Tom 1, Nr 4 (2010)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2010-11-24
Chłoniak z komórek płaszcza - współczesne poglądy na diagnostykę i leczenie
Michał Szymczyk, Jan Walewski
Hematologia 2010;1(4):330-341.
Tom 1, Nr 4 (2010)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2010-11-24
Streszczenie
Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) jest rzadką postacią nowotworu układu chłonnego wywodzącą
się z dojrzałego obwodowego limfocyta B z patognomoniczną dla jej powstania translokacją
(11,14)(q13;q32) powodującą nadekspresję cykliny D1 u większości chorych. Charakteryzuje
się nawrotowym i często agresywnym przebiegiem klinicznym. W chwili rozpoznania
choroba jest zwykle w stadium zaawansowanym, z zajęciem narządów pozawęzłowych i wymaga
leczenia systemowego. Obecnie nie ma ustalonego standardu postępowania terapeutycznego,
zarówno w pierwszej, jak i kolejnych liniach leczenia. W przypadkach zaawansowanej
choroby powszechnie uznaje się potrzebę stosowania leczenia o maksymalnej możliwej intensywności
dostosowanej do wieku, stanu wydolności ogólnej i narządowej, z konsolidacją chemioterapią
w dużych dawkach, z napromienianiem całego ciała (TBI) lub bez niego i autologicznym
przeszczepieniem macierzystych komórek krwiotwórczych (auto-HSCT) w pierwszej całkowitej
lub częściowej remisji. Leczenie choroby nawrotowej ma raczej charakter paliatywny i nie prowadzi
do wyleczenia, poza nielicznymi przypadkami zastosowania allotransplantacji (allo-
HSCT), obarczonej jednak dużą śmiertelnością. Wiele grup badawczych stara się określić biologiczne
markery, dzięki którym można byłoby dobierać właściwą terapię. Widoczne w ostatnich
latach wydłużenie czasu przeżycia jest niewątpliwie związane z intensyfikacją leczenia oraz
zastosowaniem przeciwciał monoklonalnych. Ogromną nadzieję budzą nowe generacje leków
ukierunkowanych molekularnie, będące w trakcie badań klinicznych.
Hematologia 2010; 1, 4: 330-341
Streszczenie
Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) jest rzadką postacią nowotworu układu chłonnego wywodzącą
się z dojrzałego obwodowego limfocyta B z patognomoniczną dla jej powstania translokacją
(11,14)(q13;q32) powodującą nadekspresję cykliny D1 u większości chorych. Charakteryzuje
się nawrotowym i często agresywnym przebiegiem klinicznym. W chwili rozpoznania
choroba jest zwykle w stadium zaawansowanym, z zajęciem narządów pozawęzłowych i wymaga
leczenia systemowego. Obecnie nie ma ustalonego standardu postępowania terapeutycznego,
zarówno w pierwszej, jak i kolejnych liniach leczenia. W przypadkach zaawansowanej
choroby powszechnie uznaje się potrzebę stosowania leczenia o maksymalnej możliwej intensywności
dostosowanej do wieku, stanu wydolności ogólnej i narządowej, z konsolidacją chemioterapią
w dużych dawkach, z napromienianiem całego ciała (TBI) lub bez niego i autologicznym
przeszczepieniem macierzystych komórek krwiotwórczych (auto-HSCT) w pierwszej całkowitej
lub częściowej remisji. Leczenie choroby nawrotowej ma raczej charakter paliatywny i nie prowadzi
do wyleczenia, poza nielicznymi przypadkami zastosowania allotransplantacji (allo-
HSCT), obarczonej jednak dużą śmiertelnością. Wiele grup badawczych stara się określić biologiczne
markery, dzięki którym można byłoby dobierać właściwą terapię. Widoczne w ostatnich
latach wydłużenie czasu przeżycia jest niewątpliwie związane z intensyfikacją leczenia oraz
zastosowaniem przeciwciał monoklonalnych. Ogromną nadzieję budzą nowe generacje leków
ukierunkowanych molekularnie, będące w trakcie badań klinicznych.
Hematologia 2010; 1, 4: 330-341
Słowa kluczowe
chłoniak z komórek płaszcza; diagnostyka; leczenie
Tytuł
Chłoniak z komórek płaszcza - współczesne poglądy na diagnostykę i leczenie
Czasopismo
Hematologia
Numer
Tom 1, Nr 4 (2010)
Typ artykułu
Artykuł przeglądowy
Strony
330-341
Data publikacji on-line
2010-11-24
Rekord bibliograficzny
Hematologia 2010;1(4):330-341.
Słowa kluczowe
chłoniak z komórek płaszcza
diagnostyka
leczenie
Autorzy
Michał Szymczyk
Jan Walewski