dostęp otwarty

Tom 5, Nr 2 (2012)
Program edukacyjny "Zagadnienia współczesnej nefrologii" - Nefro Club
Opublikowany online: 2012-06-12
Pobierz cytowanie

Aktualny stan wiedzy na temat ADPKD

Jacek Różański
Forum Nefrologiczne 2012;5(2):140-147.

dostęp otwarty

Tom 5, Nr 2 (2012)
Program edukacyjny "Zagadnienia współczesnej nefrologii" - Nefro Club
Opublikowany online: 2012-06-12

Streszczenie

Autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek
jest najczęstszą chorobą genetyczną nerek i jedną
z najczęstszych chorób genetycznych w ogóle.
Jest przyczyną leczenia dializami u 9,37% chorych,
co daje jej czwarte miejsce wśród zdefiniowanych
chorób w tej grupie pacjentów. Mimo stałego postępu
w znajomości patofizjologii i kliniki ADPKD,
leczenie choroby nadal ma charakter objawowy
i w ostateczności nerkozastępczy. Wiadomo coraz
więcej o istocie choroby, co pozwala ją nam zaliczyć
do nowej kategorii patogenetycznej, tak zwanej
ciliopatii — chorób wynikających z patologii rzęski
pierwotnej. Wciąż udoskonala się narzędzia diagnostyczne
pozwalające monitorować przebieg schorzenia.
Standardem staje się htTKV (height-adjusted
total kidney volume) mierzona metodą rezonansu
magnetycznego. Trwające badania kliniczne dają
nadzieję na opracowanie skutecznej terapii uwalniającej
rodziny od stygmatu choroby. A problem jest
istotny, ponieważ dotyczy minimum 5 mln chorych
na świecie.

Streszczenie

Autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek
jest najczęstszą chorobą genetyczną nerek i jedną
z najczęstszych chorób genetycznych w ogóle.
Jest przyczyną leczenia dializami u 9,37% chorych,
co daje jej czwarte miejsce wśród zdefiniowanych
chorób w tej grupie pacjentów. Mimo stałego postępu
w znajomości patofizjologii i kliniki ADPKD,
leczenie choroby nadal ma charakter objawowy
i w ostateczności nerkozastępczy. Wiadomo coraz
więcej o istocie choroby, co pozwala ją nam zaliczyć
do nowej kategorii patogenetycznej, tak zwanej
ciliopatii — chorób wynikających z patologii rzęski
pierwotnej. Wciąż udoskonala się narzędzia diagnostyczne
pozwalające monitorować przebieg schorzenia.
Standardem staje się htTKV (height-adjusted
total kidney volume) mierzona metodą rezonansu
magnetycznego. Trwające badania kliniczne dają
nadzieję na opracowanie skutecznej terapii uwalniającej
rodziny od stygmatu choroby. A problem jest
istotny, ponieważ dotyczy minimum 5 mln chorych
na świecie.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek, monitorowanie, leczenie

Informacje o artykule
Tytuł

Aktualny stan wiedzy na temat ADPKD

Czasopismo

Forum Nefrologiczne

Numer

Tom 5, Nr 2 (2012)

Strony

140-147

Data publikacji on-line

2012-06-12

Rekord bibliograficzny

Forum Nefrologiczne 2012;5(2):140-147.

Słowa kluczowe

autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek
monitorowanie
leczenie

Autorzy

Jacek Różański

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl