Tom 7, Nr 1 (2021)
Artykuł przeglądowy
Opublikowany online: 2021-03-17
Pobierz cytowanie

Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie

Magdalena Żychowska
DOI: 10.5603/FD.a2021.0002
·
Forum Dermatologicum 2021;7(1):4-7.

dostęp płatny

Tom 7, Nr 1 (2021)
Prace poglądowe
Opublikowany online: 2021-03-17

Streszczenie

Pokrzywkowe zapalanie naczyń z hipokomplementemią (HUVS, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome) należy do grupy układowych zapaleń drobnych naczyń i charakteryzuje się obecnością przewlekłych zmian skórnych przypominających bąble pokrzywkowe i utrzymujących się powyżej 24 godzin, obniżeniem składowych dopełniacza oraz częstym współwystępowaniem objawów narządowych. W przebiegu zespołu może dochodzić do zajęcia płuc, nerek, stawów, przewodu pokarmowego, narządu wzroku i centralnego układu nerwowego. Rozpoznanie HUVS stawiane jest na podstawie kryteriów diagnostycznych — spełnienia obu kryteriów większych (występowanie przewlekłych zmian pokrzywkowych wraz z hipokomplementemią) oraz co najmniej dwóch kryteriów mniejszych. Pokrzywkowe zapalanie naczyń z hipokomplementemią może być związane z innymi schorzeniami układowymi. Rozpoznanie zespołu może poprzedzać również wystąpienie pełnoobjawowego tocznia rumieniowatego układowego (SLE, systemic lupus erythematosus), zarówno w populacji dziecięcej, jak i u dorosłych. Ze względu na rzadkość schorzenia, w literaturze brakuje randomizowanych badań klinicznych oceniających skuteczność poszczególnych opcji terapeutycznych, a zalecenia odnośnie do postępowania w HUVS oparte są na opisach przypadków. Najczęściej stosowane są glikokortykosteroidy (GKS) w monoterapii lub w połączeniu z cyklosporyną A, metotreksatem, azatiopryną, cyklofosfamidem lub mykofenolanem mofetilu. W pracy omówiono obraz kliniczny, rekomendowaną diagnostykę oraz opcje terapeutyczne HUVS. 

Streszczenie

Pokrzywkowe zapalanie naczyń z hipokomplementemią (HUVS, hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome) należy do grupy układowych zapaleń drobnych naczyń i charakteryzuje się obecnością przewlekłych zmian skórnych przypominających bąble pokrzywkowe i utrzymujących się powyżej 24 godzin, obniżeniem składowych dopełniacza oraz częstym współwystępowaniem objawów narządowych. W przebiegu zespołu może dochodzić do zajęcia płuc, nerek, stawów, przewodu pokarmowego, narządu wzroku i centralnego układu nerwowego. Rozpoznanie HUVS stawiane jest na podstawie kryteriów diagnostycznych — spełnienia obu kryteriów większych (występowanie przewlekłych zmian pokrzywkowych wraz z hipokomplementemią) oraz co najmniej dwóch kryteriów mniejszych. Pokrzywkowe zapalanie naczyń z hipokomplementemią może być związane z innymi schorzeniami układowymi. Rozpoznanie zespołu może poprzedzać również wystąpienie pełnoobjawowego tocznia rumieniowatego układowego (SLE, systemic lupus erythematosus), zarówno w populacji dziecięcej, jak i u dorosłych. Ze względu na rzadkość schorzenia, w literaturze brakuje randomizowanych badań klinicznych oceniających skuteczność poszczególnych opcji terapeutycznych, a zalecenia odnośnie do postępowania w HUVS oparte są na opisach przypadków. Najczęściej stosowane są glikokortykosteroidy (GKS) w monoterapii lub w połączeniu z cyklosporyną A, metotreksatem, azatiopryną, cyklofosfamidem lub mykofenolanem mofetilu. W pracy omówiono obraz kliniczny, rekomendowaną diagnostykę oraz opcje terapeutyczne HUVS. 
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

pokrzywkowe zapalenie naczyń; zapalenie małych naczyń; HUVS; hipokomplementemia; anty-C1q

Informacje o artykule
Tytuł

Pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie

Czasopismo

Forum Dermatologicum

Numer

Tom 7, Nr 1 (2021)

Typ artykułu

Artykuł przeglądowy

Strony

4-7

Data publikacji on-line

2021-03-17

DOI

10.5603/FD.a2021.0002

Rekord bibliograficzny

Forum Dermatologicum 2021;7(1):4-7.

Słowa kluczowe

pokrzywkowe zapalenie naczyń
zapalenie małych naczyń
HUVS
hipokomplementemia
anty-C1q

Autorzy

Magdalena Żychowska

Referencje (17)
  1. McDuffie FC, Sams WM, Maldonado JE, et al. Hypocomplementemia with cutaneous vasculitis and arthritis. Possible immune complex syndrome. Mayo Clin Proc. 1973; 48(5): 340–348.
  2. Mehregan DR, Hall MJ, Gibson LE. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases. J Am Acad Dermatol. 1992; 26(3 Pt 2): 441–448.
  3. Schwartz HR, McDuffie FC, Black LF, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis: association with chronic obstructive pulmonary disease. Mayo Clin Proc. 1982; 57(4): 231–238.
  4. Zeiss CR, Burch FX, Marder RJ, et al. A hypocomplementemic vasculitic urticarial syndrome. Report of four new cases and definition of the disease. Am J Med. 1980; 68(6): 867–875.
  5. Al Musalhi B, Al Kamzari A, Al Kindi F, et al. Clinical Spectrum of Childhood-Onset Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis in Oman: A Retrospective Multicenter Study. J Am Acad Dermatol. 2020 [Epub ahead of print].
  6. Chan RWY, Serpas L, Ni M, et al. Plasma DNA Profile Associated with DNASE1L3 Gene Mutations: Clinical Observations, Relationships to Nuclease Substrate Preference, and In Vivo Correction. Am J Hum Genet. 2020; 107(5): 882–894.
  7. Al-Mayouf SM, Sunker A, Abdwani R, et al. Loss-of-function variant in DNASE1L3 causes a familial form of systemic lupus erythematosus. Nat Genet. 2011; 43(12): 1186–1188.
  8. Jachiet M, Flageul B, Deroux A, et al. French Vasculitis Study Group. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients. Arthritis Rheumatol. 2015; 67(2): 527–534.
  9. Davis MD, Daoud MS, Kirby B, et al. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis. J Am Acad Dermatol. 1998; 38(6 Pt 1): 899–905.
  10. Wisnieski JJ, Baer AN, Christensen J, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients. Medicine (Baltimore). 1995; 74(1): 24–41.
  11. Grotz W, Baba HA, Becker JU, et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome: an interdisciplinary challenge. Dtsch Arztebl Int. 2009; 106(46): 756–763.
  12. Aurich S, Simon JC, Treudler R. Omalizumab does not improve skin lesions in a patient with hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017; 31(9): e395–e397.
  13. Fujii M, Kishibe M, Ishida-Yamamoto A. Case of hypocomplementemic urticarial vasculitis with Sjögren's syndrome successfully treated with oral corticosteroid and colchicine. J Dermatol. 2020 [Epub ahead of print].
  14. Alharbi S, Sanchez-Guerrero J. Successful Treatment of Urticarial Vasculitis in a Patient With Systemic Lupus Erythematosus With Rituximab. Clin Med Insights Arthritis Musculoskelet Disord. 2020; 13: 1179544120967374.
  15. Navarro-Navarro I, Jiménez-Gallo D, Villegas-Romero I, et al. Use of omalizumab in the treatment of hypocomplementemic urticarial vasculitis. Dermatol Ther. 2020; 33(2): e13237.
  16. Pérez Codesido S, Rosado Ingelmo A, Gómez de la Fuente E, et al. Successful Treatment of Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis With Omalizumab: A Case Report. J Investig Allergol Clin Immunol. 2020; 30(3): 211–212.
  17. Nishijima C, Hatta N, Inaoki M, et al. Urticarial vasculitis in systemic lupus erythematosus: fair response to prednisolone/dapsone and persistent hypocomplementemia. Eur J Dermatol. 1999; 9(1): 54–56.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl