Maski kliniczne chorób rozrostowych układu krwiotwórczego u dzieci - prezentacja przypadków

Streszczenie

Choroby rozrostowe układu krwiotwórczego znajdują się na pierwszym miejscu pod względem częstości występowania w populacji dzieci do 18. roku życia. Czynnikiem rokowniczym, który bardzo często decyduje o wyleczeniu dziecka z choroby nowotworowej jest czas postawienia diagnozy oraz związany z tym stopień zaawansowania klinicznego schorzenia w momencie rozpoczęcia leczenia. Wczesne rozpoznanie białaczki czy chłoniaka złośliwego u dzieci w zasadzie warunkuje dobre rokowanie. Nie zawsze postawienie diagnozy jest sprawą łatwą, bowiem schorzenia te mogą występować pod postacią tzw. masek nowotworowych. Typowy obraz kliniczny choroby rozrostowej układu krwiotwórczego pod postacią: bladości powłok skórnych i błon śluzowych, osłabienia, stanów gorączkowych, siniaków, krwawień z błon śluzowych, bólów kości, stawów oraz brzucha lub powiększenia obwodowych węzłów chłonnych, może imitować inne schorzenie występujące w populacji dziecięcej. Na podstawie przeprowadzonej wnikliwej analizy 9 przypadków klinicznych wyróżniono m.in. 4 następujące maski choroby nowotworowej: aplastyczną, reumatyczną, małopłytkową i infekcyjną. Występująca u chorego dziecka znaczna pancytopenia obwodowa może sugerować ciężką aplazję szpiku kostnego i imitować maskę aplastyczną choroby. Nasilone dolegliwości bólowe w zakresie układu kostno-stawowego występujące u 35-40% dzieci chorujących na ostre białaczki nierzadko skłaniają do rozpoznania chorób układowych, m.in. młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów i traktowane są jako maska reumatyczna. Niezbędnym badaniem jakie należy wykonać w przypadku podejrzenia zapalnej choroby tkanki łącznej przed włączeniem leczenia za pomocą steroidoterapii jest badanie szpiku kostnego. Również izolowane obniżenie liczby płytek krwi utrzymujące się nieraz przez długi czas i rozpoznawane jako trudna do leczenia i nawracająca małopłytkowość samoistna może być wstępem do rozwinięcia się choroby mielo- lub limfoproliferacyjnej (maska małopłytkowa). Dopiero biopsja aspiracyjna szpiku kostnego pozwala odróżnić tę chorobę od nowotworowej. Powiększenie węzłów chłonnych, będące najczęstszym objawem chłoniaka złośliwego lub ostrej białaczki, o ile współistnieje z gorączką, może być mylnie rozpoznane jako infekcyjne zapalenie węzłów chłonnych. Takie schorzenia jak choroby odzwierzęce (jersinioza, bruceloza lub toksoplazmoza), wirusowe (zakażenie wirusem Epsteina-Barr, CMV lub parwowirusem B19) czy atypowe zakażenia bakteryjne (Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumoniae) nierzadko stanowią maskę infekcyjną choroby nowotworowej. Na podstawie przeprowadzonej analizy 9 przypadków klinicznych u dzieci z ostatecznym rozpoznaniem choroby rozrostowej układu krwiotwórczego stwierdzono opóźnienie diagnozy w okresie średnio od 2 tygodni do 6 miesięcy przez błędną interpretację wstępnej symptomatologii klinicznej. Zastosowane u dzieci leczenie przeciwzapalne, antybiotykoterapia i/lub steroidoterapia doprowadziły jedynie do krótkotrwałej poprawy w ich stanie ogólnym. Na pewno wykonanie podstawowych badań, jakim są morfologia i rozmaz krwi obwodowej, czy pobranie węzła chłonnego zmienionego chorobowo do oceny histopatologicznej oraz śledzenie dynamizmu zmian przebiegu choroby pomogłoby w rewizji pierwotnego rozpoznania i szybszej diagnozie.