dostęp otwarty

Tom 2, Nr 4 (2011)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2011-12-28
Pobierz cytowanie

Nabyty zespół von Willebranda

Andrzej Mital
Hematologia 2011;2(4):318-325.

dostęp otwarty

Tom 2, Nr 4 (2011)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2011-12-28

Streszczenie

Nabyty zespół von Willebranda (AvWS) jest rzadką skazą krwotoczną o objawach klinicznych podobnych do występujących w postaci wrodzonej choroby von Willebranda. Zespół ten charakteryzuje się brakiem wcześniejszych objawów skazy, negatywnym wywiadem rodzinnym oraz występowaniem w późniejszym wieku. Najczęściej rozwija się w przebiegu innych schorzeń, takich jak choroby limfoproliferacyjne, mieloproliferacyjne, układu sercowo-naczyniowego, autoimmunologiczne, w niektórych nowotworach niehematologicznych oraz po zastosowaniu pewnych leków. Patogeneza tego zespołu jest złożona i nie została do końca poznana. Do niedoboru bądź zaburzeń aktywności czynnika von Willebranda (vWF) dochodzi wskutek obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko vWF, adsorpcji czynnika na komórkach nowotworowych bądź w wyniku mechanicznego uszkodzenia lub proteolizy. Podstawą badań diagnostycznych są głównie pomiary stężenia i aktywności vWF w osoczu oraz analiza multimerów. Leczenie AvWS polega na terapii choroby współistniejącej oraz zapobieganiu krwawieniu lub jego zahamowaniu. Do najczęściej stosowanych w tym zespole leków hamujących krwawienie należą: desmopresyna, koncentraty zawierające vWF, rekombinowany aktywowany czynnik VII, dożylne immunoglobuliny oraz — wspomagająco — leki antyfibrynolityczne. W niektórych wskazaniach wykonuje się plazmaferezę.
Hematologia 2011; 2, 4: 318–325

Streszczenie

Nabyty zespół von Willebranda (AvWS) jest rzadką skazą krwotoczną o objawach klinicznych podobnych do występujących w postaci wrodzonej choroby von Willebranda. Zespół ten charakteryzuje się brakiem wcześniejszych objawów skazy, negatywnym wywiadem rodzinnym oraz występowaniem w późniejszym wieku. Najczęściej rozwija się w przebiegu innych schorzeń, takich jak choroby limfoproliferacyjne, mieloproliferacyjne, układu sercowo-naczyniowego, autoimmunologiczne, w niektórych nowotworach niehematologicznych oraz po zastosowaniu pewnych leków. Patogeneza tego zespołu jest złożona i nie została do końca poznana. Do niedoboru bądź zaburzeń aktywności czynnika von Willebranda (vWF) dochodzi wskutek obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko vWF, adsorpcji czynnika na komórkach nowotworowych bądź w wyniku mechanicznego uszkodzenia lub proteolizy. Podstawą badań diagnostycznych są głównie pomiary stężenia i aktywności vWF w osoczu oraz analiza multimerów. Leczenie AvWS polega na terapii choroby współistniejącej oraz zapobieganiu krwawieniu lub jego zahamowaniu. Do najczęściej stosowanych w tym zespole leków hamujących krwawienie należą: desmopresyna, koncentraty zawierające vWF, rekombinowany aktywowany czynnik VII, dożylne immunoglobuliny oraz — wspomagająco — leki antyfibrynolityczne. W niektórych wskazaniach wykonuje się plazmaferezę.
Hematologia 2011; 2, 4: 318–325
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

nabyty zespół von Willebranda; diagnostyka; leczenie

Informacje o artykule
Tytuł

Nabyty zespół von Willebranda

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 2, Nr 4 (2011)

Strony

318-325

Data publikacji on-line

2011-12-28

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2011;2(4):318-325.

Słowa kluczowe

nabyty zespół von Willebranda
diagnostyka
leczenie

Autorzy

Andrzej Mital

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Hematologia dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl