dostęp otwarty
Nowości postępowania w chorobie von Willebranda
dostęp otwarty
Streszczenie
W ostatnich latach dokonano odkryć, które pozwalają lepiej opisać podłoże molekularne i obraz kliniczny heterogennej skazy krwotocznej, jaką jest choroba von Willebranda (vWD). W artykule przedstawiono kluczowe, opublikowane w ostatnich latach, doniesienia dotyczące tego schorzenia o największym znaczeniu — zarówno z naukowego, jak i praktycznego punktu widzenia. Dotyczą one przede wszystkim mutacji sprawczych w obrębie genu czynnika von Willebranda (vWF), patogenezy choroby typu 1, nowych możliwości oceny aktywności vWF w osoczu oraz standaryzacji wywiadu krwotocznego jako podstawowego narzędzia przesiewowego w diagnostyce vWD.
Streszczenie
W ostatnich latach dokonano odkryć, które pozwalają lepiej opisać podłoże molekularne i obraz kliniczny heterogennej skazy krwotocznej, jaką jest choroba von Willebranda (vWD). W artykule przedstawiono kluczowe, opublikowane w ostatnich latach, doniesienia dotyczące tego schorzenia o największym znaczeniu — zarówno z naukowego, jak i praktycznego punktu widzenia. Dotyczą one przede wszystkim mutacji sprawczych w obrębie genu czynnika von Willebranda (vWF), patogenezy choroby typu 1, nowych możliwości oceny aktywności vWF w osoczu oraz standaryzacji wywiadu krwotocznego jako podstawowego narzędzia przesiewowego w diagnostyce vWD.
Słowa kluczowe
czynnik von Willebranda, choroba von Willebranda, skaza krwotoczna, propeptyd czynnika von Willebranda
Informacje o artykuleTytuł
Nowości postępowania w chorobie von Willebranda
Czasopismo
Numer
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
203-212
Data publikacji on-line
2014-11-20
Rekord bibliograficzny
Hematologia 2014;5(3):203-212.
Słowa kluczowe
czynnik von Willebranda
choroba von Willebranda
skaza krwotoczna
propeptyd czynnika von Willebranda
Autorzy
Joanna Zdziarska
Teresa Iwaniec
Jacek Musiał
Aleksander B. Skotnicki