Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci - histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby

Katarzyna Połczyńska

Tom 3, Nr 6 (2009)

Wybrane problemy kliniczne

Opublikowany online: 2009-12-30

Pokaż PDF

Pobierz plik PDF

Pobierz cytowanie

Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci - histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby

Katarzyna Połczyńska

Forum Medycyny Rodzinnej 2009;3(6):480-484.

Tom 3, Nr 6 (2009)

Wybrane problemy kliniczne

Opublikowany online: 2009-12-30

Streszczenie

Histiocytoza komórek Langerhansa, a szczególnie mastocytoza, należą do rzadkich schorzeń hematologicznych wieku dziecięcego. Właściwe rozpoznanie tych chorób często bywa trudne.
Mnogość obrazów klinicznych histiocytozy związana jest z różnym stopniem proliferacji i nagromadzenia w tkankach i narządach histiocytów Langerhansa. Cytokiny i prostaglandyny uwalniane przez te komórki mogą doprowadzać do uszkodzenia zajętych procesem chorobowym narządów. Najczęściej dotyczy to skóry, kości, wątroby, mózgu, krwi, śledziony, grasicy, węzłów chłonnych, tkanek miękkich, szpiku kostnego i płuc.
W mastocytozie klonalny rozrost mastocytów w skórze lub narządach wewnętrznych może powodować gwałtownie przebiegające reakcje z udziałem histaminy. Wstrząs anafilaktyczny wywołany wieloma czynnikami stanowi bezpośrednie zagrożenie życia u chorych z mastocytozą. Oba schorzenia, w agresywnej formie, wymagają leczenia cytoredukcyjnego.