open access

Vol 2, No 2 (2016)
Przypadki kliniczne
Published online: 2016-06-14
Get Citation

Scleromyxedema

Jerzy Olasiński
Forum Reumatologiczne 2016;2(2):84-89.

open access

Vol 2, No 2 (2016)
Przypadki kliniczne
Published online: 2016-06-14

Abstract

Liszaj śluzowaty twardzinowy jest rzadką, postępującą mucynozą skórną, o potencjalnie śmiertelnych konsekwencjach. Rozpoznanie choroby wymaga stwierdzenia 4 cech: grudkowa liszajowata wysypka skórna o typowej lokalizacji; biopsja skóry wykazująca cechy liszaja śluzowatego twardzinowego, w tym gromadzenie mucyny w skórze, proliferację wrzecionowatych fibroblastów i wzmożoną syntezę kolagenu; obecność monoklonalnej gammapatii we krwi obwodowej oraz brak dysfunkcji tarczycy.

W pracy zaprezentowano przypadek 40-letniego pacjenta z rozpoznaniem liszaja śluzowatego twardzinowego potwierdzonym w badaniu histopatologicznym, z towarzyszącą gammapatią monoklonalną typu IgG z obecnością łańcuchów lekkich l. W opisywanym przypadku wystąpiły trudności terapeutyczne typowe dla pacjentów z liszajem śluzowatym twardzinowym. Niniejsze opracowanie ma zwrócić uwagę na celowość zastosowania immunoglobulin na podstawie przebiegu klinicznego choroby u opisywanego pacjenta.

U pacjenta przez kilka lat stosowano różne typowe schematy lekowe, jednak kolejne terapie nie przynosiły zadowalających efektów — utrzymywały się lub po przejściowym okresie poprawy nawracały intensywne zmiany skórne. Po rozpoczęciu leczenia immunoglobulinami zaobserwowano zdecydowaną poprawę kliniczną. Przerwanie terapii doprowadziło do nawrotu objawów, wobec czego powrócono do leczenia.

Opis autora niniejszej pracy oraz dane literaturowe wskazują na wysoką efektywność leczenia immunoglobulinami. Wobec braku innej równie skutecznej metody leczenia stosowanie immunoglobulin powinno się stać standardem postępowania w leczeniu liszaja śluzowatego twardzinowego — ciężkiej, potencjalnie śmiertelnej choroby ogólnoustrojowej. Dostępne dowody naukowe potwierdzają również, że powyższa terapia jest skuteczna przy nawrocie choroby, której remisję uzyskano dzięki zastosowaniu terapii dożylnymi preparatami immunoglobuliny.

Abstract

Liszaj śluzowaty twardzinowy jest rzadką, postępującą mucynozą skórną, o potencjalnie śmiertelnych konsekwencjach. Rozpoznanie choroby wymaga stwierdzenia 4 cech: grudkowa liszajowata wysypka skórna o typowej lokalizacji; biopsja skóry wykazująca cechy liszaja śluzowatego twardzinowego, w tym gromadzenie mucyny w skórze, proliferację wrzecionowatych fibroblastów i wzmożoną syntezę kolagenu; obecność monoklonalnej gammapatii we krwi obwodowej oraz brak dysfunkcji tarczycy.

W pracy zaprezentowano przypadek 40-letniego pacjenta z rozpoznaniem liszaja śluzowatego twardzinowego potwierdzonym w badaniu histopatologicznym, z towarzyszącą gammapatią monoklonalną typu IgG z obecnością łańcuchów lekkich l. W opisywanym przypadku wystąpiły trudności terapeutyczne typowe dla pacjentów z liszajem śluzowatym twardzinowym. Niniejsze opracowanie ma zwrócić uwagę na celowość zastosowania immunoglobulin na podstawie przebiegu klinicznego choroby u opisywanego pacjenta.

U pacjenta przez kilka lat stosowano różne typowe schematy lekowe, jednak kolejne terapie nie przynosiły zadowalających efektów — utrzymywały się lub po przejściowym okresie poprawy nawracały intensywne zmiany skórne. Po rozpoczęciu leczenia immunoglobulinami zaobserwowano zdecydowaną poprawę kliniczną. Przerwanie terapii doprowadziło do nawrotu objawów, wobec czego powrócono do leczenia.

Opis autora niniejszej pracy oraz dane literaturowe wskazują na wysoką efektywność leczenia immunoglobulinami. Wobec braku innej równie skutecznej metody leczenia stosowanie immunoglobulin powinno się stać standardem postępowania w leczeniu liszaja śluzowatego twardzinowego — ciężkiej, potencjalnie śmiertelnej choroby ogólnoustrojowej. Dostępne dowody naukowe potwierdzają również, że powyższa terapia jest skuteczna przy nawrocie choroby, której remisję uzyskano dzięki zastosowaniu terapii dożylnymi preparatami immunoglobuliny.

Get Citation

Keywords

zespół Arndta-Gottrona; liszaj śluzowaty twardzinowy; mucynozy skórne; leczenie; dożylne immunoglobuliny

About this article
Title

Scleromyxedema

Journal

Forum Reumatologiczne

Issue

Vol 2, No 2 (2016)

Pages

84-89

Published online

2016-06-14

Bibliographic record

Forum Reumatologiczne 2016;2(2):84-89.

Keywords

zespół Arndta-Gottrona
liszaj śluzowaty twardzinowy
mucynozy skórne
leczenie
dożylne immunoglobuliny

Authors

Jerzy Olasiński

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl