroby autoimmunizacyjne

Autorzy

Bożena Katarzyna Budziszewska

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl