open access

Vol 4, No 3 (2018)
Przypadki kliniczne
Published online: 2018-10-26
Get Citation

Wtórny zespół hemofagocytarny

Aleksandra Romaszko, Zbigniew Żuber
DOI: 10.5603/FR.2018.0007
·
Forum Reumatologiczne 2018;4(3):189-195.

open access

Vol 4, No 3 (2018)
Przypadki kliniczne
Published online: 2018-10-26

Abstract

Zespół hemofagocytarny (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) jest to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które nieleczone doprowadza do śmierci. Może przebiegać pod postacią pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) lub wtórną (nabytą). Wtórna postać występująca jako powikłanie układowych chorób tkanki łącznej, nazywana jest zespołem aktywacji makrofagów (MAS, macrophage activation syndrome). U dzieci najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Patomechanizm zespołu MAS nie został do końca poznany. U podłoża choroby leży nieprawidłowa, patologiczna reakcja układu immunologicznego.
Niekontrolowana aktywacja limfocytów T i makrofagów doprowadza do hipercytokinemii (tzw. burza cytokinowa [cytokine storm or cytokine cascade], doprowadzając do naciekania narządów przez te komórki i niewydolności wielonarządowej. Objawy choroby są z reguły niecharakterystyczne. W obrazie klinicznym dominują: gorączka niereagująca na antybiotykoterapię, hepatosplenomegalia, zmiany skórne, obrzęki, limfadenopatia. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić: cytopenię, hiperfibrynogenemię, hipertriglicerydemię, hipertansaminazemię, hipofibrynogenemię, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego. Do diagnostyki wtórnego zespołu hemofagocytarnego powszechnie stosuje się kryteria diagnostyczne opracowane w 2004 roku przez ekspertów Histiocyte Society Group przeznaczone przede wszystkim dla pierwotnych postaci HLH. Określając prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, można wykorzystać skalę HScore. W przypadku wtórnych postaci HLH nie ma określonych standardów leczenia. W niniejszej pracy autorzy przedstawiają opis przypadku MAS u dziewczynki z układową postacią MIZS, u której do powikłania doszło w trakcie leczenia biologicznego.

Forum Reumatol. 2018, tom 4, nr 3: 189–195

Abstract

Zespół hemofagocytarny (HLH, hemophagocytic lymphohistiocytosis) jest to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie, które nieleczone doprowadza do śmierci. Może przebiegać pod postacią pierwotną (uwarunkowaną genetycznie) lub wtórną (nabytą). Wtórna postać występująca jako powikłanie układowych chorób tkanki łącznej, nazywana jest zespołem aktywacji makrofagów (MAS, macrophage activation syndrome). U dzieci najczęściej występuje w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (uMIZS). Patomechanizm zespołu MAS nie został do końca poznany. U podłoża choroby leży nieprawidłowa, patologiczna reakcja układu immunologicznego.
Niekontrolowana aktywacja limfocytów T i makrofagów doprowadza do hipercytokinemii (tzw. burza cytokinowa [cytokine storm or cytokine cascade], doprowadzając do naciekania narządów przez te komórki i niewydolności wielonarządowej. Objawy choroby są z reguły niecharakterystyczne. W obrazie klinicznym dominują: gorączka niereagująca na antybiotykoterapię, hepatosplenomegalia, zmiany skórne, obrzęki, limfadenopatia. W badaniach laboratoryjnych można stwierdzić: cytopenię, hiperfibrynogenemię, hipertriglicerydemię, hipertansaminazemię, hipofibrynogenemię, podwyższone wskaźniki stanu zapalnego. Do diagnostyki wtórnego zespołu hemofagocytarnego powszechnie stosuje się kryteria diagnostyczne opracowane w 2004 roku przez ekspertów Histiocyte Society Group przeznaczone przede wszystkim dla pierwotnych postaci HLH. Określając prawdopodobieństwo wystąpienia choroby, można wykorzystać skalę HScore. W przypadku wtórnych postaci HLH nie ma określonych standardów leczenia. W niniejszej pracy autorzy przedstawiają opis przypadku MAS u dziewczynki z układową postacią MIZS, u której do powikłania doszło w trakcie leczenia biologicznego.

Forum Reumatol. 2018, tom 4, nr 3: 189–195

Get Citation

Keywords

HLH; zespół MAS; MIZS; diagnostyka; leczenie

About this article
Title

Wtórny zespół hemofagocytarny

Journal

Forum Reumatologiczne

Issue

Vol 4, No 3 (2018)

Pages

189-195

Published online

2018-10-26

DOI

10.5603/FR.2018.0007

Bibliographic record

Forum Reumatologiczne 2018;4(3):189-195.

Keywords

HLH
zespół MAS
MIZS
diagnostyka
leczenie

Authors

Aleksandra Romaszko
Zbigniew Żuber

References (16)
  1. Połczyńska K. Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci — histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby. Forum Medycyny Rodzinnej. 2009; 3(6): 480–484.
  2. Machaczka M. Limfohistiocytoza hemofagocytarna – współczesny problem medyczny. Polski Merkuriusz Lekarski. 2012; 32: 59–63.
  3. Zalewska J, Napiórkowska-Baran K, Pałgan K, et al. Zespół aktywacji makrofagów (macrophage activation syndrome, MAS) w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej. Alergia Astma Immunologia. 2018; 23(1): 7–13.
  4. Zoń-Giebel A, Giebel S. Zespół aktywacji makrofagów – reaktywna postać limfohistiocytozy hemofagocytarnej. Reumatologia. 2008; 46: 21–6.
  5. Janka G, zur Stadt U. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2005: 82–88.
  6. Klaudel-Dreszler M, Rutynowska-Pronicka O, Gietka P, et al. Propozycja standardu diagnostyczno-terapeutycznego dla dzieci z podejrzeniem pierwotnego lub wtórnego zespołu hemofagocytarnego w oparciu o doświadczenia Instytutu „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. Standardy medyczne Pediatria. 2010; 7: 194–205.
  7. Buda P, Gietka P, Wieteska-Klimczak A, et al. Wtórne zespoły hemofagocytarne– aktualny problem interdyscyplinarny. Wiadomości Lekarskie. 2013; 66(2): 153–163.
  8. Smolewska E. Zespół aktywacji makrofagów. Przegląd Reumatologiczny. 2009: 1–2.
  9. Buda P, Gietka P, Wieteska-Klimczak A, et al. Smorczewska- Kiljan A Analiza przebiegu klinicznego, wybranych badań laboratoryjnych i leczenia dzieci z wtórnymi zespołami hemofagocytarnymi. Standardy Medyczne Pediatria. 2014; 11: 571–592.
  10. Smolewska E, Brózik H, Kierzkowska B, et al. Zespół aktywacji makrofagów z wczesnym nawrotem u 16-letniej pacjentki w przebiegu układowej postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Acta Hematolol Pol. 2004; 35(4): 567–75.
  11. Maakaroun NR, Moanna A, Jacob JT, et al. Viral infections associated with haemophagocytic syndrome. Rev Med Virol. 2010; 20(2): 93–105.
  12. Favara BE, Feller AC, Pauli M, et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee On Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol. 1997; 29(3): 157–166.
  13. Jędrzejczak W. Limfohistiocytoza hemofagocytarna – rzadko rozpoznawany uleczalny stan bezpośredniego zagrożenia życia występujący również u dorosłych. Acta Hematologia Polonica. 2008; 39(3): 515–526.
  14. Lewandowska M, Brzosko M. Macrophage activation syndrome in the course of adult-onset Still’s disease – a case report. Pomeranian J Life Sci . 2017; 63: 35–39.
  15. Klaudel-Dreszler M, Piątosa B, Bernatowska E. Rodzinna limfohistiocytoza – seria niefortunnych zdarzeń. Pediatria Polska. 2007; 82(9): 677–683.
  16. http://saintantoine.aphp. (20.06.2018).

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl