Tom 2, Nr 4 (2011)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2011-12-28
Profilaktyka krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII
Jerzy Windyga
Hematologia 2011;2(4):311-317.
Tom 2, Nr 4 (2011)
PRACE POGLĄDOWE
Opublikowany online: 2011-12-28
Streszczenie
Wytworzenie alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitor) jest obecnie najpoważniejszym
powikłaniem leczenia substytucyjnego ciężkiej hemofilii A. Inhibitor pojawia się u około
30% chorych na ciężką hemofilię A i utrudnia leczenie krwawień. Nadrzędnym celem
w leczeniu hemofilii powikłanej inhibitorem jest trwała eliminacja alloprzeciwciał poprzez tak
zwaną indukcję tolerancji immunologicznej (ITI). Niestety, u 20–40% pacjentów nie udaje się
uzyskać stanu tolerancji immunologicznej. W tej grupie chorych, jak również u chorych oczekujących
na rozpoczęcie ITI lub będących w jej trakcie, ostre krwawienia leczy się koncentratami
zawierającymi aktywne czynniki krzepnięcia: rekombinowanym aktywowanym czynnikiem
VII (rFVIIa) lub koncentratem aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC). Wyniki
ostatnio opublikowanych badań dowodzą, że podawane profilaktycznie rFVIIa i aPCC
skutecznie zmniejszają częstość krwawień u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem.
Celem niniejszej pracy jest omówienie roli rFVIIa i aPCC w profilaktyce krwawień u chorych
na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII.
Hematologia 2011; 2, 4: 311–317
Streszczenie
Wytworzenie alloprzeciwciał przeciwko czynnikowi VIII (inhibitor) jest obecnie najpoważniejszym
powikłaniem leczenia substytucyjnego ciężkiej hemofilii A. Inhibitor pojawia się u około
30% chorych na ciężką hemofilię A i utrudnia leczenie krwawień. Nadrzędnym celem
w leczeniu hemofilii powikłanej inhibitorem jest trwała eliminacja alloprzeciwciał poprzez tak
zwaną indukcję tolerancji immunologicznej (ITI). Niestety, u 20–40% pacjentów nie udaje się
uzyskać stanu tolerancji immunologicznej. W tej grupie chorych, jak również u chorych oczekujących
na rozpoczęcie ITI lub będących w jej trakcie, ostre krwawienia leczy się koncentratami
zawierającymi aktywne czynniki krzepnięcia: rekombinowanym aktywowanym czynnikiem
VII (rFVIIa) lub koncentratem aktywowanych czynników zespołu protrombiny (aPCC). Wyniki
ostatnio opublikowanych badań dowodzą, że podawane profilaktycznie rFVIIa i aPCC
skutecznie zmniejszają częstość krwawień u chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem.
Celem niniejszej pracy jest omówienie roli rFVIIa i aPCC w profilaktyce krwawień u chorych
na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII.
Hematologia 2011; 2, 4: 311–317
Słowa kluczowe
hemofilia; czynnik VIII; inhibitor; koncentraty omijające inhibitor; aPCC; rFVIIa; profilaktyka
Tytuł
Profilaktyka krwawień u chorych na hemofilię A powikłaną inhibitorem czynnika VIII
Czasopismo
Hematologia
Numer
Tom 2, Nr 4 (2011)
Strony
311-317
Data publikacji on-line
2011-12-28
Rekord bibliograficzny
Hematologia 2011;2(4):311-317.
Słowa kluczowe
hemofilia
czynnik VIII
inhibitor
koncentraty omijające inhibitor
aPCC
rFVIIa
profilaktyka
Informacje o artykule