dostęp otwarty

Tom 3, Nr 3 (2012)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2012-10-11
Pobierz cytowanie

Przewlekła białaczka szpikowa jako drugi nowotwór mieloproliferacyjny u pacjentki z wieloletnim przebiegiem pierwotnej mielofibrozy

Bożena Katarzyna Budziszewska, Monika Prochorec-Sobieszek, Katarzyna Borg, Iwona Solarska, Ewa Lech-Marańda, Krzysztof Warzocha
Hematologia 2012;3(3):271-279.

dostęp otwarty

Tom 3, Nr 3 (2012)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2012-10-11

Streszczenie

Przewlekłe nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) dzieli się na choroby bez obecności chromosomu
Filadelfia (Ph) i przewlekłą białaczkę szpikową (CML) z obecnością chromosomu Ph.
Chociaż każdy z tych nowotworów cechuje się określonymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi,
to niekiedy choroby te mogą współistnieć, prezentując klinicznie i trudne do klasyfikacji
zespoły nakładania. Przedstawiono przypadek 44-letniej pacjentki, u której w 2004 roku
rozpoznano, zgodnie z obowiązującymi kryteriami Światowej Organizacji Zdrowia, pierwotną
mielofibrozę (PMF). Po 4 latach obserwacji u chorej pojawił się chromosom Ph, ale obraz
morfologiczny szpiku pozostawał taki, jak w PMF. Rozpoznano wówczas CML o nietypowej
prezentacji histologicznej szpiku. Leczenie imatynibem, trwające 10 miesięcy, było nieskuteczne
i powikłane głęboką niedokrwistością, wymagającą zmniejszania dawki, odstawiania leku
i przetaczania koncentratów krwinek czerwonych. Dopiero włączenie nilotynibu spowodowało
eradykację klonu Ph(+), ale jednocześnie ujawniło kilka nieprawidłowych klonów Ph(–)
z licznymi mutacjami, świadczącymi o dużej niestabilności genetycznej. Przebieg kliniczny
i wyniki badań molekularnych pozwoliły na rozpoznanie dwóch nowotworów PMF i CML,
które najprawdopodobniej rozwinęły się z dwóch niezależnych klonów komórkowych. Prezentowany
przypadek dowodzi, że diagnostyka MPN nie zawsze jest łatwa, a w sytuacjach o nietypowym
przebiegu klinicznym i nakładających się aberracjach molekularnych należy brać pod
uwagę współistnienie dwóch nowotworów. Duże znaczenie w takich przypadkach ma monitorowanie
cytogenetyczne i molekularne, które nie tylko umożliwia dokonanie właściwego rozpoznania
MPN, ale również, co przedstawiono w niniejszej pracy, pozwala na identyfikację
nowych klonów komórkowych prowadzących do rozwoju kolejnego nowotworu.

Streszczenie

Przewlekłe nowotwory mieloproliferacyjne (MPN) dzieli się na choroby bez obecności chromosomu
Filadelfia (Ph) i przewlekłą białaczkę szpikową (CML) z obecnością chromosomu Ph.
Chociaż każdy z tych nowotworów cechuje się określonymi objawami klinicznymi i laboratoryjnymi,
to niekiedy choroby te mogą współistnieć, prezentując klinicznie i trudne do klasyfikacji
zespoły nakładania. Przedstawiono przypadek 44-letniej pacjentki, u której w 2004 roku
rozpoznano, zgodnie z obowiązującymi kryteriami Światowej Organizacji Zdrowia, pierwotną
mielofibrozę (PMF). Po 4 latach obserwacji u chorej pojawił się chromosom Ph, ale obraz
morfologiczny szpiku pozostawał taki, jak w PMF. Rozpoznano wówczas CML o nietypowej
prezentacji histologicznej szpiku. Leczenie imatynibem, trwające 10 miesięcy, było nieskuteczne
i powikłane głęboką niedokrwistością, wymagającą zmniejszania dawki, odstawiania leku
i przetaczania koncentratów krwinek czerwonych. Dopiero włączenie nilotynibu spowodowało
eradykację klonu Ph(+), ale jednocześnie ujawniło kilka nieprawidłowych klonów Ph(–)
z licznymi mutacjami, świadczącymi o dużej niestabilności genetycznej. Przebieg kliniczny
i wyniki badań molekularnych pozwoliły na rozpoznanie dwóch nowotworów PMF i CML,
które najprawdopodobniej rozwinęły się z dwóch niezależnych klonów komórkowych. Prezentowany
przypadek dowodzi, że diagnostyka MPN nie zawsze jest łatwa, a w sytuacjach o nietypowym
przebiegu klinicznym i nakładających się aberracjach molekularnych należy brać pod
uwagę współistnienie dwóch nowotworów. Duże znaczenie w takich przypadkach ma monitorowanie
cytogenetyczne i molekularne, które nie tylko umożliwia dokonanie właściwego rozpoznania
MPN, ale również, co przedstawiono w niniejszej pracy, pozwala na identyfikację
nowych klonów komórkowych prowadzących do rozwoju kolejnego nowotworu.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

przewlekłe nowotwory mieloproliferacyjne, pierwotna mielofibroza, przewlekła białaczka szpikowa, niestabilność genetyczna

Informacje o artykule
Tytuł

Przewlekła białaczka szpikowa jako drugi nowotwór mieloproliferacyjny u pacjentki z wieloletnim przebiegiem pierwotnej mielofibrozy

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 3, Nr 3 (2012)

Strony

271-279

Data publikacji on-line

2012-10-11

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2012;3(3):271-279.

Słowa kluczowe

przewlekłe nowotwory mieloproliferacyjne
pierwotna mielofibroza
przewlekła białaczka szpikowa
niestabilność genetyczna

Autorzy

Bożena Katarzyna Budziszewska
Monika Prochorec-Sobieszek
Katarzyna Borg
Iwona Solarska
Ewa Lech-Marańda
Krzysztof Warzocha

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl