Tom 15, Nr 1 (2020)
Kardiochirurgia
Opublikowany online: 2020-02-27
Wada serca typu criss-cross heart współwystępująca z malpozycją wielkich naczyń i dekstrokardią — kompleksowe leczenie złożonej wrodzonej wady układu sercowo-naczyniowego o rzadkiej morfologii
DOI: 10.5603/FC.2020.0009
Folia Cardiologica 2020;15(1):72-75.
Streszczenie
Wrodzona wada serca (CHD) typu criss-cross heart (CCH) współwystępująca ze skrzyżowaniem napływów przedsionkowo-komorowych jest bardzo rzadką, złożoną odmianą anatomiczną polegającą na nieprawidłowej rotacji komór wokół długiej osi serca. Częstość występowania tej anomalii stanowi mniej niż 0,1% wszystkich CHD. U pacjentów z CCH stwierdza się również ubytki w przegrodzie międzykomorowej (VSD), malpozycję wielkich naczyń, podwójny odpływ i/lub hipoplazję prawej komory (RV), stenozę tętnicy płucnej (PA) i hipoplazję zastawki trójdzielnej.
Zaprezentowano przypadek 7-miesięcznego niemowlęcia płci żeńskiej w trakcie etapowego leczenia kardiochirurgicznego, po przezskórnej balonoplastyce zastawki płucnej oraz po operacyjnym, prawostronnym, zmodyfikowanym zespoleniu systemowo-płucnym metodą Blalock-Taussig (BT dex) w okresie noworodkowym.
Wadę serca rozpoznano prenatalnie oraz potwierdzono po urodzeniu. W badaniu echokardiograficznym uwidoczniono CHD typu CCH — skrzyżowanie napływów oraz nieprawidłowe połączenia przedsionkowo-komorowe (RV połączona przez zastawkę trójdzielną z lewym przedsionkiem i lewa komora połączona przez zastawkę mitralną z prawym przedsionkiem). Ponadto stwierdzono zwężenie zastawkowe i podzastawkowe PA (gradient RV/PA ok. 90 mm Hg), rozległy VSD, malpozycję wielkich naczyń (aorta odchodząca z RV i PA znad VSD) oraz drożne zespolenie BT dex. Niemowlę nie wykazywało cech duszności mimo lekkiej sinicy, a jego rozwój psychoruchowy był adekwatny do wieku. Po diagnostycznym cewnikowaniu serca w krążeniu pozaustrojowym wykonano operację dwukierunkowego zespolenia Glenna (zespolenie żyły głównej górnej z prawą PA), z usunięciem zespolenia BT dex i zamknięciem pnia PA. Zabieg przebiegł bez powikłań.
Ponad 90% przypadków CHD typu criss-cross występuje w lewostronnym położeniu serca, a współwystępowanie malpozycjli wielkich naczyń i dekstrokardii, według najlepszej wiedzy autorów, to drugi taki opisany przypadek. Mimo rzadkości występowania odmiany anatomiczne zawsze powinny być brane pod uwagę, zwłaszcza podczas prenatalnej diagnostyki klinicznej, i precyzyjnie zdefiniowane w okresie kwalifikacji do leczenia operacyjnego.
Słowa kluczowe: criss-cross heartdekstrokardiamalpozycja wielkich naczyńwrodzone wady sercakardiochirurgia dziecięca
Referencje
- Liu Y, Chen S, Zühlke L, et al. Global birth prevalence of congenital heart defects 1970-2017: updated systematic review and meta-analysis of 260 studies. Int J Epidemiol. 2019; 48(2): 455–463.
- Anderson RH, Shinebourne EA, Gerlis LM. Criss-cross atrioventricular relationships producing paradoxical atrioventricular concordance or discordance. Their significance to nomenclature of congenital heart disease. Circulation. 1974; 50(1): 176–180.
- Manuel D, Ghosh G, Joseph G, et al. Criss-cross heart: transthoracic echocardiographic features. Indian Heart J. 2018; 70(1): 71–74.
- Kasar T, Ayyıldız P, Türkvatan A, et al. Criss-cross heart with dextrocardia and transposition of the great arteries: a rare pathology. Turk Kardiyol Dern Ars. 2016; 44(1): 91.
- Taksande AM. Echocardiographic recognition of a criss-cross heart with double outlet right ventricle. Images Paediatr Cardiol. 2013; 15(2): 3–7.
- Danielson GK, Tabry IF, Ritter DG, et al. Surgical repair of criss-cross heart with straddling atrioventricular valve. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 77(6): 847–851.
- Hoffman P, Szymański P, Lubiszewska B, et al. Crisscross hearts in adults: echocardiographic evaluation and natural history. J Am Soc Echocardiogr. 2009; 22(2): 134–140.
- Cantinotti M, Bell A, Hegde S, et al. A segmental approach to criss-cross heart by cardiac MRI. Int J Cardiol. 2007; 118(3): e103–e105.