Rzadkie schorzenia hematologiczne u dzieci - histiocytoza komórek Langerhansa, mastocytoza. Możliwe obrazy kliniczne choroby

Streszczenie

Histiocytoza komórek Langerhansa, a szczególnie mastocytoza, należą do rzadkich schorzeń hematologicznych wieku dziecięcego. Właściwe rozpoznanie tych chorób często bywa trudne.
Mnogość obrazów klinicznych histiocytozy związana jest z różnym stopniem proliferacji i nagromadzenia w tkankach i narządach histiocytów Langerhansa. Cytokiny i prostaglandyny uwalniane przez te komórki mogą doprowadzać do uszkodzenia zajętych procesem chorobowym narządów. Najczęściej dotyczy to skóry, kości, wątroby, mózgu, krwi, śledziony, grasicy, węzłów chłonnych, tkanek miękkich, szpiku kostnego i płuc.
W mastocytozie klonalny rozrost mastocytów w skórze lub narządach wewnętrznych może powodować gwałtownie przebiegające reakcje z udziałem histaminy. Wstrząs anafilaktyczny wywołany wieloma czynnikami stanowi bezpośrednie zagrożenie życia u chorych z mastocytozą. Oba schorzenia, w agresywnej formie, wymagają leczenia cytoredukcyjnego.