Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Ewa Rowińska-Zakrzewska

Emerytowany Profesor Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie

 

 

Rozpoznawanie śródmiąższowych chorób płuc

Recognition of interstitial lung diseases

Praca nie była finansowana

 

Pneumonol. Alergol. Pol. 2014; 82: 191–193

 

 

W pojęciu rozlanych śródmiąższowych chorób płuc mieszczą się jednostki chorobowe o nieznanej przyczynie oraz zmiany wtórne w stosunku do innych czynników. W pierwszej grupie znajdują się idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc i sarkoidoza oraz według klasyfikacji American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) również rzadkie choroby, takie jak limfangiomyomatoza (LAM, lymphangiomyomatosis), płucna postać ziarniniakowatości typu Langerhansa (PLCH, pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis), eozynofilowe zapalenia płuc oraz proteinoza płuc (PAP, pulmonary alveolar proteinosis) [1, 2].

Idiopatyczne śródmiąższowe zapalenia płuc obejmują według najnowszej klasyfikacji 8 jednostek chorobowych, które charakteryzują się odmiennym przebiegiem klinicznym, obrazem radiologicznym płuc i obrazem histopatologicznym, a także rokowaniem i ewentualną metodą leczenia [3].

W grupie zmian powodowanych innymi czynnikami znajdują się pylice płuc [4], zmiany śródmiąższowe płuc w przebiegu chorób tkanki łącznej [5–7], choroby przewodu pokarmowego i wątroby [8, 9], alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych spowodowane uczuleniem na antygeny inhalacyjne [10] oraz zmiany polekowe [11]. Rozpoznawanie charakteru zmian rozsianych w płucach stanowi więc duży problem, gdyż nie tylko wchodzi tu w rachubę ogromna grupa samoistnych i wywołanych innymi czynnikami chorób śródmiąższowych, ale również zakażenia i nowotwory.

Rozpoznanie choroby śródmiąższowej według powszechnie przyjętych wytycznych wymaga konsultacji specjalisty chorób płuc, radiologia i patologa w tych przypadkach, w których wykonano biopsję płuca [1, 3, 12].

Rola klinicysty jest bardzo znaczna, gdyż poza przedmiotową oceną stanu chorego wymaga ustalenia czasu trwania choroby, jej objawów, ewentualnych chorób współistniejących, ich leczenia oraz potencjalnych szkodliwości środowiska, w tym również palenia papierosów czy używania narkotyków. Pozwala to na wykluczenie obecności zmian śródmiąższowych w płucach w wyniku działania wielu czynników zewnętrznych [13].

Do ogromnego postępu w ostatnich latach doszło w diagnostyce radiologicznej, w tym przede wszystkim w ocenie tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (HRCT, high-resolution computer tomography). Rolę HRCT w rozpoznaniu samoistnego włóknienia płuc (IPF, interstitial pulmonary fibrosis) opracował konsensus ERS, ATS oraz japońskich i południowoamerykańskich Towarzystw Chorób Klatki Piersiowej i Oddychania [12].

Wiadomo, że przy typowym obrazie HRCT i odpowiadających mu danych klinicznych i czynnościowych biopsja płuca nie jest konieczna.

W marcu 2013 roku przy okazji kolejnej nowelizacji klasyfikacji samoistnych śródmiąższowych zapaleń płuc podano również zasady, na podstawie których można rozpoznać bez biopsji śródmiąższową chorobę płuc związaną z zapaleniem oskrzelików (RB-ILD, respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease) [3]. Ograniczeniem rozpoznania choroby śródmiąższowej na podstawie biopsji jest fakt, że wycinki pobrane z różnych płatów płuca mogą wykazywać odmienny obraz histopatologiczny (na przykład w jednym płacie stwierdza się UIP (usual interstitial pneumonia) — zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc charakterystyczne dla IPF, a w drugim NSIP (non-specific interstitial pneumonia) — niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc. Ponadto UIP, jakkolwiek charakterystyczne dla IPF, może również odpowiadać włóknieniu płuc w przebiegu reumatoidalnego zapalenia stawów, bądź występować w przebiegu azbestozy. Obraz histologiczny NSIP nie musi świadczyć o samoistnej postaci tej choroby. W wielu przypadkach towarzyszy chorobie tkanki łącznej, bądź ją wyprzedza, może też występować w przebiegu odczynów polekowych lub towarzyszyć alergicznemu zapaleniu pęcherzyków płucnych [5, 6, 13, 14]. Niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc bywa także rozpoznawane we wstępnym okresie zakażenia HIV [15].

Otwarta biopsja płuca, a nawet biopsja w czasie torakoskopii przedstawiają znaczne ryzyko dla osób znajdujących się w niewydolności oddechowej [13]. Rolę biopsji płuca ogranicza się więc do przypadków niejasnych i takich, w których ustalenie rozpoznania może doprowadzić do efektywnego leczenia. Na ogół w tych przypadkach poleca się biopsję otwartą lub przy zastosowaniu torakoskopii. Biopsja z udziałem bronchoskopii ma największe zastosowanie w rozpoznaniu sarkoidozy i procesów nowotworowych. W chorobach śródmiąższowych uzyskany materiał często nie jest reprezentatywny dla całego procesu chorobowego [15]. Wykonanie bronchoskopii z pobraniem materiału na badanie cytologiczne i bakteriologiczne często pozwala jednak na wykluczenie procesu nowotworowego i zakażeń (w tym gruźlicy) [16].

W ostatnim okresie podkreśla się również, że rolę pomocniczą może odgrywać analiza komórek uzyskanych za pomocą płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL, bronchioalveolar lavage) [17]. Może ona być decydująca przy rozpoznaniu krwawienia pęcherzykowego, kwasochłonnych zapaleń płuc czy proteinozy. Podwyższony odsetek limfocytów w BAL w bardzo dużym stopniu wyklucza rozpoznanie IPF [18]. Stosunek limfocytów CD4 do CD8 pozwala prowadzić dalsze badania w kierunku alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych lub sarkoidozy.

W aktualnym numerze „Pneumonologii i Alergologii Polskiej” autorzy z Indii [19] przedstawili swój materiał chorych ze zmianami śródmiąższowymi w płucach. Zwraca uwagę znaczny stopień zaawansowania zmian u przedstawionych chorych i długi czas, jaki upłynął od pierwszych objawów — wynosił on średnio 3 lata. Nic więc dziwnego, że bardzo wielu chorych w chwili przyjęcia do szpitala miało duszność. Autorzy podkreślają, że świadomość dotycząca chorób śródmiąższowych w Indiach nie jest rozpowszechniona, a ponadto znaczne rozpowszechnienie gruźlicy (zapadalność 107/100 000) w 2011 roku [20] powoduje, że zmiany rozsiane w płucach mogą być traktowane jako gruźlica i leczone przeciwprątkowo przed przyjęciem do szpitala. Taką sytuację obserwowali w części swoich przypadków.

Kumar i wsp. [19] ustalali rozpoznanie chorób śródmiąższowych na podstawie danych klinicznych i laboratoryjnych, badań czynnościowych układu oddechowego i HRCT. Wykonywali również biopsję poprzez bronchofiberoskop, która okazała się najczulszym badaniem w sarkoidozie. W materiale reprezentowane są różne typy chorób śródmiąższowych, największą liczbę stanowią jednak choroby samoistne. Zwraca uwagę niespotykana w innych zestawieniach duża liczba przypadków NSIP. Być może część z nich nie miała charakteru samoistnego. Wiadomo bowiem, że u części pacjentów w czasie obserwacji rozwijają się objawy choroby tkanki łącznej [5, 6]. Istnieje jednak możliwość, że wyższa częstość występowania NSIP w materiale autorów ma związek z predyspozycją genetyczną. Mogłyby to potwierdzić badania autorów amerykańskich, którzy udowodnili istnienie NSIP jako niezależnej, samoistnej jednostki chorobowej i stwierdzili, że większość tak określonych przez nich przypadków pochodziła z Azji [14].

 

Konflikt interesów

Autorka deklaruje brak konfliktu interesów.

 

Adres do korespondencji: prof. dr hab. n. med. Ewa Rowińska-Zakrzewska, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, tel.: 22 431 21 77, e-mail: monika.szturmowicz@gmail.com

DOI: 10.5603/PiAP.2014.0025

Praca wpłynęła do Redakcji: 21.02.2014 r.

 

Piśmiennictwo:

  1. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the idiopathic Interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002; 165: 277–304.

  2. Rowińska-Zakrzewska E., Bestry I. Choroby śródmiąższowe płuc. W: Szczeklik A. (red.). Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2013: 696–706.

  3. Travis W.D., Costabel U., Hansel D.M. i wsp. An official American Thoracic Society: European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013; 188: 733–748.

  4. Marek K., Pałczyński C., Górski P. Choroby zawodowe układu oddechowego. W: Szczeklik A. (red.). Interna Szczeklika, Medycyna Praktyczna, Kraków 2013: 745–753

  5. Fischer A., West S.G., Swigris J.J., Brown K.K., du Bois R.M. Connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest 2010; 138: 251–256.

  6. Vij R., Strek M.E. Diagnosis and treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Chest 2013: 143: 814–824.

  7. Bartosiewicz M., Siemion-Szcześniak I., Sobiecka M. i wsp. Zmiany śródmiąższowe w płucach u chorych na zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe — prezentacja 3 przypadków. Pneumonol. Alergol. Pol. 2013; 81: 556–566.

  8. Bartosiewicz M., Siemion-Szcześniak I., Jędrych M. i wsp. Zmiany śródmiąższowe w płucach chorych na pierwotną żółciową marskość wątroby. Pneumonol. Alergol. Pol. 2012; 80: 467–481.

  9. Martusewicz-Boros M., Rowińska-Zakrzewska E. Zmiany śródmiąższowe w płucach w przebiegu chorób przewodu pokarmowego. W: Wiatr E., Rowińska-Zakrzewska E., Pirożyński M. (red.). Choroby śródmiąższowe płuc. alfa-medica press 2012: 254–263.

  10. Radzikowska E. Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych. W: Wiatr E., Rowińska-Zakrzewska E., Pirożyński M. (red.). Choroby śródmiąższowe płuc. alfa-medica press 2012: 124–133.

  11. Wiatr E. Polekowa i popromienna choroba śródmiąższowa płuc. W: Wiatr E., Rowińska-Zakrzewska E., Pirożyński M. (red.). Choroby śródmiąższowe płuc. alfa-medica Press 2012: 134–149.

  12. Raghu G., Collard H.R., Egan J.J. i wsp. An official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 788–824.

  13. Rowińska-Zakrzewska E. Rozpoznawanie chorób śródmiąższowych płuc. W: Wiatr E., Rowińska-Zakrzewska E., Pirożyński M. (red.). Choroby śródmiąższowe płuc. alfa-medica press 2012: 21–25.

  14. Travis W.D., Hunninghake G., King T.E. Jr. i wsp. Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008; 177: 1338–1347.

  15. Doffman S.R., Miller R.T. Interstitial lung disease in HIV. Clin. Chest Med. HIV and Respir. Dis. 2013; 34: 293–306.

  16. Pirożyński M., Pirożyńska E., Wiatr E. Bronchoskopia, przezoskrzelowa biopsja płuca i płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. W: Wiatr E., Rowińska-Zakrzewska E., Pirożyński M. (red.). Choroby śródmiąższowe płuc. alfa-medica press 2012: 91–102.

  17. Meyer K.C., Raghu G., Baughman R.P. i wsp. An official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline: The clinical utility of bronchoalveolar lavage cellular analysis in interstitial lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2012; 185: 1004–1014.

  18. Ohshimo S., Bonella F., Cui A., i wsp. Significance of bronchoalveolar lavage for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009; 179: 1043–1047.

  19. Kumar R., Gupta N., Goel N. Spectrum of interstitial lung disease at a tertiary care centre in India. Pneumonol. Alergol. Pol. 2014; 82: 218-226

  20. Global Tuberculosis Report, 2012, WHO.

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Czasopismo Pneumonologia i Alergologia Polska dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl