Profilaktyka krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII

Jerzy Windyga

Tom 2, Nr 4 (2011)

Artykuł przeglądowy

Opublikowany online: 2011-12-28

Pokaż PDF

Pobierz plik PDF

Pobierz cytowanie

Profilaktyka krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII

Jerzy Windyga

Hematologia 2011;2(4):311-317.

Tom 2, Nr 4 (2011)

PRACE POGLĄDOWE

Opublikowany online: 2011-12-28

Streszczenie

Wytworzenie alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitor) jest obecnie najpoważniejszym powikłaniem leczenia substytucyjnego ciężkiej hemofilii A. Inhibitor pojawia się u około 30% chorych na ciężką hemofilię A i utrudnia leczenie krwawień. Nadrzędnym celem w leczeniu hemofilii powikłanej inhibitorem jest trwała eliminacja alloprzeciwciał poprzez tak zwaną indukcję tolerancji immunologicznej (ITI). Niestety, u 20–40% pacjentów nie udaje się uzyskać stanu tolerancji immunologicznej. W tej grupie chorych, jak również u chorych oczekujących na rozpoczęcie ITI lub będących w jej trakcie, ostre krwawienia leczy się koncentratami zawierającymi aktywne czynniki krzepnięcia: rekombinowanym aktywowanym czynnikiem VII (rFVIIa) lub koncentratem aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC). Wyniki ostatnio opublikowanych badań dowodzą, że podawane profilaktycznie rFVIIa i aPCC skutecznie zmniejszają częstość krwawień u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem. Celem niniejszej pracy jest omówienie roli rFVIIa i aPCC w profilaktyce krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII.
Hematologia 2011; 2, 4: 311–317

Streszczenie

Wytworzenie alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitor) jest obecnie najpoważniejszym powikłaniem leczenia substytucyjnego ciężkiej hemofilii A. Inhibitor pojawia się u około 30% chorych na ciężką hemofilię A i utrudnia leczenie krwawień. Nadrzędnym celem w leczeniu hemofilii powikłanej inhibitorem jest trwała eliminacja alloprzeciwciał poprzez tak zwaną indukcję tolerancji immunologicznej (ITI). Niestety, u 20–40% pacjentów nie udaje się uzyskać stanu tolerancji immunologicznej. W tej grupie chorych, jak również u chorych oczekujących na rozpoczęcie ITI lub będących w jej trakcie, ostre krwawienia leczy się koncentratami zawierającymi aktywne czynniki krzepnięcia: rekombinowanym aktywowanym czynnikiem VII (rFVIIa) lub koncentratem aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC). Wyniki ostatnio opublikowanych badań dowodzą, że podawane profilaktycznie rFVIIa i aPCC skutecznie zmniejszają częstość krwawień u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem. Celem niniejszej pracy jest omówienie roli rFVIIa i aPCC w profilaktyce krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII.
Hematologia 2011; 2, 4: 311–317

Pełny tekst:
Pokaż PDF Pobierz plik PDF

Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

hemofilia; czynnik VIII; inhibitor; koncentraty omijające inhibitor; aPCC; rFVIIa; profilaktyka

Informacje o artykule

Tytuł

Profilaktyka krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII

Czasopismo

Hematologia

Numer

Tom 2, Nr 4 (2011)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

311-317

Data publikacji on-line

2011-12-28

Rekord bibliograficzny

Hematologia 2011;2(4):311-317.

Słowa kluczowe

hemofilia
czynnik VIII
inhibitor
koncentraty omijające inhibitor
aPCC
rFVIIa
profilaktyka

Autorzy

Jerzy Windyga