open access

Vol 3, No 2 (2017)
Prace poglądowe
Published online: 2017-06-20
Get Citation

Choroba Pageta kości — patogeneza, obraz kliniczny, rozpoznanie i leczenie

Wiktor Schmidt, Małgorzata Tąpolska, Katarzyna Pawlak-Buś, Piotr Leszczyński
Forum Reumatologiczne 2017;3(2):81-87.

open access

Vol 3, No 2 (2017)
Prace poglądowe
Published online: 2017-06-20

Abstract

Choroba Pageta kości jest przewlekłym, postępującym schorzeniem osób starszych o silnie zróżnicowanym występowaniu geograficznym. W ostatnich latach obserwuje się tendencję spadkową pod względem częstości występowania i nasilenia objawów klinicznych choroby. W etiopatogenezie PDB wiodącą rolę odgrywają czynniki środowiskowe i genetyczne. Przebieg schorzenia jest różnorodny od bezobjawowego, przez ból i deformacje kostne, po ciężkie powikłania, takie jak złamania i nowotwory wtórne. Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego, badania laboratoryjnego, a także badania obrazowego. Wczesne wdrożenie leczenia jest szczególnie istotne wśród pacjentów prezentujących objawy kliniczne o wysokim ryzyku powikłań oraz przed planowanym zabiegiem operacyjnym. Lekami z wyboru są bisfosfoniany, z których najwyższą skutecznością cechuje się zoledronian. Niniejsza praca stanowi podsumowanie wiedzy dotyczącej epidemiologii, etiopatogenezy, diagnostyki i leczenia PDB z uwzględnieniem dostępnych danych z ostatnich lat.

Abstract

Choroba Pageta kości jest przewlekłym, postępującym schorzeniem osób starszych o silnie zróżnicowanym występowaniu geograficznym. W ostatnich latach obserwuje się tendencję spadkową pod względem częstości występowania i nasilenia objawów klinicznych choroby. W etiopatogenezie PDB wiodącą rolę odgrywają czynniki środowiskowe i genetyczne. Przebieg schorzenia jest różnorodny od bezobjawowego, przez ból i deformacje kostne, po ciężkie powikłania, takie jak złamania i nowotwory wtórne. Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego, badania laboratoryjnego, a także badania obrazowego. Wczesne wdrożenie leczenia jest szczególnie istotne wśród pacjentów prezentujących objawy kliniczne o wysokim ryzyku powikłań oraz przed planowanym zabiegiem operacyjnym. Lekami z wyboru są bisfosfoniany, z których najwyższą skutecznością cechuje się zoledronian. Niniejsza praca stanowi podsumowanie wiedzy dotyczącej epidemiologii, etiopatogenezy, diagnostyki i leczenia PDB z uwzględnieniem dostępnych danych z ostatnich lat.

Get Citation

Keywords

choroba Pageta; osteitis deformans; bisfosfoniany; fosfataza zasadowa

About this article
Title

Choroba Pageta kości — patogeneza, obraz kliniczny, rozpoznanie i leczenie

Journal

Forum Reumatologiczne

Issue

Vol 3, No 2 (2017)

Pages

81-87

Published online

2017-06-20

Bibliographic record

Forum Reumatologiczne 2017;3(2):81-87.

Keywords

choroba Pageta
osteitis deformans
bisfosfoniany
fosfataza zasadowa

Authors

Wiktor Schmidt
Małgorzata Tąpolska
Katarzyna Pawlak-Buś
Piotr Leszczyński

References (29)
  1. Paget J. On a Form of Chronic Inflammation of Bones (Osteitis Deformans). Med Chir Trans. 1877; 60: 37–64.9.
  2. Rogers J, Jeffrey DR, Watt I. Paget's disease in an archeological population. J Bone Miner Res. 2002; 17(6): 1127–1134.
  3. Witzmann F, Claeson KM, Hampe O, et al. Paget disease of bone in a Jurassic dinosaur. Curr Biol. 2011; 21(17): R647–R648.
  4. Corral-Gudino L, Borao-Cengotita-Bengoa M, Del Pino-Montes J, et al. Epidemiology of Paget's disease of bone: a systematic review and meta-analysis of secular changes. Bone. 2013; 55(2): 347–352.
  5. Seitz S, Priemel M, Zustin J, et al. Paget's disease of bone: histologic analysis of 754 patients. J Bone Miner Res. 2009; 24(1): 62–69.
  6. Siris E, Roodman GD. Paget's disease of bone. W: Rosen C.J., Compston J.E., Lian J.B.Siris E, Roodman GD. ed. Primer on the metabolic bone diseases and disorders of mineral metabolism, 7th edition American Society for Bone and Mineral Research, Washington DC : 335–343.
  7. Ralston SH, Layfield R. Pathogenesis of Paget disease of bone. Calcif Tissue Int. 2012; 91(2): 97–113.
  8. Bonekey Rep 2015; 4: 756 http://www nature com/bonekeyreports/2015/151104/bonekey2015125/full/bonekey2015125 html doi:10 1038/bonekey. Genetics of Paget's disease of bone..
  9. Hughes AE, Ralston SH, Marken J, et al. Mutations in TNFRSF11A, affecting the signal peptide of RANK, cause familial expansile osteolysis. Nat Genet. 2000; 24(1): 45–48.
  10. Whyte MP, Obrecht SE, Finnegan PM, et al. Osteoprotegerin deficiency and juvenile Paget's disease. N Engl J Med. 2002; 347(3): 175–184.
  11. Kurihara N, Zhou H, Reddy SV, et al. Expression of measles virus nucleocapsid protein in osteoclasts induces Paget's disease-like bone lesions in mice. J Bone Miner Res. 2006; 21(3): 446–455.
  12. Neale SD, Smith R, Wass JA, et al. Osteoclast differentiation from circulating mononuclear precursors in Paget's disease is hypersensitive to 1,25-dihydroxyvitamin D(3) and RANKL. Bone. 2000; 27(3): 409–416.
  13. Guañabens N, Garrido J, Gobbo M, et al. PAGET Study Group. Prevalence of Paget's disease of bone in Spain. Bone. 2008; 43(6): 1006–1009.
  14. Smith SE, Murphey MD, Motamedi K, et al. From the archives of the AFIP. Radiologic spectrum of Paget disease of bone and its complications with pathologic correlation. Radiographics. 2002; 22(5): 1191–1216.
  15. Seton M, Moses AM, Bode RK, et al. Paget's disease of bone: the skeletal distribution, complications and quality of life as perceived by patients. Bone. 2011; 48(2): 281–285.
  16. Morales-Piga AA, Moya JL, Bachiller FJ, et al. Assessment of cardiac function by echocardiography in Paget's disease of bone. Clin Exp Rheumatol. 2000; 18(1): 31–37.
  17. Hultgren HN. Osteitis deformans (Paget's disease) and calcific disease of the heart valves. Am J Cardiol. 1998; 81(12): 1461–1464.
  18. Mangham DC, Davie MW, Grimer RJ. Sarcoma arising in Paget's disease of bone: declining incidence and increasing age at presentation. Bone. 2009; 44(3): 431–436.
  19. Eekhoff ME, van der Klift M, Kroon HM, et al. Paget's disease of bone in The Netherlands: a population-based radiological and biochemical survey--the Rotterdam Study. J Bone Miner Res. 2004; 19(4): 566–570.
  20. Al Nofal AA, Altayar O, BenKhadra K, et al. Bone turnover markers in Paget's disease of the bone: A Systematic review and meta-analysis. Osteoporos Int. 2015; 26(7): 1875–1891.
  21. Griz L, Fontan D, Mesquita P, et al. Brazilian Society of Endocrinology and Metabolism. Diagnosis and management of Paget's disease of bone. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2014; 58(6): 587–599.
  22. Griz L, Bandeira F, Diniz ET, et al. Prevalence of vitamin D deficiency is higher in patients with Paget's disease of bone compared with age-matched controls. Arq Bras Endocrinol Metabol. 2013; 57(7): 509–512.
  23. Theodorou DJ, Theodorou SJ, Kakitsubata Y. Imaging of Paget disease of bone and its musculoskeletal complications: review. AJR Am J Roentgenol. 2011; 196(6 Suppl): S64–S75.
  24. Lojo Oliveira L, Torrijos Eslava A. Treatment of Paget's disease of bone. Reumatol Clin. 2012; 8(4): 220–224.
  25. Seton M. Paget disease of bone: diagnosis and drug therapy. Cleve Clin J Med. 2013; 80(7): 452–462.
  26. Reid IR, Lyles K, Su G, et al. A single infusion of zoledronic acid produces sustained remissions in Paget disease: data to 6.5 years. J Bone Miner Res. 2011; 26(9): 2261–2270.
  27. Tucci JR. Zoledronic acid therapy of patients with Paget disease of bone resistant to or with unsustained remission following prior bisphosphonate therapy. Endocr Pract. 2015; 21(10): 1111–1116.
  28. Reid I.R., Sharma S., Kalluru R., Eagleton C. Treatment of Paget's Disease of Bone with Denosumab: Case Report and Literature Review. Calcif. Tissue Int. 2016; 99: 322. http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00223-016-0150-6 doi: 10.1007/s00223-016-0150-6.
  29. Langston AL, Campbell MK, Fraser WD, et al. PRISM Trial Group. Randomized trial of intensive bisphosphonate treatment versus symptomatic management in Paget's disease of bone. J Bone Miner Res. 2010; 25(1): 20–31.

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl