Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna — diagnostyka i terapia

Joanna Góra-Tybor

Tom 5, Nr 2 (2014)

Artykuł przeglądowy

Opublikowany online: 2014-09-04

Pokaż PDF

Pobierz plik PDF

Pokaż HTML

Pobierz cytowanie

Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna — diagnostyka i terapia

Joanna Góra-Tybor

Hematologia 2014;5(2):105-114.

Tom 5, Nr 2 (2014)

PRACE POGLĄDOWE

Opublikowany online: 2014-09-04

Streszczenie

Czerwienica prawdziwa (PV) i nadpłytkowość samoistna (ET) należą do grupy przewlekłych nowotworów mieloproliferacyjnych BCR-ABL1-ujemnych. Mimo niskiej zapadalności na te nowotwory pacjenci z PV lub ET, ze względu na długi czas przeżycia, stanowią istotny odsetek chorych będących pod opieką poradni hematologicznych. Etiopatogeneza PV i ET nie jest w pełni poznana, jednak istotne znaczenie patogenetyczne przypisuje się zidentyfikowanym w ostatniej dekadzie mutacjom somatycznym genu kinazy tyrozynowej JAK2 (95% pacjentów z PV i 50–60% chorych na ET) i ostatnio poznanym mutacjom somatycznym genu kalretikuliny (CALR), obecnym u większości pacjentów bez mutacji JAK2. Główną przyczyną chorobowości i umieralności w tych nowotworach są epizody zakrzepowo-zatorowe i krwotoczne. Z tego względu celem terapii, zarówno u pacjentów z PV, jak i ET, jest przede wszystkim obniżenie ryzyka takich powikłań. W artykule omówiono skale prognostyczne przeżycia i wystąpienia powikłań zakrzepowo-zatorowych oraz aktualne wytyczne dotyczące terapii PV i ET.