Nabyta hemofi lia A (AHA) jest skazą krwotoczną wywołaną przez nagłe pojawienie się przeciwciał przeciw czynnikowi krzepnięcia VIII u osoby z negatywnym wywiadem w kierunku zaburzeń krzepnięcia krwi. W obrazie klinicznym choroby dominują wynaczynienia krwi, które prowadzą do zgonu nawet w 22% przypadków. Pacjentka w wieku 55 lat z rozpoznaniem pęcherzycy liściastej była hospitalizowana z powodu nasilenia zmian skórnych, pod postacią sączących się nadżerek
z tendencją do erytodermii. W trakcie hospitalizacji obserwowano znaczne pogorszenie stanu ogólnego, narastanie niedokrwistości, silne bóle brzucha oraz wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny
po aktywacji. W badaniu tomografi i komputerowej stwierdzono obecność rozległych krwiaków w obrębie jamy otrzewnej oraz przestrzeni zaotrzewnowej. Chorej przetoczono świeżo mrożone
osocze (FFP) i poddano ją zabiegowi chirurgicznej ewakuacji krwiaków. Dodatkowo w trakcie zabiegu usunięto torbiel jajnika oraz śledzionę z powodu krwawienia w lewej okolicy podprzeponowej. W okresie pooperacyjnym obserwowano uporczywe krwawienie z rany pooperacyjnej mimo codziennych transfuzji FFP. Podejrzenie nabytej hemofi lii A potwierdzono, oznaczając aktywność
czynnika VIII (20 jm./dl) i stwierdzając obecność inhibitora czynnika VIII w mianie 1,8 jB./ml. Zastosowano rekombinowany aktywny czynnik VII (rFVIIa) i rozpoczęto leczenie immunosupresyjne. Podczas zmniejszania dawki rFVIIa obserwowano nawrót krwawienia. Chora otrzymywała koncentraty omijające inhibitor łącznie przez 39 dni. W trakcie terapii rozpoznano zewnętrzną przetokę moczową oraz obserwowano przetrwałe krwiaki o podobnej lokalizacji i rozmiarze, jak
wyjściowo. Po 6 tygodniach leczenia immunosupresyjnego wyeliminowano inhibitor, a chorą poddano operacjom chirurgicznym, których celem było usunięcie zhemolizowanych krwiaków oraz
rekonstrukcja pęcherza moczowego. W okresie okołooperacyjnym nie obserwowano skłonności do nadmiernych krwawień. Podsumowując, u chorego z obrazem niewyjaśnionej skazy krwotocznej nie należy przeprowadzać żadnych procedur inwazyjnych. W przypadku rozpoznania AHA zabiegi chirurgiczne, o ile to możliwe, należy odłożyć do czasu wyeliminowania inhibitora