open access

Vol 8, No 4 (2001)
Original Papers
Published online: 2001-07-23
Get Citation

Zespół Fallota współistniejący z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym u dzieci. Badanie kliniczne oraz pomocnicze w ocenie przed- i pooperacyjnej

Lesław Szydłowski, Andrzej Rudziński, Jolanta Mazur i Maria Popczyńska-Markowa
Folia Cardiologica Excerpta 2001;8(4):453-460.

open access

Vol 8, No 4 (2001)
Original Papers
Published online: 2001-07-23

Abstract

Cel pracy: Ocena objawów klinicznych, metod diagnostycznych, rodzajów zabiegów chirurgicznych oraz przebiegu pooperacyjnego u pacjentów z zespołem Fallota, współistniejącym z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym.

Materiał i metody: W latach 1982–2000 hospitalizowano 17 pacjentów w wieku od 1 doby do 9 lat z rozpoznanym zespołem Fallota (TOF, tetralogy of Fallot) i całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym (AVC, atrioventricular septal defect). Diagnostyka wstępna obejmowała badanie kliniczne, EKG, RTG klatki piersiowej oraz badanie echokardiograficzne. Ponadto u 8 pacjentów wykonano cewnikowanie serca.

Wyniki: Nie stwierdzono różnic w badaniu przedmiotowym, EKG ani w obrazie radiologicznym w różnych typach kanału przedsionkowo-komorowego, uwzględniając klasyfikację według Rastellego. Nie zanotowano również różnic w ocenie klinicznej dzieci z towarzyszącym zespołem Downa i bez trisomii. EKG wykazało prawogram u 12 pacjentów oraz lewogram u 5. U wszystkich badanych stwierdzono umiarkowane poszerzenie sylwetki serca oraz zmniejszone unaczynienie tętnicze płuc. Szczegółową diagnozę postawiono na podstawie badania echokardiograficznego. U 13 pacjentów stwierdzono typ „C” kanału przedsionkowo-komorowego według Rastellego, natomiast u 4 (osoby z zespołem Downa) — typ „A”. U wszystkich uwidoczniono zwężenie stożka, w tym u 3 — hipoplazję naczyń płucnych. Dwoje dzieci wymagało podania prostaglandyn. Zespolenie systemowe-płucne wykonano u 10 dzieci, u 7 — korekcję całkowitą wady, natomiast u 1 — zabieg metodą Fontana. Dwoje dzieci zmarło we wczesnym okresie pooperacyjnym, jedno w terminie odległym w następstwie powikłań po reoperacji metodą Fontana. Pozostałe dzieci żyją i są w dobrym stanie klinicznym. Jedno z nich w najbliższym czasie będzie reoperowane z powodu resztkowego ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz zwężenia lewostronnego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Wnioski: Omawiana nieprawidłowość pozostaje wyzwaniem diagnostyczno-leczniczym, chociaż należy podkreślić, że pomyślne wyniki zależą od korzystnej anatomii naczyń

Abstract

Cel pracy: Ocena objawów klinicznych, metod diagnostycznych, rodzajów zabiegów chirurgicznych oraz przebiegu pooperacyjnego u pacjentów z zespołem Fallota, współistniejącym z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym.

Materiał i metody: W latach 1982–2000 hospitalizowano 17 pacjentów w wieku od 1 doby do 9 lat z rozpoznanym zespołem Fallota (TOF, tetralogy of Fallot) i całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym (AVC, atrioventricular septal defect). Diagnostyka wstępna obejmowała badanie kliniczne, EKG, RTG klatki piersiowej oraz badanie echokardiograficzne. Ponadto u 8 pacjentów wykonano cewnikowanie serca.

Wyniki: Nie stwierdzono różnic w badaniu przedmiotowym, EKG ani w obrazie radiologicznym w różnych typach kanału przedsionkowo-komorowego, uwzględniając klasyfikację według Rastellego. Nie zanotowano również różnic w ocenie klinicznej dzieci z towarzyszącym zespołem Downa i bez trisomii. EKG wykazało prawogram u 12 pacjentów oraz lewogram u 5. U wszystkich badanych stwierdzono umiarkowane poszerzenie sylwetki serca oraz zmniejszone unaczynienie tętnicze płuc. Szczegółową diagnozę postawiono na podstawie badania echokardiograficznego. U 13 pacjentów stwierdzono typ „C” kanału przedsionkowo-komorowego według Rastellego, natomiast u 4 (osoby z zespołem Downa) — typ „A”. U wszystkich uwidoczniono zwężenie stożka, w tym u 3 — hipoplazję naczyń płucnych. Dwoje dzieci wymagało podania prostaglandyn. Zespolenie systemowe-płucne wykonano u 10 dzieci, u 7 — korekcję całkowitą wady, natomiast u 1 — zabieg metodą Fontana. Dwoje dzieci zmarło we wczesnym okresie pooperacyjnym, jedno w terminie odległym w następstwie powikłań po reoperacji metodą Fontana. Pozostałe dzieci żyją i są w dobrym stanie klinicznym. Jedno z nich w najbliższym czasie będzie reoperowane z powodu resztkowego ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz zwężenia lewostronnego ujścia przedsionkowo-komorowego.

Wnioski: Omawiana nieprawidłowość pozostaje wyzwaniem diagnostyczno-leczniczym, chociaż należy podkreślić, że pomyślne wyniki zależą od korzystnej anatomii naczyń

Get Citation
About this article
Title

Zespół Fallota współistniejący z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym u dzieci. Badanie kliniczne oraz pomocnicze w ocenie przed- i pooperacyjnej

Journal

Folia Cardiologica

Issue

Vol 8, No 4 (2001)

Pages

453-460

Published online

2001-07-23

Bibliographic record

Folia Cardiologica Excerpta 2001;8(4):453-460.

Authors

Lesław Szydłowski
Andrzej Rudziński
Jolanta Mazur i Maria Popczyńska-Markowa

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail:  viamedica@viamedica.pl