open access

Vol 86, Supp. V (2018)
CASE REPORTS
Submitted: 2019-01-30
Get Citation

Dwuletnia obserwacja po leczeniu choroby Oslera-Webera-Rendu (wrodzona naczyniakowatość krwotoczna) przeszczepieniem płuc

Magdalena Latos, Magdalena Ryba, Elżbieta Lazar, Marek Ochman

open access

Vol 86, Supp. V (2018)
CASE REPORTS
Submitted: 2019-01-30

Abstract

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba Oslera-Webera-Rendu) jest chorobą o początkowo łagodnym przebiegu. Do jej objawów należą nawracające krwotoki z nosa i wzmożona męczliwość podczas wysiłku. Postęp choroby prowadzi do znacznego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta. W wielu przypadkach przeszczepienie płuc staje się jedyną opcją terapeutyczną. Opis przypadku dotyczy 19-letniej pacjentki, która została skierowana do Śląskiego Centrum Chorób Serca z rozpoznaniem płucnych malformacji tętniczo-żylnych w celu kwalifikacji do leczenia przeszczepieniem płuc. Chora zgłosiła się z objawami sinicy centralnej, wymagała wówczas biernej tlenoterapii 2 l/min w spoczynku. W 378 dni po kwalifikacji, w wieku 17 lat pacjentka została biorczynią przeszczepu obu płuc. Bezpośredni przebieg rekonwalescencji po zabiegu był powikłany infekcją rany pooperacyjnej wirusem opryszczki typu 2. Kolejne 18 miesięcy przebiegło bez powikłań. Później kobieta zgłosiła się z powodu utrzymujących się nudności oraz bólu w okolicy prawego podżebrza. Pogłębiona diagnostyka ujawniła obecność przetok tętniczo-żylnych w wątrobie oraz rozpoznanie wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej. Mimo że diagnoza ta została postawiona po przeszczepieniu, właśnie ten sposób leczenia okazał się dobrą decyzją. Obecnie, 2 lata po zabiegu, pacjentka czuje się dobrze i nie zgłasza dolegliwości ze strony układu oddechowego. Przeszczepienie płuc stanowi optymalną metodę leczenia zaawansowanej wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej ze zmianami w płucach. Jego zalety nie ograniczają się tylko do pozytywnego wpływu na układ oddechowy.

Abstract

Wrodzona naczyniakowatość krwotoczna (choroba Oslera-Webera-Rendu) jest chorobą o początkowo łagodnym przebiegu. Do jej objawów należą nawracające krwotoki z nosa i wzmożona męczliwość podczas wysiłku. Postęp choroby prowadzi do znacznego pogorszenia stanu zdrowia pacjenta. W wielu przypadkach przeszczepienie płuc staje się jedyną opcją terapeutyczną. Opis przypadku dotyczy 19-letniej pacjentki, która została skierowana do Śląskiego Centrum Chorób Serca z rozpoznaniem płucnych malformacji tętniczo-żylnych w celu kwalifikacji do leczenia przeszczepieniem płuc. Chora zgłosiła się z objawami sinicy centralnej, wymagała wówczas biernej tlenoterapii 2 l/min w spoczynku. W 378 dni po kwalifikacji, w wieku 17 lat pacjentka została biorczynią przeszczepu obu płuc. Bezpośredni przebieg rekonwalescencji po zabiegu był powikłany infekcją rany pooperacyjnej wirusem opryszczki typu 2. Kolejne 18 miesięcy przebiegło bez powikłań. Później kobieta zgłosiła się z powodu utrzymujących się nudności oraz bólu w okolicy prawego podżebrza. Pogłębiona diagnostyka ujawniła obecność przetok tętniczo-żylnych w wątrobie oraz rozpoznanie wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej. Mimo że diagnoza ta została postawiona po przeszczepieniu, właśnie ten sposób leczenia okazał się dobrą decyzją. Obecnie, 2 lata po zabiegu, pacjentka czuje się dobrze i nie zgłasza dolegliwości ze strony układu oddechowego. Przeszczepienie płuc stanowi optymalną metodę leczenia zaawansowanej wrodzonej naczyniakowatości krwotocznej ze zmianami w płucach. Jego zalety nie ograniczają się tylko do pozytywnego wpływu na układ oddechowy.

Get Citation

Keywords

przeszczepienie płuc, wrodzona naczyniakowatość krwotoczna, transplantacja, malformacje tętniczo-żylne

About this article
Title

Dwuletnia obserwacja po leczeniu choroby Oslera-Webera-Rendu (wrodzona naczyniakowatość krwotoczna) przeszczepieniem płuc

Journal

Advances in Respiratory Medicine

Issue

Vol 86, Supp. V (2018)

Pages

25-28

Keywords

przeszczepienie płuc
wrodzona naczyniakowatość krwotoczna
transplantacja
malformacje tętniczo-żylne

Authors

Magdalena Latos
Magdalena Ryba
Elżbieta Lazar
Marek Ochman

Important: This website uses cookies. More >>

The cookies allow us to identify your computer and find out details about your last visit. They remembering whether you've visited the site before, so that you remain logged in - or to help us work out how many new website visitors we get each month. Most internet browsers accept cookies automatically, but you can change the settings of your browser to erase cookies or prevent automatic acceptance if you prefer.

Czasopismo Pneumonologia i Alergologia Polska dostęne jest również w Ikamed - księgarnia medyczna

Wydawcą serwisu jest "Via Medica sp. z o.o." sp.k., ul. Świętokrzyska 73, 80–180 Gdańsk

tel.:+48 58 320 94 94, faks:+48 58 320 94 60, e-mail: viamedica@viamedica.pl