dostęp otwarty

Tom 3, Nr 2 (2012)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2012-06-25
Pobierz cytowanie

Długotrwała remisja pierwotnej małopłytkowości immunologicznej po krótkotrwałym zastosowaniu romiplostymu

Elżbieta Patkowska, Ewa Lech-Marańda, Krzysztof Warzocha
Hematologia 2012;3(2):186-191.

dostęp otwarty

Tom 3, Nr 2 (2012)
OPISY PRZYPADKÓW
Opublikowany online: 2012-06-25

Streszczenie

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest chorobą autoimmunologiczną przebiegającą
z zaostrzeniami i remisjami. Poznanie dodatkowych mechanizmów powstawania małopłytkowości
w ITP, związanych ze złożonymi procesami immunologicznymi oraz ze zmniejszoną
produkcją płytek krwi (PLT), przyczyniło się do rozwoju nowych metod terapeutycznych.
Do leczenia wprowadzono leki będące agonistami receptora dla trombopoetyny (TPO-R) —
romiplostym i eltrombopag, których skuteczność udowodniono w randomizowanych badaniach
klinicznych. Działają one przez zwiększenie produkcji PLT w szpiku kostnym i często umożliwiają
zmniejszenie dawek lub odstawienie innych leków stosowanych z powodu ITP. Jednak,
aby utrzymać odpowiedź na terapię, TPO-R należy stosować długotrwale. Ponadto nie umożliwiają
one trwałego wyleczenia. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 69-letniego chorego
z ITP rozpoznaną w sierpniu 2005 roku. Leczenie rozpoczęto u niego od glikokortykosteroidów
(GSK), po zastosowaniu których nie uzyskano wzrostu liczby PLT. Z uwagi na pierwotną
oporność na GSK oraz działania niepożądane w dalszej kolejności stosowano
winkrystynę oraz danazol, uzyskując krótkotrwałe wzrosty liczby PLT. Następnie, wskutek
pogłębienia małopłytkowości do 4. stopnia według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), po
przygotowaniu z użyciem dożylnych immunoglobulin, wykonano splenektomię. Po splenektomii
osiągnięto remisję choroby trwającą około 2,5 roku, a następnie stwierdzono kolejny
nawrót małopłytkowości. Zastosowano wówczas romiplostym w ramach badania klinicznego.
Po jego zakończeniu, po 17 miesiącach stosowania romiplostymu i odstawieniu leku, nastąpił
nawrót małopłytkowości 4. stopnia według WHO. Trzykrotnie podano winkrystynę dożylnie,
nie uzyskując zwiększenia liczby PLT. Następnie u chorego zastosowano trzy iniekcje romiplostymu
w okresie 3 tygodni, uzyskując krótkotrwały wzrost liczby PLT. Po kolejnych 6 tygodniach
zaobserwowano spadek liczby PLT i zastosowano dwie kolejne iniekcje romiplostymu
w okresie 2 tygodni, uzyskując stopniową normalizację liczby PLT. Remisja ITP u chorego
utrzymuje się i trwa ponad 12 miesięcy po zakończeniu leczenia romiplostymem.

Streszczenie

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (ITP) jest chorobą autoimmunologiczną przebiegającą
z zaostrzeniami i remisjami. Poznanie dodatkowych mechanizmów powstawania małopłytkowości
w ITP, związanych ze złożonymi procesami immunologicznymi oraz ze zmniejszoną
produkcją płytek krwi (PLT), przyczyniło się do rozwoju nowych metod terapeutycznych.
Do leczenia wprowadzono leki będące agonistami receptora dla trombopoetyny (TPO-R) —
romiplostym i eltrombopag, których skuteczność udowodniono w randomizowanych badaniach
klinicznych. Działają one przez zwiększenie produkcji PLT w szpiku kostnym i często umożliwiają
zmniejszenie dawek lub odstawienie innych leków stosowanych z powodu ITP. Jednak,
aby utrzymać odpowiedź na terapię, TPO-R należy stosować długotrwale. Ponadto nie umożliwiają
one trwałego wyleczenia. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 69-letniego chorego
z ITP rozpoznaną w sierpniu 2005 roku. Leczenie rozpoczęto u niego od glikokortykosteroidów
(GSK), po zastosowaniu których nie uzyskano wzrostu liczby PLT. Z uwagi na pierwotną
oporność na GSK oraz działania niepożądane w dalszej kolejności stosowano
winkrystynę oraz danazol, uzyskując krótkotrwałe wzrosty liczby PLT. Następnie, wskutek
pogłębienia małopłytkowości do 4. stopnia według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), po
przygotowaniu z użyciem dożylnych immunoglobulin, wykonano splenektomię. Po splenektomii
osiągnięto remisję choroby trwającą około 2,5 roku, a następnie stwierdzono kolejny
nawrót małopłytkowości. Zastosowano wówczas romiplostym w ramach badania klinicznego.
Po jego zakończeniu, po 17 miesiącach stosowania romiplostymu i odstawieniu leku, nastąpił
nawrót małopłytkowości 4. stopnia według WHO. Trzykrotnie podano winkrystynę dożylnie,
nie uzyskując zwiększenia liczby PLT. Następnie u chorego zastosowano trzy iniekcje romiplostymu
w okresie 3 tygodni, uzyskując krótkotrwały wzrost liczby PLT. Po kolejnych 6 tygodniach
zaobserwowano spadek liczby PLT i zastosowano dwie kolejne iniekcje romiplostymu
w okresie 2 tygodni, uzyskując stopniową normalizację liczby PLT. Remisja ITP u chorego
utrzymuje się i trwa ponad 12 miesięcy po zakończeniu leczenia romiplostymem.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

pierwotna małopłytkowość immunologiczna, agoniści receptora dla trombopoetyny, romiplostym, płytki krwi

Informacje o artykule
Tytuł

Długotrwała remisja pierwotnej małopłytkowości immunologicznej po krótkotrwałym zastosowaniu romiplostymu

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 3, Nr 2 (2012)

Strony

186-191

Data publikacji on-line

2012-06-25

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2012;3(2):186-191.

Słowa kluczowe

pierwotna małopłytkowość immunologiczna
agoniści receptora dla trombopoetyny
romiplostym
płytki krwi

Autorzy

Elżbieta Patkowska
Ewa Lech-Marańda
Krzysztof Warzocha

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl