Vol 2, No 4 (2009)
Prace poglądowe
Published online: 2009-12-31
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek - problemy postępowania terapeutycznego
Forum Nefrologiczne 2009;2(4):211-215.
Abstract
Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie
nerek jest postacią kliniczną zapalenia o szczególnie
ciężkim przebiegu klinicznym prowadzącym
w ciągu kilku tygodni do schyłkowej niewydolności
nerek.
Spotyka się je najczęściej w przebiegu chorób układowych (toczeń, zapalenia małych naczyń z udziałem ANCA, krioglobulinemia samoistna mieszana, zespół Goodpasture’a i plamica Schönleina-Henocha), rzadziej występuje w postaci ograniczonej do nerek. Rokowanie co do życia jest niepewne, zależne od choroby podstawowej, gorsze w przypadkach zespołów płucno-nerkowych. Zaawansowanie zmian nerkowych i reakcja na leczenie decydują o rokowaniu co do zachowania lub powrotu czynności nerek. Skuteczność leczenia zależy przede wszystkim od wczesnego rozpoznania i wdrożenia adekwatnej terapii. Z uwagi na immunologiczne podłoże choroby, mimo odrębności etiopatogenetycznych, leczenie indukcyjne opiera się zwykle na stosowaniu skojarzonej terapii immunosupresyjnej, połączonej niekiedy z wymiennymi przetoczeniami osocza, zwłaszcza w przypadkach przebiegających z ostrą zapalną niewydolnością nerek. Metodą referencyjną w farmakoterapii gwałtownego postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek pozostaje skojarzenie glikokortykosteroidów z cyklofosfamidem w postaci doustnej lub dożylnej. W leczeniu podtrzymującym, zwykle po 3 miesiącach od uzyskania remisji, wskazana jest konwersja cyklofosfamidu na mniej toksyczne leki, takie jak azatiopryna lub mykofenolan mofetylu. Doniesienia na temat stosowania leków biologicznych są, jak dotąd, skąpe i opierają się na wynikach badań eksperymentalnych lub prób klinicznych z udziałem małych grup chorych.
Spotyka się je najczęściej w przebiegu chorób układowych (toczeń, zapalenia małych naczyń z udziałem ANCA, krioglobulinemia samoistna mieszana, zespół Goodpasture’a i plamica Schönleina-Henocha), rzadziej występuje w postaci ograniczonej do nerek. Rokowanie co do życia jest niepewne, zależne od choroby podstawowej, gorsze w przypadkach zespołów płucno-nerkowych. Zaawansowanie zmian nerkowych i reakcja na leczenie decydują o rokowaniu co do zachowania lub powrotu czynności nerek. Skuteczność leczenia zależy przede wszystkim od wczesnego rozpoznania i wdrożenia adekwatnej terapii. Z uwagi na immunologiczne podłoże choroby, mimo odrębności etiopatogenetycznych, leczenie indukcyjne opiera się zwykle na stosowaniu skojarzonej terapii immunosupresyjnej, połączonej niekiedy z wymiennymi przetoczeniami osocza, zwłaszcza w przypadkach przebiegających z ostrą zapalną niewydolnością nerek. Metodą referencyjną w farmakoterapii gwałtownego postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek pozostaje skojarzenie glikokortykosteroidów z cyklofosfamidem w postaci doustnej lub dożylnej. W leczeniu podtrzymującym, zwykle po 3 miesiącach od uzyskania remisji, wskazana jest konwersja cyklofosfamidu na mniej toksyczne leki, takie jak azatiopryna lub mykofenolan mofetylu. Doniesienia na temat stosowania leków biologicznych są, jak dotąd, skąpe i opierają się na wynikach badań eksperymentalnych lub prób klinicznych z udziałem małych grup chorych.
Keywords: gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerekzapalenia naczyńleczenie immunosupresyjne
References
- Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agati VD. Secondary glomerular diseases. In: Brenner B, Levina SA. ed. The Kidney. Wyd. 6. W B Saunders, Philadelphia 2000.
- Jennette JC, Falk RJ. Renal and systemic vasculitis. In: Jennette JC, Feehally J. ed. Comprehensive Clinical Nephrology. Harcourt Publishers Limited 2000.
- Little MA, Nazar L, Farrington K. Outcome in glomerulonephritis due to systemic small vessel vasculitis: effect of functional status and non-vasculitic co-morbidity. Nephrol Dial Transplant. 2004; 19(2): 356–364.
- Little MA, Pusey CD. Rapidly progressive glomerulonephritis: current and evolving treatment strategies. J Nephrol. 2004; 17 Suppl 8: S10–S19.
- Tam FWK. Current pharmacotherapy for the treatment of crescentic glomerulonephritis. Expert Opin Investig Drugs. 2006; 15(11): 1353–1369.
- Gaskin G, Pusey CD. Long term outcome after immunosuppression and plasma exchange for severe vasculitis associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 1999; 10: 101.
- Jayne D, Gaskin G, Rasmussen N, et al. Randomized Trial of Plasma Exchange or High-Dosage Methylprednisolone as Adjunctive Therapy for Severe Renal Vasculitis. Journal of the American Society of Nephrology. 2007; 18(7): 2180–2188.
- Haubitz M, Schellong S, Göbel U, et al. Intravenous pulse administration of cyclophosphamide versus daily oral treatment in patients with antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis and renal involvement: a prospective, randomized study. Arthritis Rheum. 1998; 41(10): 1835–1844.
- Levy J. New aspects in the management of ANCA-positive vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2001; 16(7): 1314–1317.
- Stassen PM, Kallenberg CGM, Stegeman CA. Use of mycophenolic acid in non-transplant renal diseases. Nephrol Dial Transplant. 2007; 22(4): 1013–1019.
- Nowack R, Göbel U, Klooker P, et al. Mycophenolate mofetil for maintenance therapy of Wegener's granulomatosis and microscopic polyangiitis: a pilot study in 11 patients with renal involvement. J Am Soc Nephrol. 1999; 10(9): 1965–1971.
- Schonfeld Y, Sherer Y, Langevitz P, et al. Treatment of 13 patients with vasculitis and other autoimmune diseases with intravenous immunoglobulin. Clin Exp Immunol. 2000; 120(supl. 1): 12.
- Lee RW, D'Cruz DP. Novel therapies for anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Drugs. 2008; 68(6): 747–770.
- Walsh M, Jayne D. Rituximab in the treatment of anti-neutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis and systemic lupus erythematosus: past, present and future. Kidney Int. 2007; 72(6): 676–682.
- Booth A, Harper L, Hammad T, et al. Prospective study of TNFalpha blockade with infliximab in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis. J Am Soc Nephrol. 2004; 15(3): 717–721.
