Niewyjaśniona niewydolność serca u 14-miesięcznego dziecka
Streszczenie
Fibroelastoza wsierdzia jest kardiomiopatią rzadko występującą w XXI wieku. Przedstawiono przypadek 14-miesięcznego
dziecka, u którego stwierdzono upośledzenie rozwoju, pocenie się podczas karmienia, powiększenie i dysfunkcję lewej
komory serca. Badanie radiologiczne klatki piersiowej ujawniło kardiomegalię z tętniczym nadciśnieniem płucnym.
W elektrokardiogramie stwierdzono zmiany typowe dla przerostu lewej komory serca. Badanie echokardiograficzne uwidoczniło
poszerzoną lewą komorę z ciężką dysfunkcją skurczową, co wskazywało na fibroelastozę wsierdzia. W związku
z tym, że nie stwierdzono innych zmian, uznano, że jest to pierwotna (idiopatyczna) fibroelastoza wsierdzia (pEFE). Zastosowano
leczenie zachowawcze. Należy podkreślić, że pEFE może imitować idiopatyczną kardiomiopatię rozstrzeniową.
Postępujące powiększanie się lewej komory i nasilanie się jej dysfunkcji wiążą się ze złym rokowaniem, choć niektóre
takie przypadki poddają się leczeniu zachowawczemu.
Słowa kluczowe: kardiomiopatiapierwotna fibroelastoza wsierdziadysfunkcja skurczowakardiomiopatia
Referencje
- Thomas WA, Randall RV, Bland EF, et al. Endocardial fibroelastosis; a factor in heart disease of obscure etiology: a study of 20 autopsied cases in children and adults. N Engl J Med. 1954; 251(9): 327–338.
- Ursell PC, Neill CA, Anderson RH, et al. Endocardial fibroelastosis and hypoplasia of the left ventricle in neonates without significant aortic stenosis. Br Heart J. 1984; 51(5): 492–497.
- Revel A, Ariel I, Rein A, et al. Fetal endocardial fibroelastosis. J Clin Ultrasound. 1994; 22(5): 355–356.
- Sharland GK, Chita SK, Fagg NL, et al. Left ventricular dysfunction in the fetus: relation to aortic valve anomalies and endocardial fibroelastosis. Br Heart J. 1991; 66(6): 419–424.
- Lurie PR. Endocardial fibroelastosis is not a disease. Am J Cardiol. 1988; 62(7): 468–470.
- Okada R. Clinicopathological study on the thickening of parietal endocardium in the adult heart. Jpn Heart J. 1961; 2: 220–255.
- Moller JH, Lucas RV, Adams P, et al. Endocardial fibroelastosis. Circulation. 1964; 30(5): 759–782.
- Stranzinger E, Ensing GJ, Hernandez RJ. MR findings of endocardial fibroelastosis in children. Pediatr Radiol. 2008; 38(3): 292–296.
- Maredia N, English K, Greenwood J. Assessment of endocardial fibroelastosis by cardiac MRI. Can J Cardiol. 2008; 24(5): e33.
- van Son JA, van Son JA, Falk V, et al. Ross-Konno operation with resection of endocardial fibroelastosis for critical aortic stenosis with borderline-sized left ventricle in neonates. Ann Thorac Surg. 1997; 63(1): 112–116.
- Emani SM, Bacha EA, McElhinney DB, et al. Primary left ventricular rehabilitation is effective in maintaining two-ventricle physiology in the borderline left heart. J Thorac Cardiovasc Surg. 2009; 138(6): 1276–1282.
- Czosek RJ, Atallah J, Emani S, et al. Electrical dyssynchrony and endocardial fibroelastosis resection in the rehabilitation of hypoplastic left cardiac syndrome. Cardiol Young. 2010; 20(5): 516–521.
