Na skróty Recenzenci 2016

dostęp otwarty

Tom 4, Nr 4 (2011)
Przypadki kliniczne
Opublikowany online: 2012-01-12
Pobierz cytowanie

Przebieg leczenia hemodializami z powodu przewlekłej niewydolności nerek u chorego na ostrą przerywaną porfirię

Andrzej Łątkowski, Wojciech Wietrzyński, Joanna Zawadzka, Marek Muszytowski
Forum Nefrologiczne 2011;4(4):343-346.

dostęp otwarty

Tom 4, Nr 4 (2011)
Przypadki kliniczne
Opublikowany online: 2012-01-12

Streszczenie

Ostra przerywana porfiria (AIP) jest chorobą metaboliczną uwarunkowaną genetycznie, spowodowaną obniżeniem aktywności syntazy hydroksymetylbilanu (HMBS) na szlaku biosyntezy hemu. Główne objawy kryzy porfirycznej to: napadowe bóle brzucha, nudności, wymioty, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia neurologiczne i psychiczne. W przebiegu AIP może dojść do rozwoju przewlekłej choroby nerek (CKD). Najczęstszą przyczyną uszkodzenia nerek w objawowej postaci AIP jest nadciśnienie tętnicze. Do leczenia nerkozastępczego (RRT) u chorych na AIP dochodzi niezwykle rzadko, a leczenie hemodializami (HD) jest trudne. Liczne czynniki porfirynogenne, takie jak związki chemiczne, stosowane leki, stres, niedożywienie, zaburzenia hormonalne, zakażenia i wahania wolemii występujące w trakcie leczenia HD, mogą wyzwolić atak porfirii. Opisany został przypadek 50-letniego mężczyzny z ciężką postacią AIP, leczonego hemodializami z powodu CKD. Hemodializy były przez chorego dobrze tolerowane. Nie obserwowano objawów ubocznych po stosowaniu darbepoetyny, sewelameru i cynakalcetu. W czasie kryzy porfirycznej wykonywano zabiegi hemodiafiltracji (HDF), które okazały się bezpieczne i pomocne w opanowaniu ataku.
Forum Nefrologiczne 2011, tom 4, nr 4, 343–346

Streszczenie

Ostra przerywana porfiria (AIP) jest chorobą metaboliczną uwarunkowaną genetycznie, spowodowaną obniżeniem aktywności syntazy hydroksymetylbilanu (HMBS) na szlaku biosyntezy hemu. Główne objawy kryzy porfirycznej to: napadowe bóle brzucha, nudności, wymioty, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia neurologiczne i psychiczne. W przebiegu AIP może dojść do rozwoju przewlekłej choroby nerek (CKD). Najczęstszą przyczyną uszkodzenia nerek w objawowej postaci AIP jest nadciśnienie tętnicze. Do leczenia nerkozastępczego (RRT) u chorych na AIP dochodzi niezwykle rzadko, a leczenie hemodializami (HD) jest trudne. Liczne czynniki porfirynogenne, takie jak związki chemiczne, stosowane leki, stres, niedożywienie, zaburzenia hormonalne, zakażenia i wahania wolemii występujące w trakcie leczenia HD, mogą wyzwolić atak porfirii. Opisany został przypadek 50-letniego mężczyzny z ciężką postacią AIP, leczonego hemodializami z powodu CKD. Hemodializy były przez chorego dobrze tolerowane. Nie obserwowano objawów ubocznych po stosowaniu darbepoetyny, sewelameru i cynakalcetu. W czasie kryzy porfirycznej wykonywano zabiegi hemodiafiltracji (HDF), które okazały się bezpieczne i pomocne w opanowaniu ataku.
Forum Nefrologiczne 2011, tom 4, nr 4, 343–346
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

ostra przerywana porfiria; przewlekła choroba nerek; hemodializa; sewelamer; cynakalcet

Informacje o artykule
Tytuł

Przebieg leczenia hemodializami z powodu przewlekłej niewydolności nerek u chorego na ostrą przerywaną porfirię

Czasopismo

Forum Nefrologiczne

Numer

Tom 4, Nr 4 (2011)

Strony

343-346

Data publikacji on-line

2012-01-12

Rekord bibliograficzny

Forum Nefrologiczne 2011;4(4):343-346.

Słowa kluczowe

ostra przerywana porfiria
przewlekła choroba nerek
hemodializa
sewelamer
cynakalcet

Autorzy

Andrzej Łątkowski
Wojciech Wietrzyński
Joanna Zawadzka
Marek Muszytowski

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Forum Nefrologiczne dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl