PRACA KAZUISTYCZNA

Postać podskórna ziarniniaka obrączkowatego — opis przypadku i przegląd piśmiennictwa

Subcutaneous granuloma annulare — a case report and literature review

Martyna Sławińska1, Michał Sobjanek1, Aleksandra Wilkowska1, Monika Sikorska1, Aleksandra Sejda2, Roman Nowicki1

1Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

2Katedra i Zakład Patomorfologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji:

lek. Martyna Sławińska, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, ul. Kliniczna 1a,
80–402 Gdańsk, tel.: +48 583 492 583, faks: +48 583 492 586, e- mail: martynamusik@gmail.com

STRESZCZENIE Ziarniniak obrączkowaty (GA, granuloma annulare) jest przewlekłą, idiopatyczną dermatozą z tendencją do spontanicznego ustępowania. Schorzenie charakteryzuje się specyficznymi cechami histopatologicznymi, obejmującymi zwyrodnienie kolagenu ze współistniejącym ziarniniakowym stanem zapalnym. Ocenia się, że GA dotyczy 0,1–0,4% pacjentów dermatologicznych. Podskórna postać GA występuje niezwykle rzadko. Autorzy przedstawiają przypadek 3-letniego chłopca, u którego rozpoznano podskórną postać GA leczonego z powodzeniem miejscową krioterapią. Forum Derm. 2016; 2: 3, 120–122 Słowa kluczowe: podskórna postać ziarniniaka obrączkowatego, GA, krioterapia ABSTRACT Granuloma annulare (GA) is a chronic, idiopathic dermatosis with tendency to spontaneous resolution. GA has distinct histopathological features including collagen degeneration associated with granulomatous inflammation. It is estimated that condition affects 0.1–0.4% of dermatology patients. Subcutaneous GA is a rare variant of the disease. The authors present a case of a 3-year-old boy diagnosed with subcutaneous GA, successfully treated with local cryotherapy. Forum Derm. 2016; 2: 3, 120–122 Key words: subcutaneous granuloma annulare, GA, cryotherapy

OPIS PRZYPADKU

Ogólnie zdrowego 3-letniego pacjenta konsultowano z powodu asymptomatycznych guzków podskórnych umiejscowionych na skórze owłosionej głowy. Spoiste, nieprzesuwalne, pokryte niezmienioną skórą i wolno rosnące wykwity obserwowane były od kilku miesięcy (ryc. 1).

Rycina 1. Podskórna postać ziarniniaka obrączkowatego — obraz kliniczny. Pokryte niezmienioną skórą, spoiste, nieprzesuwalne guzy podskórne (zaznaczono strzałkami)

Skóra, jej przydatki i błony śluzowe były niezmienione. Dwa guzki wycięto diagnostycznie ze względu na niejasny charakter zmian oraz niepokój rodziców. W obrazie histopatologicznym wyciętych guzów uwidoczniono guzkowe nacieczenia komórek makrofagalnych w obrębie tkanki włóknistej, w niektórych skupieniach układające się promieniście wokół obszarów martwicy włóknikowatej, z ogniskowym gromadzeniem mucyn (dodatnie barwienie błękitem alcjanu) (ryc. 2). Całość obrazu klinicznego pozwoliła na rozpoznanie podskórnej postaci ziarniniaka obrączkowatego (GA, granuloma annulare). Zarekomendowano miejscową krioterapię za pomocą preparatu chlorku etylu, uzyskując w czasie 4 tygodni prawie całkowitą remisję.

Rycina 2. Podskórna postać ziarniniaka obrączkowatego — obraz histopatologiczny. W części centralnej obszary nekrobiozy kolagenu otoczone przez limfocyty i histiocyty o układzie palisadowatym

OMÓWIENIE

Pierwsze, pochodzące z 1895 roku, doniesienie literaturowe dotyczące GA zawdzięczamy Foxowi [1]. Schorzenie charakteryzuje się heterogennym obrazem klinicznym. Oprócz najczęściej występującej ograniczonej postaci, wyróżnia się postać uogólnioną, wrzodziejącą, rumieniową, blaszkowatą, podskórną, grudkową z pępkowatymi zagłębieniami, krostkową, linijną oraz destrukcyjną [2]. Postać podskórna, która została opisana po raz pierwszy przez Ziegler w 1941 roku, jest bardzo rzadkim wariantem GA [3–5].

Mimo różnorodnej symptomatologii klinicznej GA posiada typowy obraz histologiczny. Spektrum histopatologiczne dermatozy obejmuje obecność limfocytów i histiocytów wokół naczyń krwionośnych oraz wiązek kolagenu i złogów mucyny (typ śródmiąższowy, 70%) lub histiocyty ułożone palisadowato wokół obszarów nekrobiozy z obecnością pofragmentowanych wiązek kolagenu i złogów mucyny (typ nekrobiotyczny, 25%). Rzadko obserwuje się obraz przypominający sarkoidozę (typ sarkoidalny, 5%) — wówczas decydujące znaczenie w różnicowaniu ma dodatni wynik badania na obecność mucyn w GA [2]. Opisane patologie dotyczą środkowej oraz powierzchownej warstwy skóry właściwej, natomiast w przypadku podskórnej postaci GA lokalizują się w głębokiej warstwie skóry właściwej i mogą sięgać tkanki podskórnej. Obraz histopatologiczny podskórnej postaci GA odpowiada najczęściej wariantowi nekrobiotycznemu jak w prezentowanym przypadku [2, 6, 7].

Postać podskórna GA najczęściej występuje u dzieci pomiędzy 3.–5. rokiem życia, częściej u dziewczynek, i manifestuje się jako wolno rosnący, asymptomatyczny podskórny guz, nieprzesuwalny względem tkanek otaczających. Zmiany mogą być pojedyncze lub mnogie; najczęściej opisywano je na przedniej powierzchni podudzi, rzadziej w obrębie kończyn górnych, twarzy, skalpu czy pośladków [3, 5, 8]. Rozpoznanie GA w przypadku braku współwystępowania klasycznych powierzchownych zmian grudkowych nie jest możliwe bez badania histopatologicznego. Ze względu na konieczność różnicowania schorzenia z procesami rozrostowymi weryfikacja histopatologiczna zmian w sytuacjach wątpliwych jest zdaniem autorów w pełni uzasadniona [2, 6]. Pewne zastosowanie diagnostyczne znajdują badania obrazowe (ultrasonografia dopplerowska, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny) [7, 9].

Etiopatogeneza GA nie jest dokładnie poznana, lecz związana jest najprawdopodobniej z odpowiedzią immunologiczną typu opóźnionego. Do czynników mogących ją indukować należą: urazy (ukłucia przez stawonogi, iniekcje), ekspozycja na promieniowanie UV (w tym fotochemioterapia), infekcje wirusowe (wirusy zapalenia wątroby typu B i C, wirus ludzkiego niedoboru odporności, wirus Epsteina-Barr, wirus ospy wietrznej i półpaśca), leki (allopurinol, inhibitory TNF-α, topiramat, talidomid) [2, 10].

Istotny z punktu widzenia klinicznego jest potencjalny związek GA z chorobami ogólnoustrojowymi. Opisano przypadki współwystępowania dermatozy z cukrzycą (typu 1 i 2), autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy, chorobami tkanki łącznej, sarkoidozą, dyslipidemią oraz nowotworami złośliwymi (najczęściej chłoniakami) [11].

Dane dotyczące efektywności różnych metod leczenia GA są ograniczone i pochodzą głównie z opisów przypadków lub niewielkich badań retrospektywnych. Mnogość opcji terapeutycznych świadczy o braku w pełni skutecznej terapii GA. Ze względu na tendencję do samoistnego ustępowania zmian, obserwowaną nawet u połowy pacjentów z postacią ograniczoną, w wielu przypadkach odstępuje się od leczenia [12]. Leczeniem pierwszego rzutu w przypadkach ograniczonych u dzieci, stosowanym z powodzeniem w ośrodku autorów niniejszej pracy, jest miejscowa krioterapia. Blume-Peytavi i wsp. [13] oceniali skuteczność krioterapii w leczeniu ograniczonej postaci GA. U 25 spośród 35 pacjentów uzyskano ustąpienie zmian chorobowych po jednorazowym zastosowaniu ciekłego azotu lub podtlenku azotu. W prezentowanym przypadku uzyskano prawie całkowitą remisję zmian po zastosowaniu krioterapii z użyciem chlorku etylu (jeden kilkusekundowy cykl dziennie przez trzy tygodnie). W piśmiennictwie światowym autorzy pracy odnaleźli zaledwie dwa podobne doniesienia [14, 15].

Podsumowując podskórna postać GA ze względu na rzadkość występowania oraz niecharakterystyczny obraz kliniczny może sprawiać trudności diagnostyczne. Schorzenie ma łagodny przebieg i nie wymaga intensywnego leczenia. Prezentowany przypadek potwierdza skuteczność miejscowej krioterapii w leczeniu tej postaci GA.

PIŚMIENNICTWO

1. 1. Fox T.C. Ringed eruption of the fingers Br. J. Dermatol. 1895, 7: 91–95.
2. 2. Chodorowska G. Ziarniniak obrączkowaty — różnorodność obrazu klinicznego i możliwości terapeutyczne. Przegl. Dermatol. 2012; 99: 68–74.
3. 3. Felner E.I., Steinberg J.B., Weinberg A.G. Subcutaneous granuloma annulare: a review of 47 cases. Pediatrics. 1997; 100: 965–967.
4. 4. Williams H.J., Biddulph E.C., Coleman S.S., Ward J.R. Isolated subcutaneous nodules (pseudorheumatoid). J. Bone Joint. Surg. Am. 1977; 59: 73–76.
5. 5. Grogg K.L., Nascimento A.G. Subcutaneous granuloma annulare in childhood: clinicopathologic features in 34 cases. Pediatrics. 2001; 107: e42.
6. 6. Requena L., Fernández-Figueras M.T. Subcutaneous granuloma annulare. Semin. Cutan. Med. Surg. 2007; 26: 96–99.
7. 7. Shokouhi B., Vahedi A., Esmaily H.A. A Case of Subcutaneous Granuloma Annulare (SGA) in the Scalp of a Child: Histological Findings. Fetal. Pediatr. Pathol. 2015; 34: 332–335.
8. 8. Pederiva F., Paloni G., Berti I. Subcutaneous Granuloma Annulare: A Diagnostic Conundrum-Learning From Mistakes. Pediatr Emerg Care. 2016 Jan 16. [Epub ahead of print].
9. 9. Thornsberry L.A., English J.C. Etiology, diagnosis, and therapeutic management of granuloma annulare: an update. Am. J. Clin. Dermatol. 2013; 14: 279–290.
10. 10. Ferreli C., Atzori L., Manunza F. i wsp. Thalidomide-induced granuloma annulare. Ital. Dermatol. Venereol. 2014; 149: 329–333.
11. 11. Li A., Hogan D.J., Sanusi I.D., Smoller B.R. Granuloma annulare and malignant neoplasms. Am. J. Dermatopathol. 2003; 25: 113.
12. 12. Cyr P.R. Diagnosis and management of granuloma annulare. Am. Fam. Physician. 2006; 74: 1729–1734.
13. 13. Blume-Peytavi U., Zouboulis C.C., Jacobi H. i wsp. Successful outcome of cryosurgery in patients with granuloma annulare. Br. J. Dermatol. 1994; 130: 494–497.
14. 14. Bogdanowski T., Wygledowska-Kania M. A rare form of granuloma annulare. Pediatr. Pol. 1995; 70: 87–89.
15. 15. Skripkinlu K., Khononova O.E. Treatment of granuloma annulare by ethyl chloride irrigation. Vestn. Dermatol. Venerol. 1963; 37: 67–68.