dostęp otwarty

Tom 3, Nr 6 (2009)
Wybrane problemy kliniczne
Opublikowany online: 2009-12-30
Pobierz cytowanie

Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci - histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby

Katarzyna Połczyńska
Forum Medycyny Rodzinnej 2009;3(6):480-484.

dostęp otwarty

Tom 3, Nr 6 (2009)
Wybrane problemy kliniczne
Opublikowany online: 2009-12-30

Streszczenie

Histiocytoza komórek Langerhansa, a szczególnie mastocytoza, należą do rzadkich schorzeń hematologicznych wieku dziecięcego. Właściwe rozpoznanie tych chorób często bywa trudne.
Mnogość obrazów klinicznych histiocytozy związana jest z różnym stopniem proliferacji i nagromadzenia w tkankach i narządach histiocytów Langerhansa. Cytokiny i prostaglandyny uwalniane przez te komórki mogą doprowadzać do uszkodzenia zajętych procesem chorobowym narządów. Najczęściej dotyczy to skóry, kości, wątroby, mózgu, krwi, śledziony, grasicy, węzłów chłonnych, tkanek miękkich, szpiku kostnego i płuc.
W mastocytozie klonalny rozrost mastocytów w skórze lub narządach wewnętrznych może powodować gwałtownie przebiegające reakcje z udziałem histaminy. Wstrząs anafilaktyczny wywołany wieloma czynnikami stanowi bezpośrednie zagrożenie życia u chorych z mastocytozą. Oba schorzenia, w agresywnej formie, wymagają leczenia cytoredukcyjnego.

Streszczenie

Histiocytoza komórek Langerhansa, a szczególnie mastocytoza, należą do rzadkich schorzeń hematologicznych wieku dziecięcego. Właściwe rozpoznanie tych chorób często bywa trudne.
Mnogość obrazów klinicznych histiocytozy związana jest z różnym stopniem proliferacji i nagromadzenia w tkankach i narządach histiocytów Langerhansa. Cytokiny i prostaglandyny uwalniane przez te komórki mogą doprowadzać do uszkodzenia zajętych procesem chorobowym narządów. Najczęściej dotyczy to skóry, kości, wątroby, mózgu, krwi, śledziony, grasicy, węzłów chłonnych, tkanek miękkich, szpiku kostnego i płuc.
W mastocytozie klonalny rozrost mastocytów w skórze lub narządach wewnętrznych może powodować gwałtownie przebiegające reakcje z udziałem histaminy. Wstrząs anafilaktyczny wywołany wieloma czynnikami stanowi bezpośrednie zagrożenie życia u chorych z mastocytozą. Oba schorzenia, w agresywnej formie, wymagają leczenia cytoredukcyjnego.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

histiocytoza komórek Langerhansa; mastocytoza; dzieci

Informacje o artykule
Tytuł

Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci - histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby

Czasopismo

Forum Medycyny Rodzinnej

Numer

Tom 3, Nr 6 (2009)

Strony

480-484

Data publikacji on-line

2009-12-30

Rekord bibliograficzny

Forum Medycyny Rodzinnej 2009;3(6):480-484.

Słowa kluczowe

histiocytoza komórek Langerhansa
mastocytoza
dzieci

Autorzy

Katarzyna Połczyńska

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Czasopismo Forum Medycyny Rodzinnej dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl