Tom 17, Nr 2 (2020)
Nefrokardiologia
Opublikowany online: 2020-10-14
Pobierz cytowanie

Kalcyfilaksja

Ada Bielejewska, Patrycja Cecha, Andrzej Jaroszyński
DOI: 10.5603/ChSiN.2020.0008
·
Choroby Serca i Naczyń 2020;17(2):111-116.

dostęp płatny

Tom 17, Nr 2 (2020)
Nefrokardiologia
Opublikowany online: 2020-10-14

Streszczenie

Kalcyfilaksja to rzadki, zagrażający życiu stan chorobowy. Wyróżnia się dwa warianty kalcyfilaksji — mocznicowy i niemocznicowy. Wariant mocznicowy, wapniejąca arteriolopatia mocznicowa, dotyczy pacjentów z niewydolnością nerek poddawanych dializoterapii i jest on najczęstszy. Według najnowszych danych roczna zapadalność wśród dializowanych pacjentów waha się od 3,49 do 9/1000 osób/rok. Główne czynniki ryzyka rozwoju kalcyfilaksji to przewlekła choroba nerek, płeć żeńska, otyłość, cukrzyca oraz terapia antagonistami witaminy K. W przebiegu schorzenia dochodzi do odkładania się soli wapnia w ścianie naczyń krwionośnych, zakrzepicy oraz okluzji drobnych naczyń krwionośnych zaopatrujących skórę i tkankę podskórną oraz rozwoju martwicy niedokrwiennej w zajętych obszarach ciała. W przebiegu kalcyfilaksji początkowo obserwuje się zgrubienie skóry i tkanki podskórnej, grudki, plamki oraz zasinienie, ewoluujące następnie w niegojące się owrzodzenia pokryte czarnym strupem. Zmianom towarzyszą nasilone dolegliwości bólowe. Kalcyfilaksja charakteryzuje się dużą śmiertelnością sięgającą od 45 do 71% w ciągu roku od rozpoznania. Główną przyczyną zgonów jest posocznica. Podstawą rozpoznania kalcyfilaksji jest stwierdzenie charakterystycznych objawów i obrazu klinicznego pacjenta. W diagnostyce przydatne mogą się okazać badania obrazowe (rentgenogram, mammografia czy scyntygrafia kości) oraz biopsja skóry. Leczenie kalcyfilaksji jest złożonym procesem obejmującym eliminację czynników ryzyka, leczenie bólu, opracowanie ran, zapobieganie niedożywieniu oraz farmakoterapię (głównie tiosiarczan sodu i apiksaban). Ze względu na niepomyślne rokowanie pacjentów oraz brak sprawdzonych schematów terapeutycznych istotne są świadomość istnienia schorzenia, czujność kliniczna oraz wczesne wykrywanie objawów rozwijającej się kalcyfilaksji.

Streszczenie

Kalcyfilaksja to rzadki, zagrażający życiu stan chorobowy. Wyróżnia się dwa warianty kalcyfilaksji — mocznicowy i niemocznicowy. Wariant mocznicowy, wapniejąca arteriolopatia mocznicowa, dotyczy pacjentów z niewydolnością nerek poddawanych dializoterapii i jest on najczęstszy. Według najnowszych danych roczna zapadalność wśród dializowanych pacjentów waha się od 3,49 do 9/1000 osób/rok. Główne czynniki ryzyka rozwoju kalcyfilaksji to przewlekła choroba nerek, płeć żeńska, otyłość, cukrzyca oraz terapia antagonistami witaminy K. W przebiegu schorzenia dochodzi do odkładania się soli wapnia w ścianie naczyń krwionośnych, zakrzepicy oraz okluzji drobnych naczyń krwionośnych zaopatrujących skórę i tkankę podskórną oraz rozwoju martwicy niedokrwiennej w zajętych obszarach ciała. W przebiegu kalcyfilaksji początkowo obserwuje się zgrubienie skóry i tkanki podskórnej, grudki, plamki oraz zasinienie, ewoluujące następnie w niegojące się owrzodzenia pokryte czarnym strupem. Zmianom towarzyszą nasilone dolegliwości bólowe. Kalcyfilaksja charakteryzuje się dużą śmiertelnością sięgającą od 45 do 71% w ciągu roku od rozpoznania. Główną przyczyną zgonów jest posocznica. Podstawą rozpoznania kalcyfilaksji jest stwierdzenie charakterystycznych objawów i obrazu klinicznego pacjenta. W diagnostyce przydatne mogą się okazać badania obrazowe (rentgenogram, mammografia czy scyntygrafia kości) oraz biopsja skóry. Leczenie kalcyfilaksji jest złożonym procesem obejmującym eliminację czynników ryzyka, leczenie bólu, opracowanie ran, zapobieganie niedożywieniu oraz farmakoterapię (głównie tiosiarczan sodu i apiksaban). Ze względu na niepomyślne rokowanie pacjentów oraz brak sprawdzonych schematów terapeutycznych istotne są świadomość istnienia schorzenia, czujność kliniczna oraz wczesne wykrywanie objawów rozwijającej się kalcyfilaksji.
Pobierz cytowanie

Słowa kluczowe

kalcyfilaksja, wapniejąca arteriolopatia mocznicowa, kalcyfilaksja niemocznicowa, schyłkowa niewydolność nerek

Informacje o artykule
Tytuł

Kalcyfilaksja

Czasopismo

Choroby Serca i Naczyń

Numer

Tom 17, Nr 2 (2020)

Strony

111-116

Data publikacji on-line

2020-10-14

DOI

10.5603/ChSiN.2020.0008

Rekord bibliograficzny

Choroby Serca i Naczyń 2020;17(2):111-116.

Słowa kluczowe

kalcyfilaksja
wapniejąca arteriolopatia mocznicowa
kalcyfilaksja niemocznicowa
schyłkowa niewydolność nerek

Autorzy

Ada Bielejewska
Patrycja Cecha
Andrzej Jaroszyński

Referencje (42)
  1. Chang JJ, Bover J, Ureña-Torres P, et al. Successful treatment of severe calciphylaxis in a hemodialysis patient using low-calcium dialysate and medical parathyroidectomy: case report and literature review. Ren Fail. 2004; 26(1): 77–82.
  2. Bajaj R, Courbebaisse M, Kroshinsky D, et al. Calciphylaxis in Patients With Normal Renal Function: A Case Series and Systematic Review. Mayo Clin Proc. 2018; 93(9): 1202–1212.
  3. Nigwekar SU, Wolf M, Sterns RH, et al. Calciphylaxis from nonuremic causes: a systematic review. Clin J Am Soc Nephrol. 2008; 3(4): 1139–1143.
  4. Nigwekar SU, Zhao S, Wenger J, et al. A nationally representative study of calcific uemic arteriolopathy risk factors. J Am Soc Nephrol. 2016; 27(11): 3421–3429.
  5. Zhang Y, Corapi KM, Luongo M, et al. Calciphylaxis in peritoneal dialysis patients: a single center cohort study. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2016; 9: 235–241.
  6. Brandenburg VM, Kramann R, Rothe H, et al. Calcific uraemic arteriolopathy (calciphylaxis): data from a large nationwide registry. Nephrol Dial Transplant. 2017; 32(1): 126–132.
  7. Hayashi M, Takamatsu I, Kanno Y, et al. Japanese Calciphylaxis Study Group. A case-control study of calciphylaxis in Japanese end-stage renal disease patients. Nephrol Dial Transplant. 2012; 27(4): 1580–1584.
  8. Wenstedt EFE, Huysentruyt CJ, Konings CJ. Acenocoumarol as a risk factor for calciphylaxis: a feature clinicians should be aware of. Neth J Med. 2017; 75(4): 161–164.
  9. Cucchiari D, Torregrosa JV. Calciphylaxis in patients with chronic kidney disease: a disease which is still bewildering and potentially fatal. Nefrologia. 2018; 38(6): 579–586.
  10. McCarthy JT, El-Azhary RA, Patzelt MT, et al. Survival, risk factors, and effect of treatment in 101 patients with calciphylaxis. Mayo Clin Proc. 2016; 91(10): 1384–1394.
  11. Santos PW, He J, Tuffaha A, et al. Clinical characteristics and risk factors associated with mortality in calcific uremic arteriolopathy. Int Urol Nephrol. 2017; 49(12): 2247–2256.
  12. Fernández M, Morales E, Gutierrez E, et al. Calciphylaxis: beyond CKD-MBD. Nefrología (English Edition). 2017; 37(5): 501–507.
  13. Weenig RH, Sewell LD, Davis MDP, et al. Calciphylaxis: natural history, risk factor analysis, and outcome. J Am Acad Dermatol. 2007; 56(4): 569–579.
  14. Mazhar AR, Johnson RJ, Gillen D, et al. Risk factors and mortality associated with calciphylaxis in end-stage renal disease. Kidney Int. 2001; 60(1): 324–332.
  15. Dobry AS, Ko LN, St John J, et al. Association between hypercoagulable conditions and calciphylaxis in patients with renal disease: a case-control study. JAMA Dermatol. 2018; 154(2): 182–187.
  16. New N, Mohandas J, John GT, et al. Calcific uremic arteriolopathy in peritoneal dialysis populations. Int J Nephrol. 2011; 2011: 982854.
  17. Fine A, Zacharias J. Calciphylaxis is usually non-ulcerating: risk factors, outcome and therapy. Kidney Int. 2002; 61(6): 2210–2217.
  18. Weenig RH. Pathogenesis of calciphylaxis: Hans Selye to nuclear factor kappa-B. J Am Acad Dermatol. 2008; 58(3): 458–471.
  19. Kramann R, Brandenburg VM, Schurgers LJ, et al. Novel insights into osteogenesis and matrix remodelling associated with calcific uraemic arteriolopathy. Nephrol Dial Transplant. 2013; 28(4): 856–868.
  20. Sowers KM, Hayden MR. Calcific uremic arteriolopathy: pathophysiology, reactive oxygen species and therapeutic approaches. Oxid Med Cell Longev. 2010; 3(2): 109–121.
  21. Bessueille L, Fakhry M, Hamade E, et al. Glucose stimulates chondrocyte differentiation of vascular smooth muscle cells and calcification: A possible role for IL-1β. FEBS Lett. 2015; 589(19 Pt B): 2797–2804.
  22. Jeong HS, Dominguez AR. Calciphylaxis: controversies in pathogenesis, diagnosis and treatment. Am J Med Sci. 2016; 351(2): 217–227.
  23. Nigwekar SU, Bloch DB, Nazarian RM, et al. Vitamin K-dependent carboxylation of matrix Gla protein influences the risk of calciphylaxis . J Am Soc Nephrol. 2017; 28(6): 1717–1722.
  24. Ciceri P, Galassi A, Alfieri C, et al. Uremic patients with increased vascular calcification score have serum with high calcific potential: role of vascular smooth muscle cell osteoblastic differentiation and apoptosis. Blood Purif. 2019; 48(2): 142–149.
  25. Neve A, Corrado A, Cantatore FP. Osteocalcin: skeletal and extra-skeletal effects. J Cell Physiol. 2013; 228(6): 1149–1153.
  26. Rashdan NA, Sim AM, Cui L, et al. Osteocalcin regulates arterial calcification via altered Wnt signaling and glucose metabolism. J Bone Miner Res. 2020; 35(2): 357–367.
  27. Nigwekar SU, Thadhani R, Brandenburg VM. Calciphylaxis. N Engl J Med. 2018; 378(18): 1704–1714.
  28. García-Lozano JA, Ocampo-Candiani J, Martínez-Cabriales SA, et al. An update on calciphylaxis. Am J Clin Dermatol. 2018; 19(4): 599–608.
  29. Gupta S, Baby D, Upadhyay M, et al. Calciphylaxis and its diagnosis: a review. J Family Med Prim Care. 2019; 8(9): 2763–2767.
  30. Nigwekar SU, Kroshinsky D, Nazarian R, et al. Calciphylaxis: rsk factors, diagnosis, and treatment. Am J Kidney Dis. 2015; 66(1): 133–146.
  31. Halasz CL, Munger DP, Frimmer H, et al. Calciphylaxis: Comparison of radiologic imaging and histopathology. J Am Acad Dermatol. 2017; 77(2): 241–246.e3.
  32. Nigwekar SU. Multidisciplinary approach to calcific uremic arteriolopathy. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2015; 24(6): 531–537.
  33. Davison SN. The prevalence and management of chronic pain in end-stage renal disease. J Palliat Med. 2007; 10(6): 1277–1287.
  34. Polizzotto MN, Bryan T, Ashby MA, et al. Symptomatic management of calciphylaxis: a case series and review of the literature. J Pain Symptom Manage. 2006; 32(2): 186–190.
  35. Baldwin C, Farah M, Leung M, et al. Multi-intervention management of calciphylaxis: a report of 7 cases. Am J Kidney Dis. 2011; 58(6): 988–991.
  36. Mima Y, Wada Y, Shikida Y, et al. Rapid regression of calciphylaxis in a hemodialysis patient after intensive management of disturbance of calcium and phosphate metabolism: a case report with literature review. Ren Replace Ther. 2019; 5(1).
  37. Fares I, Bouattar T, Kone HM, et al. Calciphylaxis: successful management of a rare complication of chronic kidney disease in two patients. Case Rep Nephrol. 2019; 2019: 1630613.
  38. Strazzula L, Nigwekar SU, Steele D, et al. Intralesional sodium thiosulfate for the treatment of calciphylaxis. JAMA Dermatol. 2013; 149(8): 946–949.
  39. Udomkarnjananun S, Kongnatthasate K, Praditpornsilpa K, et al. Treatment of calciphylaxis in CKD: a systematic review and meta-analysis. Kidney Int Rep. 2019; 4(2): 231–244.
  40. Garza-Mayers AC, Shah R, Sykes DB, et al. The successful use of apixaban in dialysis patients with calciphylaxis who require anticoagulation: a retrospective analysis. Am J Nephrol. 2018; 48(3): 168–171.
  41. King BJ, El-Azhary RA, McEvoy MT, et al. Direct oral anticoagulant medications in calciphylaxis. Int J Dermatol. 2017; 56(10): 1065–1070.
  42. Nordheim E, Dahle DO, Syse IM, et al. Resolution of calciphylaxis after urgent kidney transplantation in 3 patients with end-stage kidney failure. Transplant Direct. 2016; 2(11): e113.

Ważne: serwis https://journals.viamedica.pl/ wykorzystuje pliki cookies. Więcej >>

Używamy informacji zapisanych za pomocą plików cookies m.in. w celach statystycznych, dostosowania serwisu do potrzeb użytkownika (np. język interfejsu) i do obsługi logowania użytkowników. W ustawieniach przeglądarki internetowej można zmienić opcje dotyczące cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci komputera. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce prywatności.

Czym są i do czego służą pliki cookie możesz dowiedzieć się na stronie wszystkoociasteczkach.pl.

 

Wydawcą serwisu jest  "Via Medica sp. z o.o." sp.k. ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.: +48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60,  e-mail: viamedica@viamedica.pl