dostęp otwarty

Tom 4, Nr 1 (2013)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2013-04-10
Pobierz cytowanie

Krwotok pooperacyjny u chorej z pęcherzycą liściastą i niezdiagnozowaną nabytą hemofilią A

Magdalena Górska-Kosicka, Piotr Paluszkiewicz, Dorota Krasowska, Anna Dmoszyńska, Jerzy Windyga
Hematologia 2013;4(1):71-75.

dostęp otwarty

Tom 4, Nr 1 (2013)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2013-04-10

Streszczenie

Nabyta hemofi lia A (AHA) jest skazą krwotoczną wywołaną przez nagłe pojawienie się przeciwciał przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII u osoby z negatywnym wywiadem w kierunku zaburzeń krzepnięcia krwi. W obrazie klinicznym choroby dominują wynaczynienia krwi, które prowadzą do zgonu nawet w 22% przypadków. Pacjentka w wieku 55 lat z rozpoznaniem pęcherzycy liściastej była hospitalizowana z powodu nasilenia zmian skórnych, pod postacią sączących się nadżerek
z tendencją do erytodermii. W trakcie hospitalizacji obserwowano znaczne pogorszenie stanu ogólnego, narastanie niedokrwistości, silne bóle brzucha oraz wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny
po aktywacji. W badaniu tomografi i komputerowej stwierdzono obecność rozległych krwiaków w obrębie jamy otrzewnej oraz przestrzeni zaotrzewnowej. Chorej przetoczono świeżo mrożone
osocze (FFP) i poddano ją zabiegowi chirurgicznej ewakuacji krwiaków. Dodatkowo w trakcie zabiegu usunięto torbiel jajnika oraz śledzionę z powodu krwawienia w lewej okolicy podprzeponowej. W okresie pooperacyjnym obserwowano uporczywe krwawienie z rany pooperacyjnej mimo codziennych transfuzji FFP. Podejrzenie nabytej hemofi lii A potwierdzono, oznaczając aktywność
czynnika VIII (20 jm./dl) i stwierdzając obecność inhibitora czynnika VIII w mianie 1,8 jB./ml. Zastosowano rekombinowany aktywny czynnik VII (rFVIIa) i rozpoczęto leczenie immunosupresyjne. Podczas zmniejszania dawki rFVIIa obserwowano nawrót krwawienia. Chora otrzymywała koncentraty omijające inhibitor łącznie przez 39 dni. W trakcie terapii rozpoznano zewnętrzną przetokę moczową oraz obserwowano przetrwałe krwiaki o podobnej lokalizacji i rozmiarze, jak
wyjściowo. Po 6 tygodniach leczenia immunosupresyjnego wyeliminowano inhibitor, a chorą poddano operacjom chirurgicznym, których celem było usunięcie zhemolizowanych krwiaków oraz
rekonstrukcja pęcherza moczowego. W okresie okołooperacyjnym nie obserwowano skłonności do nadmiernych krwawień. Podsumowując, u chorego z obrazem niewyjaśnionej skazy krwotocznej nie należy przeprowadzać żadnych procedur inwazyjnych. W przypadku rozpoznania AHA zabiegi chirurgiczne, o ile to możliwe, należy odłożyć do czasu wyeliminowania inhibitora

Streszczenie

Nabyta hemofi lia A (AHA) jest skazą krwotoczną wywołaną przez nagłe pojawienie się przeciwciał przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII u osoby z negatywnym wywiadem w kierunku zaburzeń krzepnięcia krwi. W obrazie klinicznym choroby dominują wynaczynienia krwi, które prowadzą do zgonu nawet w 22% przypadków. Pacjentka w wieku 55 lat z rozpoznaniem pęcherzycy liściastej była hospitalizowana z powodu nasilenia zmian skórnych, pod postacią sączących się nadżerek
z tendencją do erytodermii. W trakcie hospitalizacji obserwowano znaczne pogorszenie stanu ogólnego, narastanie niedokrwistości, silne bóle brzucha oraz wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny
po aktywacji. W badaniu tomografi i komputerowej stwierdzono obecność rozległych krwiaków w obrębie jamy otrzewnej oraz przestrzeni zaotrzewnowej. Chorej przetoczono świeżo mrożone
osocze (FFP) i poddano ją zabiegowi chirurgicznej ewakuacji krwiaków. Dodatkowo w trakcie zabiegu usunięto torbiel jajnika oraz śledzionę z powodu krwawienia w lewej okolicy podprzeponowej. W okresie pooperacyjnym obserwowano uporczywe krwawienie z rany pooperacyjnej mimo codziennych transfuzji FFP. Podejrzenie nabytej hemofi lii A potwierdzono, oznaczając aktywność
czynnika VIII (20 jm./dl) i stwierdzając obecność inhibitora czynnika VIII w mianie 1,8 jB./ml. Zastosowano rekombinowany aktywny czynnik VII (rFVIIa) i rozpoczęto leczenie immunosupresyjne. Podczas zmniejszania dawki rFVIIa obserwowano nawrót krwawienia. Chora otrzymywała koncentraty omijające inhibitor łącznie przez 39 dni. W trakcie terapii rozpoznano zewnętrzną przetokę moczową oraz obserwowano przetrwałe krwiaki o podobnej lokalizacji i rozmiarze, jak
wyjściowo. Po 6 tygodniach leczenia immunosupresyjnego wyeliminowano inhibitor, a chorą poddano operacjom chirurgicznym, których celem było usunięcie zhemolizowanych krwiaków oraz
rekonstrukcja pęcherza moczowego. W okresie okołooperacyjnym nie obserwowano skłonności do nadmiernych krwawień. Podsumowując, u chorego z obrazem niewyjaśnionej skazy krwotocznej nie należy przeprowadzać żadnych procedur inwazyjnych. W przypadku rozpoznania AHA zabiegi chirurgiczne, o ile to możliwe, należy odłożyć do czasu wyeliminowania inhibitora
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

nabyta hemofi lia A, inhibitor czynnika VIII, rekombinowany aktywny czynnik VII

Informacje o artykule
Tytuł

Krwotok pooperacyjny u chorej z pęcherzycą liściastą i niezdiagnozowaną nabytą hemofilią A

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 4, Nr 1 (2013)

Strony

71-75

Data publikacji on-line

2013-04-10

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2013;4(1):71-75.

Słowa kluczowe

nabyta hemofi lia A
inhibitor czynnika VIII
rekombinowany aktywny czynnik VII

Autorzy

Magdalena Górska-Kosicka
Piotr Paluszkiewicz
Dorota Krasowska
Anna Dmoszyńska
Jerzy Windyga

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl