dostęp otwarty

Tom 3, Nr 3 (2012)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2012-10-11
Pobierz cytowanie

Inhibitory JAK — czy jesteśmy świadkami przełomu w leczeniu włóknienia szpiku?

Grzegorz Helbig
Hematologia 2012;3(3):193-200.

dostęp otwarty

Tom 3, Nr 3 (2012)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2012-10-11

Streszczenie

Pierwotne włóknienie szpiku (PMF) jest nowotworem mieloproliferacyjnym, który objawia się
niedokrwistością, leukoerytroblastozą we krwi obwodowej i hematopoezą pozaszpikową. U części
chorych występują objawy ogólne, które są związane z występowaniem znacznej splenomegalii
i zwiększonego stężenia cytokin prozapalnych w surowicy. U 50–60% chorych z włóknieniem
szpiku (MF) wykrywa się obecność mutacji punktowej JAK2V617F, jednak dysregulacja drogi
sygnałowej JAK-STAT stanowi istotę patogenezy MF, niezależnie od statusu mutacji JAK2.
Powyższe odkrycie stanowiło impuls do rozwoju inhibitorów JAK, spośród których ruksolitynib
jako pierwszy, w listopadzie 2011 roku, uzyskał akceptację Food and Drug Administration do
leczenia chorych z MF o pośrednim i wysokim stopniu ryzyka. Ruksolitynib oraz inne inhibitory
JAK będące w fazie badań klinicznych powodują zmniejszenie objawów konstytucjonalnych
i znaczną redukcję wielkości śledziony, natomiast nie odwracają włóknienia szpiku, jak również
nie wydłużają przeżycia w porównaniu z najlepszym obecnie dostępnym leczeniem. Ich
szersze zastosowanie może być ograniczone przez działania niepożądane, zwłaszcza niedokrwistość
i małopłytkowość. W pracy przedstawiono obecny stan wiedzy i perspektywy leczenia
inhibitorami JAK; szczegółowo omówiono niedawno opublikowane wyniki badań COMFORT-1
i COMFORT-2, które stały się podstawą do rejestracji ruksolitynibu.

Streszczenie

Pierwotne włóknienie szpiku (PMF) jest nowotworem mieloproliferacyjnym, który objawia się
niedokrwistością, leukoerytroblastozą we krwi obwodowej i hematopoezą pozaszpikową. U części
chorych występują objawy ogólne, które są związane z występowaniem znacznej splenomegalii
i zwiększonego stężenia cytokin prozapalnych w surowicy. U 50–60% chorych z włóknieniem
szpiku (MF) wykrywa się obecność mutacji punktowej JAK2V617F, jednak dysregulacja drogi
sygnałowej JAK-STAT stanowi istotę patogenezy MF, niezależnie od statusu mutacji JAK2.
Powyższe odkrycie stanowiło impuls do rozwoju inhibitorów JAK, spośród których ruksolitynib
jako pierwszy, w listopadzie 2011 roku, uzyskał akceptację Food and Drug Administration do
leczenia chorych z MF o pośrednim i wysokim stopniu ryzyka. Ruksolitynib oraz inne inhibitory
JAK będące w fazie badań klinicznych powodują zmniejszenie objawów konstytucjonalnych
i znaczną redukcję wielkości śledziony, natomiast nie odwracają włóknienia szpiku, jak również
nie wydłużają przeżycia w porównaniu z najlepszym obecnie dostępnym leczeniem. Ich
szersze zastosowanie może być ograniczone przez działania niepożądane, zwłaszcza niedokrwistość
i małopłytkowość. W pracy przedstawiono obecny stan wiedzy i perspektywy leczenia
inhibitorami JAK; szczegółowo omówiono niedawno opublikowane wyniki badań COMFORT-1
i COMFORT-2, które stały się podstawą do rejestracji ruksolitynibu.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

pierwotne włóknienie szpiku, JAK2V617F, inhibitory JAK

Informacje o artykule
Tytuł

Inhibitory JAK — czy jesteśmy świadkami przełomu w leczeniu włóknienia szpiku?

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 3, Nr 3 (2012)

Strony

193-200

Data publikacji on-line

2012-10-11

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2012;3(3):193-200.

Słowa kluczowe

pierwotne włóknienie szpiku
JAK2V617F
inhibitory JAK

Autorzy

Grzegorz Helbig

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl